Hipertrofik Kardiyomiyopati

Hipertrofik kardiyomiyopati nedir?

Hipertrofik kardiyomiyopatide kalbin ventriküllerinin kas duvarları (alt pompalama odaları) kalınlaşır. Kalınlaşmış kas bölgesinde, kas hücreleri düzensiz görünebilir. Hipertrofik kardiyomiyopati genellikle sol ventrikülü (ana pompalama odası) ve özellikle septumu (kalbin ortasında, sağ ve sol tarafları ayıran kas alanı) etkiler. Bununla birlikte, sağ ventrikülü de etkileyebilir. Bir yetişkinde sol ventrikül duvarının ortalama kalınlığı 12 mm’dir, ancak hipertrofik kardiyomiyopatide kalınlık 15 mm veya daha fazladır.

Kasın kalınlaşması ventrikülü daha sert hale getirir, bu da kalbin gevşemesini ve kanla doldurmasını zorlaştırır ve kanı dışarı pompalamak için büzülür. Bölgeye ve kalınlaşma miktarına bağlı olarak ventrikülün hacmi (ve ne kadar kan tutabileceği) azalabilir. 

Hipertrofik kardiyomiyopati türleri

Kalbin kalınlaşmış kas bölgesinin bulunduğu yere göre farklı hipertrofik kardiyomiyopati türleri tanımlanmaktadır. Bu aynı zamanda birisinin hangi semptomları yaşayabileceğini ve hangi tedavinin gerekli olduğunu da etkiler. 

Apikal hipertrofi : Kalınlaşmış alan kalbin dibindedir (apeks). Bu genellikle ventrikülün hacmini azaltır.

Simetrik hipertrofi : Kalınlaşma sol ventrikülün tamamını etkiler ve hacmini azaltır. Buna bazen ‘konsantrik’ hipertrofi denir.

Tıkanma olmadan asimetrik septal hipertrofi :   Kalınlaşma kalbin septumunu etkiler. ‘Tıkanma olmadan’, kalınlaşmanın kalpten çıkan kan akışını etkilemediği veya kısıtlamadığı anlamına gelir. 

Tıkanma ile asimetrik septal hipertrofi: Kalınlaşma kalbin septumunu etkiler. Bununla birlikte, yukarıdaki tipin aksine, kalınlaşmış alan kalpten çıkan kan akışını etkileyen bir tıkanıklığa neden olur. Bu olduğunda, ventrikül kan pompalamak için daha fazla çalışmak zorundadır. Mitral kapak da etkilenebilir ve düzgün kapanamaz. Bu, kanın atriyuma (mitral yetersizliği denir) geri aktığı anlamına gelir ve bu da üfürüm (stetoskop ile duyulabilen ses) oluşturabilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati nedenleri

Hipertrofik kardiyomiyopatiye genellikle genetik bir mutasyon neden olur. Genellikle otozomal dominant özellik olarak kalıtılır. Bu, mutasyona uğramış genin cinsiyet dışı kromozomlardan birinde (otozomlar olarak adlandırılır) bulunduğu anlamına gelir. Etkilenen bir ebeveynden bir çocuğun mutasyonu kalıtım yoluyla alma şansı % 50 olacaktır. Hipertrofik kardiyomiyopati belirtileri geliştiğinde farklı genlerdeki mutasyonlar etkilenebilir. Bu nedenle, birisi mutasyonla doğsa da, genç yaşlara veya 20’li yaşların başlarına kadar durumu veya herhangi bir semptomu geliştirmeyebilir. Bazı insanlar küçük yaşlarda hiçbir semptom göstermezler. Bazı durumlarda, durum yaşamın ilerleyen yıllarında ortaya çıkar ve ‘geç başlangıçlı hipertrofik kardiyomiyopati’ olarak bilinir. Ayrıca, Anderson-Fabry hastalığı gibi hipertrofik kardiyomiyopatiye neden olabilecek bazı genetik durumlar vardır.

Yukarıdaki nedenlerden dolayı, hipertrofik kardiyomiyopatili kişinin birinci derece akrabalarının (çocuklar, kardeşler ve ebeveynler) da hipertrofik kardiyomiyopati açısından taranması önemlidir. Bu genellikle bir kardiyolog muayenesi esnasında bir ekokardiyogram ve bir EKG’ye sahip olmayı içerir. Akrabaların genetik testi de düşünülebilir. Bu, akrabalarında hipertrofik kardiyomiyopati neden olan aynı mutasyon için genlerine bakmayı içerir. 

Bir ailede birden fazla kişi aynı genetik mutasyona sahip olsa da, hastalığın şekli ve seyri kişiden kişiye değişebilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati belirtileri

Hipertrofik kardiyomiyopati semptomlarında, çok az semptomu olan veya hiç semptomu olmayan bazı kişilerden çok şiddetli semptomları olan kişilere geniş bir varyasyon vardır. 

Yaygın semptomlar şunları içerir.

  • Çarpıntı (kalbinizin çok hızlı, çok sert hareket etmesi), buna aritmiler neden olur.
  • Göğüs ağrısı, kalbe giden oksijen seviyelerinin azalması nedeniyle ortaya çıkar.
  • Baş dönmesi veya bayılma, en sık aritmilere bağlı olarak azalmış oksijen seviyeleri veya beyine giden azalmış kan akışından kaynaklanır.
  • Nefes darlığı (dispne), akciğerlerin etrafında sıvı birikir ve nefes almayı zorlaştırır.
  • Yorgunluk, kalbin işlevi azaldıkça, bozulan kan akımı nedeniyle, dokulara daha az enerji verilir ve aşırı yorgunluğa neden olur.

Aritmiler

Bozulmuş kas hücreleri, kalp atımını kontrol eden kalpteki normal elektrik sinyalini etkileyebileceğinden, hipertrofik kardiyomiyopati aritmilere (anormal kalp ritimleri) neden olabilir. Bu bozulma kalbin ritminde bir değişikliğe neden olur ve çok hızlı, çok yavaş veya düzensiz atım yapar. Bu aritmiler aşağıdakileri içerebilir.

Atriyal fibrilasyon (AF) :  Normalde kalp kasının kasılmasına neden olan elektrik mesajlarının bozulmasından kaynaklanır. AF’de atriyal duvarlardan çok sayıda elektriksel impuls üretilir, bu da çok hızlı ve koordinasyonsuz harekete neden olur. Bu, atriyumun ‘çalkantılı’ çevresindeki kan akışını ve kalbin kan pompalamada daha az verimli olmasını sağlayabilir. Bu uyarıların bazıları ventriküllere geçer ve tipik bir hızlı ve düzensiz kalp ritmine neden olabilir. AF, inme riskini artırabilecek kan pıhtılaşması riskini artırabilir. AF’li çoğu insanın bunu önlemek için kan inceltici ilaçlar kullanması önemlidir.

Ventriküler taşikardi (VT) : VT, kalbin anormal derecede hızlı bir şekilde kasıltığı ventrikül duvarlarındaki anormal elektriksel aktivite nedeniyle başlar (dakikada 100 atımdan fazla). Bu hızlı ritim kalbin kanla etkili bir şekilde dolmasını engelleyebilir ve bu da bilinç kaybına yol açabilir.

Ventriküler fibrilasyon (VF) : Kalp atımını düzenlemek için kalbin sistemi, ventrikül duvarlarından gelen çoklu anormal impulslar tarafından kesilir. Bu, ventriküllerin koordineli olmayan bir şekilde kasılmasına neden olur ve normal olarak kasılmaktan ziyade ‘titretir’, böylece kan kalpten etkili bir şekilde pompalanmaz. Bu durum, kalp durmasına neden olabileceğinden ve bir defibrilatörle acil tedavi gerektirdiğinden hayatı tehdit eder.

Hipertrofik kardiyomiyopati nasıl teşhis edilir?

Hipertrofik kardiyomiyopati teşhisi için kullanılabilecek aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli testler vardır.

  • Tıbbi öykü :  Önceki semptomlara ve bu duruma sahip diğer aile üyelerinin olup olmayacağına bakmak (genetik olabileceği için). Bu genellikle bireyin soy ağacını incelemeyi içerir.
  • Fiziksel muayene : Durumun herhangi bir belirtisini ve diğer sağlık sorunlarını aramak için fiziksel muayene gereklidir.

Tıbbi öykü ve fizik muayene sonuçları tanı hakkında önemli bilgiler verir ve aşağıdaki testlerden hangisine ihtiyaç duyulduğunu belirler.

  • EKG (elektrokardiyogram) : Bu, kalbin elektriksel aktivitesine ve aritmilerin
    (anormal kalp ritimleri) olup olmadığına bakar . Egzersiz sırasında bir EKG de yapılabilir.
    Hipertrofik kardiyomiyopatili birçok insanın anormal EKG’si vardır.
  • USG (ekokardiyogram) : Bu, vücudun farklı bölgelerine çarptığında eko oluşturmak için ses dalgalarını kullanan bir tür ultrason taramasıdır. Bu, kalbin yapısına ve nasıl çalıştığına bakar.
  • Egzersizli EKG testi (Efor testi) : Bunlar egzersiz bisikleti veya koşu bandı gibi egzersiz sırasında yapılan testlerdir.Testler, efor sırasında kalbin nasıl çalıştığına (çalışmak için artan basınç altında), kan basıncınızın egzersize nasıl tepki verdiğine ve egzersiz sırasında oksijen kullanımınızı ölçer.
  • Holter izleme : Normal faaliyetlere devam ederken bir EKG’nin (birkaç gün gibi) belirli bir süre boyunca kaydedildiği zamandır. Bir ‘kılıf’, bel üzerinde veya cepte taşınan ve hareket etmeyi ve dolaşmayı mümkün kılan bir EKG cihazıdır.
  • MRG (manyetik rezonans görüntüleme) taraması : Bu tarama yüksek kaliteli görüntüler üretir
    ve kalbin yapısına ve işlevine ve kalp kası duvarlarındaki herhangi bir lifli doku varlığına bakmak için kullanılır .

Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisi

Birine hipertrofik kardiyomiyopati teşhisi konduğunda, onların bireysel olarak nasıl etkilediğini ve
tehlikeli aritmilere sahip olma risklerini dikkate almak önemlidir . Tedavi semptomları kontrol etmeyi ve
komplikasyonları azaltmayı amaçlamaktadır . Bazı insanların tedaviye ihtiyacı olmayabilir.

İlaç tedavisi

  • Beta-blokerler: Bunlar aritmileri önlemek için verilir ve ayrıca tıkanma semptomlarını azaltmak için de kullanılabilir.
  • Kalsiyum kanal blokerleri: Bunlar kalbin kasılma gücünü azaltır ve sol ventrikül çıkış yolu tıkanıklığını azaltır .
  • Anti-aritmik ilaç: Bunlar anormal kalp ritimlerini azaltır ve normal ritmi kontrol etmeye yardımcı olur.
  • Antikoagülanlar (kan sulandırıcı): Aritmili kişilerde inmeye yol açabilecek kan pıhtısı oluşma riskini azaltmak için kullanılabilir.
  • Diüretikler: Böbrekleri idrarla sudan kurtulmaya teşvik ederek akciğerlerde veya ayak bileklerinde sıvı birikmesini azaltır. Bunlar her zaman hipertrofik kardiyomiyopatili insanlara verilmemesine rağmen, bazı durumlarda yardımcı olabilirler.

Cihazlar

Bazı insanlar, ilaçlar işe yaramadığında veya hastaların tehlikeli aritmileri olduğunda, bu aritmileri tersine çevirmek için implante edilmiş bir cihaz kullanılabilir. Nadir durumlarda LVOTO semptomlarını tedavi etmek için bir kalp pili kullanılabilir.

  • ICD’ler (implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör): Bunlar, aksi takdirde kalp durmasına ve ani kalp ölümüne yol açabilecek tehlikeli aritmileri tespit eder ve düzeltir .
  • Kalp pili : Kalp pilleri, kalbin elektrik sinyalini devralmak ve normal bir hızda tutmak için isteğe bağlı olarak veya sürekli olarak elektriksel uyarılar gönderir .

ICD yönergeleri

Avrupa Kardiyoloji Derneği, bireyin bir ICD için değerlendirilmesinin gerekip gerekmediğini belirlemek için kılavuz ilkeler geliştirmiştir. Bu, bir kişi için ani kardiyak ölüm risk seviyesini belirler. Bireyin riski, bir dizi risk faktörü dikkate alınarak hesaplanır. Bu faktörlerden bazıları:

  • yaşları;
  • sol ventriküllerinin kalınlığı;
  • ailelerinde ani kardiyak ölüm öyküsü olup olmadığı;
  • aritmiler nedeniyle senkopları (bilinç kaybı, bayılma) olup olmadığı;
  • egzersiz sırasında kan basıncının yükselip yükselmediği
  • ventriküler taşikardi atakları yaşayıp yaşamadıkları.

Ani kardiyak ölüm öyküsü riski yüksek olan kişilere genellikle ani kardiyak ölüm riskini azaltacak bir ICD uygulanacaktır.

Cerrahi

Hipertrofik kardiyomiyopati ameliyatı, tıkanıklığı azaltmak ve kanın kalpten akmasına yardımcı olmak için kalınlaşmış kalp kası alanını azaltmayı veya kaldırmayı içerir . Bu, iki yöntemden biri kullanılarak yapılır.

  • Alkol septal ablasyonu : Bu, doğrudan kalpteki kalınlaşma bölgesine dikkatlice bir alkol enjekte edilmesini içerir . Bu, kalp kasının bir bölgesini doğrudan enjekte edilen bölgenin etrafına daraltır ve kalınlaşmayı azaltır. Bu çok özel bir tedavi şeklidir ve herkes için uygun değildir.
  • Septal miyektomi : Bu, tıkanıklığı azaltmak için kalınlaşmış kasın bir kısmını çıkarmak için cerrahiyi içerir . Bu bir açık kalp cerrahisi şeklidir. 

Kalp nakli :  Az sayıda insanın kalbi ciddi yetmezlik gösteriyorsa ve tedaviye cevap vermiyorsa nakil olabilir. Bu, hasta kalbi çıkarmayı ve bir vericiden gelen bir kalple değiştirmeyi içerir. 

Yaşam tarzı yönetimi

İlaçlara ve cihazlara ek olarak, yaşam tarzı yoluyla hipertrofik kardiyomiyopatinin etkisini azaltmanın yolları olabilir. Aşağıda neyin yardımcı olabileceğine dair örnekler verilmiştir.

  • Alkolü en aza indirin: Alkol kalp atış hızınızı artırabilir ve kan basıncını artırabilir. 
  • Sağlıklı beslenme: Dengeli bir diyet, sağlıklı bir kiloyu korumaya yardımcı olabilir, bu da
    kalp üzerindeki etkiyi azaltacak ve genel sağlığa yardımcı olacaktır.
  • Tuz : Tuz alımını azaltmak, su tutulmasını (ayak bileklerinde ve karında şişmeye neden olabilir ) ve kalp basıncına yardımcı olan kan basıncını azaltmaya yardımcı olabilir. Uzmanınız tuz alımınız konusunda size rehberlik edebilir.
  • Sigarayı bırakmak : Genel sağlığınızın yanı sıra kalp ve akciğer fonksiyonunuza da yardımcı olması açısından önemlidir (çünkü kandaki oksijen seviyelerini azaltabileceği gibi kan damarlarını daraltabilir). 
  • Kafeini en aza indirin : Bazı insanlar kafeinin etkilerine diğerlerinden daha duyarlıdır ve bazı insanlarda çarpıntıya neden olabilir. 

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here