L’anemia emolitica è una malattia del sangue che si verifica quando i globuli rossi (eritrociti) vengono distrutti più velocemente di quanto vengono prodotti. Gli eritrociti sono prodotti nel midollo osseo. La durata degli eritrociti è di circa 120 giorni. Le cellule eritrocitarie vecchie e deformate vengono distrutte nella milza, nel fegato e nel midollo osseo con un metodo chiamato emolisi. L’anemia emolitica si verifica quando l’emolisi è più veloce di quanto dovrebbe essere.
L’anemia emolitica rappresenta circa il 5% di tutte le anemie. È visto nelle donne e negli uomini a tassi ravvicinati. Può verificarsi a qualsiasi età, ma le anemie emolitiche ereditarie di solito si verificano presto nella vita.
L’anemia emolitica si divide in due categorie, ereditaria e acquisita.
| L’anemia emolitica ereditaria è associata a quanto segue. | L’anemia emolitica acquisita è associata a quanto segue. |
| A. Difetti della membrana eritrociti In ereditaria sferocitosi Ereditaria ellissocitosi Abetalipoproteinemia Ereditaria stomatositoz Lecitina-colesterolo aciltransferasi carenza Rh malattia Mcload fenotipo B. Eritrociti glicolitico mancano dell’enzima Carenza di piruvato chinasi, Deficit fosfoglucosio isomerasi Deficit phosphofructokinase Trioso deficit isomerasi Hegzokinaz manca Carenza fosfoglicerato chinasi Aldolase carenza Diphosphoglycerate mutasi deficit C. metabolismo dei nucleotidi eritrocitari Deficit di pirimidina 5-nucleotidasi Adenosina deaminasi aumento del deficit di ATP Deficit di adenilato chinasi D. Via del pentoso fosfato e deficit enzimatico del metabolismo del glutatione Glucosio 6-fosfato deidrogenasi Glutamil-cisteina sintetasi Glutatione sintetasi Glutatione reduttasi E. Difetti nella struttura e sintesi della globina Malattia dell’emoglobina instabile Anemia falciforme (CC) Altre emoglobinopatie Talassemia maggiore Malattia da emoglobina H Malattia doppia eterozigote (malattia da Hb SC, falcitalassemia) | A. Anemie immunoemolitiche Trasfusione di sangue incompatibile Malattia emolitica del neonato Anemia emolitica autoimmune (anticorpo di tipo caldo) a. Idiopatica b. Secondaria (1) Infezioni da virus e micoplasma (2) Linfosarcoma, LLC, altre malattie maligne (3) Condizioni di immunodeficienza (4) LES e altre malattie autoimmuni c. Anemia emolitica autoimmune indotta da farmaci (anticorpo di tipo freddo) a. Malattia da agglutinine fredde (1) Idiopatica (2) Secondaria b. Emoglobinuria parossistica fredda B. Anemie emolitiche traumatiche o microangiopatiche Valvole protesiche e altre malattie cardiache Emolitico uremico Sindrome Rigetto dell’innesto TTP DIC, immunocomplessi ecc. C. Agenti infettivi Protozoi: malaria, toxoplasmosi, leismania, tripanazoma Batteri: Bartonella, clostridia, colera, febbre tifoide D.Prodotti D. Chimici, farmaci e vaccini Farmaci Ossidanti e prodotti chimici Farmaci e sostanze chimiche non Ossidanti Emodialisi e uremia Vaccini E Agenti fisici (calore) F. Ipofosfatemia G. EPN H. Malattia del fegato (anemia a cellule sperone) I. Carenza di vitamina E del neonato. |
Sintomi di anemia emolitica
Poiché l’anemia emolitica ha molte cause diverse, ogni persona può avere sintomi diversi. Tuttavia, ci sono alcuni sintomi comuni che molte persone sperimentano quando hanno l’anemia emolitica.
Alcuni dei sintomi dell’anemia emolitica sono gli stessi di altre forme di anemia .
Questi sintomi comuni includono:
- Pelle pallida
- Stanchezza
- Fuoco
- Confusione, confusione
- Vertigini
- Debolezza
- Ridotta capacità di attività fisica
Altri segni e sintomi comuni osservati nelle persone con anemia emolitica includono:
- Urina scura
- Ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi (ittero)
- Il mio cuore mormora
- Aumento della frequenza cardiaca (tachicardia)
- Milza ingrossata
- Un fegato ingrossato
Anemia emolitica nei neonati
La malattia emolitica del neonato è una condizione che di solito si verifica quando la madre e il bambino hanno gruppi sanguigni incompatibili a causa dell’incompatibilità Rh. Un altro nome per questa condizione è eritroblastosi fetale.
Se il gruppo sanguigno Rh di una madre è negativo e il padre del bambino è positivo, i globuli rossi del bambino sono positivi per il fattore Rh, c’è la possibilità che si sviluppi la malattia emolitica del neonato.
Gli effetti di questo sono come reazioni trasfusionali di globuli rossi dove c’è un’incompatibilità ABO. Il corpo della madre vede il gruppo sanguigno del bambino come “estraneo” e potrebbe potenzialmente attaccare il bambino.
È più probabile che accada a una donna alla sua seconda gravidanza e oltre. Ciò è dovuto al modo in cui il corpo costruisce la sua immunità.
Nella sua prima gravidanza, il sistema immunitario di una madre impara a difendersi dai globuli rossi che vede come estranei. I medici chiamano questa sensibilità a diversi tipi di globuli rossi.
La malattia emolitica del neonato è un problema perché il bambino può diventare notevolmente anemico, con conseguenti altre complicazioni. Sono disponibili trattamenti per questa condizione. Il trattamento comprende trasfusioni di globuli rossi e un farmaco noto come immunoglobulina endovenosa (IVIG).
I medici possono anche prevenire il verificarsi della condizione somministrando alla madre un’iniezione nota come vaccino RhoGam. Una donna può ricevere questo vaccino a 28 settimane di gravidanza se la madre ha sangue Rh-negativo e non è stata sensibilizzata a un feto Rh-positivo. Se il bambino è Rh positivo, la madre Rh negativa avrà bisogno di una seconda dose di RhoGam 72 ore dopo la nascita.
Anemia emolitica nei bambini
L’anemia emolitica nei bambini di solito si verifica dopo una malattia virale. Le cause sono simili a quelle riscontrate negli adulti e includono:
- Infezioni
- Malattie autoimmuni
- Cancri
- Medicinali
- Una sindrome rara nota come sindrome di Evans
Diagnosi dell’anemia emolitica
La diagnosi dell’anemia emolitica di solito inizia con una revisione della tua storia medica e dei tuoi sintomi. Durante l’esame fisico, il medico controllerà la tua pelle per il pallore o il giallo. Può anche premere delicatamente su diverse parti dell’addome per controllare la tenerezza, che può indicare un ingrossamento del fegato o della milza.
Gli esami del sangue standard per cercare l’anemia emolitica includono quanto segue:
- Emocromo completo
- Striscio di sangue periferico
- Siero di lattato deidrojenaz (LDH)
- Aptoglobina sierica
- Bilirubina indiretta
- Conta dei reticolociti
Oltre agli esami del sangue, il medico può prescrivere un’aspirazione o una biopsia del midollo osseo.
Trattamento dell’anemia emolitica
Le opzioni di trattamento per l’anemia emolitica variano a seconda della causa dell’anemia, della gravità della condizione, dell’età, della salute e della tolleranza a determinati farmaci. I pazienti con sintomi lievi possono essere seguiti senza trattamento.
Le opzioni di trattamento per l’anemia emolitica possono includere:
- Trasfusione di globuli rossi
- Acido folico
- IVIG
- Rituximab
- Immunosoppressori (azatioprina, ciclofosfamide)
- Corticosteroidi
- Chirurgia (la rimozione della milza è un metodo applicato solo nei casi più gravi).
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