Anemia Emolitica Autoimmune

L’anemia emolitica autoimmune è una malattia rara dei globuli rossi e una malattia immunitaria. Si verifica quando il corpo produce anticorpi che distruggono i globuli rossi. Quindi, quando il sistema immunitario non funziona correttamente, mescola i globuli rossi con sostanze indesiderate e li attacca, facendoli morire prematuramente. Questo lascia la persona senza abbastanza globuli rossi.

Normalmente, i globuli rossi vivono nel corpo da 100 a 120 giorni. Nei casi gravi di anemia emolitica autoimmune, le cellule possono sopravvivere solo per pochi giorni.

È una condizione rara che di solito è temporanea nei bambini. Tuttavia, l’anemia emolitica autoimmune in alcuni adulti può essere una condizione a lungo termine che si ripresenta frequentemente.

Cause di anemia emolitica autoimmune

Le cause dell’anemia emolitica autoimmune possono essere le seguenti.

  • Esposizione a determinate tossine o sostanze chimiche
  • Effetti collaterali dei farmaci utilizzati
  • Complicazione di un’infezione
  • Ricevere una trasfusione di sangue che non corrisponde al gruppo sanguigno dell’individuo
  • Gruppo sanguigno di un nascituro diverso da quello della madre
  • Alcuni tipi di cancro

Tipi autoimmuni di anemia emolitica

Esistono due diversi metodi per la classificazione dell’anemia emolitica autoimmune. Si tratta di anemia emolitica autoimmune calda, anemia emolitica autoimmune fredda e anemia emolitica autoimmune primaria, anemia emolitica autoimmune secondaria.

Calda anemia emolitica autoimmune

Questa condizione è anche chiamata emolisi calda. L’anemia emolitica autoimmune calda coinvolge gli anticorpi IgG. Questi legano i globuli rossi a 37 ° C o alla normale temperatura corporea. Ciò rappresenta l’80-90% dei casi di anemia emolitica autoimmune.

I sintomi di solito si verificano gradualmente nell’arco di diverse settimane o mesi. Tuttavia, a volte possono comparire all’improvviso entro pochi giorni.

Sintomi:

  • Pelle pallida o ingiallita
  • Stanchezza
  • Vertigini
  • Palpitazioni

Anemia emolitica autoimmune fredda

Questa condizione è anche chiamata emolisi calda. Nell’anemia emolitica autoimmune fredda, gli autoanticorpi IgM o le agglutinine fredde legano i globuli rossi quando il sangue è esposto a temperature fredde, in particolare 0 ° – 4 ° C. Ciò rappresenta il 10-20% dei casi di anemia emolitica autoimmune.

Una persona con anemia emolitica autoimmune fredda dovrebbe stare al caldo perché un ambiente freddo può peggiorare i sintomi.

Il freddo o l’infezione virale possono scatenare sintomi tra cui:

  • Stanchezza e vertigini
  • Pelle pallida o ingiallita
  • Mani e piedi freddi
  • Dolore al petto e alla parte posteriore delle gambe
  • Vomito o diarrea
  • Dolore e colorazione bluastra nelle mani e nei piedi
  • La malattia di Raynaud
  • Vari problemi cardiaci come aritmia, insufficienza cardiaca

Anemia emolitica autoimmune primaria o secondaria

L’anemia emolitica autoimmune può anche essere primaria o secondaria.

  • L’anemia emolitica autoimmune primaria è il tipo che non è associato a un’altra condizione sottostante.
  • L’anemia emolitica autoimmune secondaria  è il tipo che ha un legame con un’altra condizione.

Le malattie autoimmuni che sono o possono essere collegate all’anemia emolitica autoimmune secondaria includono:

  • Artrite reumatoide
  • Lupus eritematoso sistemico (LES)
  • Sindrome di Sjogren
  • Colite ulcerosa
  • Malattia della tiroide
  • Tiroidite di Hashimoto
  • Malattia renale a lungo termine
  • Altre condizioni che indeboliscono il sistema immunitario

Alcuni virus comuni possono scatenare l’anemia emolitica autoimmune. Spesso gli anticorpi e l’anemia scompaiono dopo l’infezione.

I virus che sembrano essere collegati all’anemia emolitica autoimmune includono:

  • Polmonite da micoplasma
  • Virus di Epstein-Barr (EBV)
  • Morbillo
  • Parotite
  • Rosolia
  • Varicella
  • Epatite
  • HIV
  • Citomegalovirus

Questi virus possono innescare cambiamenti negli anticorpi che possono portare all’anemia emolitica autoimmune.

I tipi di farmaci che possono innescare cambiamenti che in rari casi portano all’anemia emolitica autoimmune includono:

  • Penicilline
  • Cefalosporinler
  • Tetracicline
  • Eritromicina
  • Paracetamolo
  • Ibuprofene

Una persona può anche ottenere anticorpi dalla madre alla nascita, ma questo è raro.

Sintomi di anemia emolitica autoimmune

I sintomi comuni dell’anemia emolitica autoimmune includono:

  • Febbre bassa
  • Debolezza e affaticamento
  • Difficoltà a pensare e concentrarsi
  • Pallore
  • Battito cardiaco accelerato
  • Fiato corto
  • Pelle ingiallita o ittero
  • Urina scura
  • Dolori muscolari
  • Mal di testa
  • Nausea, vomito e diarrea
  • Vertigini quando si alza in piedi
  • Respirazione difficoltosa
  • Dolore alla lingua
  • Palpitazioni

Anemia emolitica autoimmune nei bambini

Nei bambini può verificarsi anemia emolitica autoimmune. Secondo l’Università di Chicago, meno di 0,2 persone su 100.000 sviluppano anemia emolitica autoimmune prima dei 20 anni. I tassi più alti si registrano nei bambini in età prescolare.

Quando l’anemia emolitica autoimmune si verifica nei bambini, di solito è il risultato di un virus o di un’infezione.

Spesso non è necessario il trattamento ei sintomi si risolvono senza intervento. I bambini che necessitano di cure riceveranno le stesse opzioni di trattamento degli adulti.

Diagnosi dell’anemia emolitica autoimmune

Un medico chiederà informazioni sui sintomi ed eseguirà un esame fisico. Possono quindi ordinare alcuni esami del sangue e delle urine per aiutare la diagnosi.

Emocromo completo

L’emocromo completo misura la quantità e la proporzione di cellule che compongono il sangue. Con questo esame vengono misurati i livelli di emoglobina ed ematocrito.

  • L’emoglobina è una proteina che trasporta l’ossigeno in tutto il corpo.
  • L’ematocrito mostra quanto spazio occupano i globuli rossi.

Bassi livelli di entrambi possono essere un segno di anemia.

Test di Coombs

Questi esami del sangue cercano la presenza di anticorpi che possono influenzare i globuli rossi.

Conta dei reticolociti

Questo esame del sangue misura i livelli dei reticolociti, che sono globuli rossi immaturi. Può determinare se il midollo osseo produce globuli rossi a una velocità appropriata.

L’intervallo sarà più alto se ci sono bassi livelli di emoglobina nel corpo a causa di sanguinamento o distruzione dei globuli rossi. Una produzione elevata di globuli rossi può essere un segno di anemia.

Test della bilirubina

Il fegato produce bilirubina, una sostanza di colore giallo che si trova nella bile. L’analisi del sangue può misurare la quantità di bilirubina nel sangue.

Quando le cellule del sangue muoiono, l’emoglobina entra nel flusso sanguigno. Anche l’emoglobina viene scomposta in bilirubina. In questo caso, gli occhi e la pelle diventano giallastri e causano ittero.

Livelli elevati di bilirubina nel sangue possono essere un segno di anemia, danni al fegato o un’altra malattia.

Test dell’aptoglobina

L’aptoglobina è una proteina prodotta dal fegato. All’interno del corpo, lega un’emoglobina specifica nel sangue.

La quantità di aptoglobina nel sangue indica la velocità con cui i globuli rossi vengono distrutti.

Test delle agglutinine fredde

La malattia da agglutinine fredde è un raro tipo di anemia emolitica autoimmune in cui i sintomi peggiorano quando una persona è esposta a temperature comprese tra 0 ° e 4 ° C.

Le agglutinine sono anticorpi che causano l’aggregazione dei globuli rossi. Le agglutinine fredde sono attive quando fa freddo e le agglutinine calde sono attive a temperature corporee normali.

Determinare se c’è un’agglutinazione calda o fredda a volte può aiutare a spiegare perché si verifica il disturbo.

Le agglutinine calde possono verificarsi in:

  • Alcune infezioni, come la polmonite da micoplasma
  • Alcuni farmaci, come la penicillina

Trattamento dell’anemia emolitica autoimmune

Le opzioni di trattamento per l’anemia emolitica autoimmune dipendono da una serie di fattori. Se l’anemia è lieve, di solito scompare senza trattamento. Il 70 e l’80% dei pazienti può riprendersi senza alcun trattamento o con un intervento minimo.

Tuttavia, alcune persone potrebbero aver bisogno di farmaci, interventi chirurgici o trasfusioni di sangue.

I fattori che influenzano la necessità di cure sono:

  • L’età, lo stato di salute generale e la storia medica della persona
  • Quanto è grave l’anemia
  • La causa della situazione
  • La tolleranza individuale a determinati trattamenti
  • La lungimiranza dei medici

Se c’è una causa sottostante, come il cancro, l’infezione o l’uso di determinati farmaci, il trattamento della condizione o il cambio di farmaco può ridurre i sintomi dell’anemia emolitica autoimmune.

Farmaco

Il medico può prescrivere corticosteroidi o farmaci simili al cortisone per indebolire la risposta immunitaria.Questo è spesso il primo tipo di trattamento per le persone con anemia emolitica autoimmune primaria e può aiutare a migliorare i sintomi in molti tipi comuni di anemia emolitica autoimmune.

Nei casi più gravi e se questi farmaci non funzionano, il medico può prescrivere altri farmaci che sopprimono la risposta immunitaria nota come terapia immunosoppressiva. Questo farmaco aiuta a ridurre la risposta immunitaria del corpo. I farmaci aiutano a impedire al sistema immunitario di attaccare il proprio midollo osseo. Ciò consente alle cellule staminali del midollo di crescere e questo può aumentare il numero di globuli rossi.

Tuttavia, sia il cortisone che i farmaci immunosoppressori possono avere una serie di effetti collaterali.

Operazione

Se il farmaco non è efficace, il medico può raccomandare un intervento chirurgico.

La milza è responsabile della rimozione dei globuli rossi anormali, inclusi gli anticorpi legati, dal flusso sanguigno. La rimozione della milza può consentire al corpo di preservare questi globuli rossi. Questo può aiutare a prevenire l’anemia.

Trasfusione di sangue

Se i sintomi sono gravi e altre opzioni non sono efficaci, la persona potrebbe aver bisogno di una trasfusione di sangue.

Prognosi di anemia emolitica autoimmune

Di solito c’è una buona prognosi nell’anemia emolitica autoimmune. Le conseguenze pericolose per la vita dell’anemia emolitica autoimmune sono molto rare.

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