Il linfoma primer mediastinico a cellule B è stato descritto per la prima volta negli anni ’80 ed è un raro sottotipo di linfoma diffuso a grandi cellule B. Il linfoma primer mediastinico a cellule B si sviluppa dalle cellule B midollari del timo. Si differenzia dalla linfoma diffuso a grandi cellule B per le sue caratteristiche cliniche, patologiche e immunofenotipiche.
Il linfoma primer mediastinico a cellule B è più comune nelle donne di età compresa tra 30 e 40 anni. Il mediastino anteriore sta crescendo rapidamente masse voluminose. I pazienti possono presentare segni e sintomi della sindrome della vena cava superiore. Sono comuni la tosse e il dolore toracico dovuti alla linfoadenopatia mediastinica. Possono essere osservati dolore toracico, tosse, respiro corto, raucedine, disfagia. Il coinvolgimento sistemico è estremamente raro. Alla diagnosi, i pazienti sono principalmente nelle fasi 1 e 2
Lo stato di prestazione scarso, la malattia voluminosa e gli alti livelli sierici di LDH nella diagnosi indicano che la prognosi sarà tra i criteri scarsi.
Diagnosi del linfoma primitivo a grandi cellule B del mediastino
Gli esami del sangue, la tomografia computerizzata, le radiografie dirette, la tomografia ad emissione di positroni e la biopsia sono comunemente usati per la diagnosi. L’esame istopatologico è essenziale per linfoma primer mediastinico a cellule B. Per questo motivo, la biopsia è un’opzione indispensabile per la diagnosi.
Trattamento del linfoma primitivo mediastinico a grandi cellule B.
Il trattamento iniziale è molto importante in linfoma primer mediastinico a cellule B. L’efficacia delle terapie di salvataggio nelle malattie progressive e ricorrenti è molto limitata. Pertanto l’obiettivo è quello di ottenere la cura nel primo trattamento. Gli studi prospettici nel linfoma primer mediastinico a cellule B sono limitati e non esiste un trattamento standard. Tuttavia, sono state raggiunte diverse conclusioni importanti valutandole:
- Non è stato raggiunto un adeguato controllo del tumore nella maggior parte dei pazienti con immunochemotherapies standard che richiedono abitualmente l’uso della radioterapia mediastinica (RT).
- La malattia progredisce nel 20% dei pazienti, anche quando viene somministrata RT, che ha significativi effetti collaterali tardivi.
- La chemioterapia più aggressiva è associata a risultati migliori.
Tuttavia, è importante ridurre al minimo la morbilità a lungo termine con il trattamento che fornirà la maggiore probabilità di guarigione in questo gruppo di pazienti se la malattia è più comune nella popolazione giovane. Gli effetti a lungo termine della RT, come ipotiroidismo, accelerazione della cardiopatia aterosclerotica, carcinoma polmonare e mammario, devono essere presi in considerazione, specialmente per i giovani pazienti.
Sebbene il trattamento standard di prima linea sia controverso, i regimi raccomandati sono:
• R-CHOP (rituximab, ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisone) (6 applicazioni) + RT. Il tasso di sopravvivenza totale a cinque anni è tra il 79-90% in diversi studi
(12,16).
• Dopo l’EPOCH-R aggiustato per la dose (etoposide, prednisone, vincristina, ciclofosfamide, doxorubicina + rituximab) (6 applicazioni)
, la RT deve essere somministrata se valutata da PET-CT . Ha
riportato un tasso di sopravvivenza a cinque anni del 97% con questo trattamento (12,14). Se deve essere somministrato un trattamento aggiuntivo a causa della positività PET-CT,
la presenza della malattia deve essere confermata dalla ric biopsia (12).
• Dopo R-CHOP (4 applicazioni), R-ICE (ifosfamide, carboplatino, etoposide) (3 applicazioni) può o meno ricevere RT. Il tasso di sopravvivenza a tre anni era dell’88% in 56 pazienti senza RT.
I tassi di recidiva di linfoma primer mediastinico a cellule B con remissione completa sono inferiori rispetto ai pazienti con altri linfomi a grandi cellule B diffusi. Di solito si verifica nei primi 12 mesi ed è raro due anni dopo la risposta completa. L’imaging funzionale da solo non è sufficiente per determinare la ricorrenza, è necessario eseguire una conferma istologica. Come con altri linfomi a grandi cellule B diffusi, la terapia di salvataggio dopo la ricaduta deve essere consolidata con la chemioterapia ad alte dosi nel supporto del trapianto di cellule staminali autologhe in pazienti appropriati dopo terapia di reinduzione con agenti che non sono stati crociati con agenti precedentemente usati.
