Linfoma Diffuso a Grandi Cellule B

Il linfoma è la malattia più comune tra i tumori ematologici. Esistono due forme di linfoma, il linfoma di Hodgkin e il linfoma non Hodgkin (NHL). Nella sua definizione più semplice, la malattia può essere definita come la crescita e la proliferazione incontrollata dei linfociti, che sono globuli bianchi. Questi linfociti possono essere trovati in molti organi come sangue, linfonodi, milza e midollo osseo.

Ci sono due tipi principali di linfociti che possono svilupparsi in linfoma.

  • Linfociti B (cellule B)
  • Linfociti T (cellule T)

I linfomi a cellule B sono molto più comuni dei linfomi a cellule T e rappresentano il 92% di tutti i linfomi non Hodgkin (NHL). Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è la forma più comune di linfomi non Hodgkin (NHL). Costituiscono circa il 22% dei linfomi a cellule B di nuova diagnosi.

Oltre al tipo principale, esistono sottotipi meno comuni di linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). Questi tipi sono:

La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, compresa l’infanzia, e la sua incidenza aumenta con l’età. Circa la metà dei pazienti diagnosticati ha più di 60 anni.

Può essere osservato sia nelle donne che negli uomini, con un’incidenza leggermente maggiore negli uomini.

Sintomi di linfoma diffuso a grandi cellule B

I sintomi comuni del linfoma diffuso a grandi cellule B sono elencati di seguito.

  • Linfonodi ingrossati
  • Sudorazioni notturne
  • Perdita di peso insolita
  • Perdita di appetito
  • Sovraccarico
  • Fuoco
  • Prurito eccessivo
  • Mal di stomaco
  • Una sensazione di gonfiore sul lato sinistro dell’addome
  • Diarrea
  • Sangue nelle feci
  • Tosse
  • Fiato corto

Diagnosi e stadiazione del linfoma diffuso a grandi cellule B

Metodi come esami del sangue, tomografia computerizzata (TC), tomografia a emissione di positroni (PET/TC) e biopsia vengono utilizzati nella diagnosi del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). Una biopsia linfonodale o del midollo osseo è necessaria per la diagnosi definitiva della malattia e per determinare il tipo e il sottotipo.

Dopo la diagnosi definitiva, la stadiazione viene eseguita con ulteriori test. La stadiazione è importante per avere un’idea dell’estensione della malattia, per avere un’idea del possibile decorso della malattia e per pianificare le opzioni di trattamento. La tomografia computerizzata (TC) o la tomografia a emissione di positroni (PET/TC) viene solitamente utilizzata per la stadiazione.

Ci sono 4 opzioni nella messa in scena. Queste opzioni sono;

Fase 1: Solo una parte del tuo corpo o un lato del tuo corpo è affetto dalla malattia. Queste aree interessate possono essere linfonodi, strutture linfatiche o aree extranodali.

Stadio 2: Due o più regioni linfonodali o strutture linfonodali sono interessate dalla malattia. In questa fase, le aree interessate si trovano sullo stesso lato del corpo.

Fase 3: Le regioni e le strutture linfonodali interessate si trovano su entrambi i lati del corpo.

Fase 4: In questa fase, le aree interessate non sono solo linfonodi e strutture. Oltre a questi, la malattia si è ora diffusa ai tuoi organi nel tuo corpo. Questi organi includono il midollo osseo, il fegato o i polmoni.

Trattamento del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)

Il trattamento che il tuo medico ti consiglierà sarà pianificato tenendo conto di fattori quali lo stadio della tua malattia, i tuoi sintomi e la tua salute generale. Diversi regimi di trattamento possono essere applicati nelle malattie in fase iniziale e avanzata.

Il linfoma diffuso a grandi cellule B viene trattato con chemio-immunoterapia seguita, se necessario, da radioterapia.

Il regime chemioterapico più comunemente usato è il CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisolo). Di solito questo regime viene somministrato con una terapia anticorpale chiamata rituximab. Questa combinazione è chiamata R-CHOP. R-CHOP è il regime di trattamento più utilizzato per il linfoma diffuso a grandi cellule b. Il trattamento viene solitamente effettuato in regime ambulatoriale in ospedale. Il paziente torna a casa lo stesso giorno dopo aver preso il medicinale. Il periodo di trattamento è di solito una volta ogni 3 settimane. Di solito viene applicato come 4-6 cure. A seconda della risposta, il medico può consigliare fino a 8 trattamenti.

Se la tua salute generale non è in grado di gestire un regime chemioterapico forte, il medico può pianificare regimi di trattamento più leggeri per te.Questi regimi di trattamento sono;

R-miniCHOP: Protocollo di trattamento basato sulla riduzione della dose e la rimozione di alcuni farmaci inclusi nel regime R-CHOP.
R-CEOP: A differenza del regime CHOP, l’etoposide viene utilizzato al posto della doxorubicina.

Se il medico ritiene che la tua malattia sia ad alto rischio di recidiva o di malattie ricorrenti, può consigliarti uno dei seguenti trattamenti.

R-EPOCH: Consiste in una combinazione di Rituximab, etoposide, prednisolo, vincristina, ciclofosfamide, doxorubicina. 
R-CODOX-M/ R-IVAC : Rituximab consiste in una combinazione di ciclofosfamide, vincristina, doxorubicina e metotrexato/rituximab, ifosfamide, etoposide (VP-16) e citarabina (Ara-C). 
R-ACVBP: Consiste in una combinazione di rituximab, doxorubicina, ciclofosfamide, vindesina, bleomicina e prednisone.

Nella malattia avanzata, la radioterapia di solito non è tra le opzioni di trattamento. Se hai un linfoma in una singola area a seguito del trattamento, la radioterapia può essere presa in considerazione per il trattamento del linfoma in quell’area.

Progressi nel trattamento del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)

Come per tutti i tipi di linfoma, la ricerca continua intensamente per migliorare il trattamento del linfoma diffuso a grandi cellule B. Ci sono stati nuovi sviluppi e miglioramenti nel trattamento quasi ogni anno dal 2010.

I recenti sviluppi nella terapia diffusa con grandi cellule B sono elencati di seguito, in ordine cronologico:

2 dicembre 2021 – La Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha annunciato di aver approvato l’uso di un anticorpo monoclonale, rituximab, in combinazione con la chemioterapia per i pazienti pediatrici di età compresa tra almeno 6 mesi e 18 anni che non hanno ricevuto un trattamento precedente. Si  tratta di un importante progresso per i pazienti pediatrici con diagnosi di linfoma diffuso a grandi cellule B CD20 positivo avanzato, linfoma di Burkitt e linfoma simile a Burkitt.

23 aprile 2021 – La Food and Drug Administration (FDA) statunitense al CD-19 per i pazienti adulti con linfoma diffuso a grandi cellule B recidivante o refrattario, DLBCL derivante da linfoma di basso grado e linfoma a cellule B di alto grado dopo due o trattamenti più sistemici hanno annunciato di aver approvato loncastuximab potenza-lpile (ZYNLONTA, ADC Therapeutics), un anticorpo e un agente alchilante coniugato per

8 febbraio 2021 – La Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti approva la terapia con recettore dell’antigene chimerico (CAR-T) lisocabtagene maraleucel (liso-cel, Breyanzi) per il trattamento di pazienti adulti con alcuni tipi di grandi B-. Per utilizzare questa terapia è necessario aver risposto o aver successivamente recidivato da almeno altre due terapie sistemiche. Liso-cel è la quarta terapia cellulare CAR-T approvata dalla FDA per alcuni tipi di linfoma non Hodgkin, incluso il linfoma diffuso a grandi cellule B.

31 luglio 2020 – La Food and Drug Administration (FDA) statunitense somministra tafacitamab-cxix (MONJUVI), un anticorpo citolitico anti CD19 indicato in combinazione con lenalidomide (REVLIMID) per i pazienti adulti con linfoma diffuso a grandi cellule B recidivato o refrattario. la sua approvazione.

22 giugno 2020 – La Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha approvato selinexor per il trattamento di pazienti adulti con linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) recidivato o refrattario che hanno ricevuto almeno due terapie sistemiche, non altrimenti specificate, tra cui Approvato DLBCL da linfoma follicolare (XPOVIO).

10 giugno 2019 – La Food and Drug Administration (FDA) statunitense approva polutuzumab vedotin-piiq (Polivy) per il trattamento di adulti affetti da linfoma diffuso a grandi cellule B recidivante o refrattario dopo almeno due trattamenti precedenti.

13 giugno 2018  – La Food and Drug Administration (FDA ) statunitense approva pembrolizumab (Keytruda) per il trattamento di pazienti adulti con linfoma primitivo a grandi cellule B del mediastino recidivato o refrattario dopo due o più trattamenti precedenti .

1 maggio 2018  – La Food and Drug Administration (FDA) statunitense approva tisagenlecleucel (Kymriah), una terapia genica cellulare, per il trattamento di pazienti adulti con linfoma a grandi cellule B recidivato o refrattario dopo due o più trattamenti sistemici.

18 ottobre 2017 – La Food and Drug Administration (FDA) statunitense approva axicabtagen ciloleusel (Yescarta), una terapia genica basata su cellule, per il trattamento di pazienti adulti con linfoma diffuso a grandi cellule B che non hanno risposto o sono recidivati ​​dopo almeno due diversi trattamenti. Yescarta, una terapia cellulare con recettore dell’antigene chimerico (CAR-T), è la prima terapia genica della FDA per alcuni tipi di linfoma non-Hodgkin (NHL).

2 agosto 2017 – La Food and Drug Administration (FDA) statunitense approva ibrutinib (Imbruvica) per il trattamento di pazienti adulti con malattia cronica del trapianto contro l’ospite (cGVHD) dopo il fallimento di uno o più trattamenti sistemici. Questa è la prima terapia approvata dalla FDA per il trattamento della cGVHD.

22 giugno 2017 – US Food and Drug Administration, rituximab e ialuronidasi umana (RITUXAN HYCELA, Genentech) per pazienti adulti con linfoma esteso a grandi cellule B precedentemente non trattato in combinazione con ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisone (CHOP) o altre antracicline a base di regimi chemioterapici. Inc.) ha dato regolare approvazione alla combinazione.

Prognosi del linfoma diffuso a grandi cellule B

Con l’aggiunta di rituximab al trattamento del linfoma diffuso a grandi cellule B, si è verificata una significativa differenziazione positiva nel successo del trattamento. Con le nuove opzioni di trattamento, l’approccio di sopravvivenza media a 5 anni è di circa il 70%. Nel modello di punteggio aggiustato per età, i tassi di sopravvivenza a 5 anni aumentano fino all’83%. Prima del rituximab, questi tassi erano molto più bassi.

L’età, lo stadio della malattia, la lattato deidrogenasi sierica, lo stato di salute generale e il numero di siti extranodali sono fattori importanti per la sopravvivenza. La sopravvivenza media a 5 anni, che arriva fino all’83% nei gruppi a basso rischio, si riduce a circa il 30% nei gruppi ad alto rischio.

Il tipo di cellula GCB ha una prognosi migliore rispetto al tipo ABC. 

Risorse:

1- PMID: 25385729DOI: 10.1200/JCO.2013.54.9493 – https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25385729/
2- Fondazione per la ricerca sui linfomi – https://lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/dlbcl/
3- Linfoma diffuso a grandi cellule B – https://en.wikipedia.org/wiki/Diffuse_large_B-cell_lymphoma
4- PMID: 32464282PMCID: PMC7487775DOI: 10.1016/j.annonc.2020.05.016 – https://pubmed.ncbi. nlm.nih.gov/32464282/
5- PMID: 22118442DOI: 10.1016/S0140-6736(11)61040-4 – https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22118442/

Cem Mersinli ha completato la sua formazione in software presso la Ege University nel 2005. Il settore sanitario e il marketing dei servizi sanitari sono tra le aree di particolare interesse e competenza. Prevede di condividere contenuti aggiornati su konsulasyon.net seguendo le revisioni della letteratura e gli studi scientifici nel campo della salute.

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