Cardiomiopatia ipertrofica

Cos’è la cardiomiopatia ipertrofica?

Nella cardiomiopatia ipertrofica, le pareti muscolari (camere di pompaggio inferiori) dei ventricoli del cuore diventano più spesse. Nell’area muscolare ispessita, le cellule muscolari possono apparire irregolari. La cardiomiopatia ipertrofica di solito colpisce il ventricolo sinistro (camera di pompaggio principale) e in particolare il setto (l’area muscolare che separa i lati destro e sinistro al centro del cuore). Tuttavia, può anche influenzare il ventricolo destro. Lo spessore medio della parete ventricolare sinistra in un adulto è di 12 mm, ma nella cardiomiopatia ipertrofica lo spessore è di 15 mm o più.

L’ispessimento del muscolo rende il ventricolo più difficile, rendendo difficile per il cuore rilassarsi e riempirsi di sangue e si restringe per pompare il sangue. A seconda dell’area e della quantità di ispessimento, il volume (e la quantità di sangue che può trattenere) del ventricolo può diminuire. 

Tipi di cardiomiopatia ipertrofica

Diversi tipi di cardiomiopatia ipertrofica sono definiti in base alla posizione della regione muscolare ispessita del cuore. Ciò influisce anche sui sintomi che qualcuno può sperimentare e su quale trattamento è necessario. 

Ipertrofia apicale: l’ area ispessita si trova nella parte inferiore del cuore (apice). Questo di solito riduce il volume del ventricolo.

Ipertrofia simmetrica: l’ ispessimento colpisce l’intero ventricolo sinistro e ne riduce il volume. Questo a volte viene chiamato ipertrofia “concentrica”.

Ipertrofia settale asimmetrica senza intasamento: l’ ispessimento colpisce il setto del cuore. “Senza intasamento” significa che l’ispessimento non influisce né limita il flusso sanguigno dal cuore. 

Ipertrofia settale asimmetrica con ostruzione: l’ ispessimento colpisce il setto del cuore. Tuttavia, a differenza del tipo sopra, l’area ispessita provoca un blocco che influenza il flusso sanguigno dal cuore. Quando ciò accade, il ventricolo deve lavorare di più per pompare il sangue. Anche la valvola mitrale può essere interessata e non può essere chiusa correttamente. Ciò significa che il sangue ritorna nell’atrio (chiamato rigurgito mitralico), che può creare un soffio (suono che può essere ascoltato con uno stetoscopio).

Cause di cardiomiopatia ipertrofica

La cardiomiopatia ipertrofica è spesso causata da una mutazione genetica. È generalmente ereditato come una caratteristica autosomica dominante. Ciò significa che il gene mutato si trova su uno dei cromosomi non sessuali (chiamati autosomi). Un bambino di un genitore affetto avrà una probabilità del 50% di ereditare la mutazione. Quando si sviluppano sintomi di cardiomiopatia ipertrofica, possono essere interessate mutazioni in diversi geni. Pertanto, anche se qualcuno è nato con una mutazione, potrebbe non sviluppare la condizione o alcun sintomo fino a quando non è giovane o non ha ancora 20 anni. Alcune persone non mostrano alcun sintomo in giovane età. In alcuni casi, la condizione si verifica più tardi nella vita ed è nota come “cardiomiopatia ipertrofica a esordio tardivo”. Inoltre,

Per i motivi di cui sopra, è importante sottoporre a screening i parenti di primo grado (bambini, fratelli e genitori) della persona con cardiomiopatia ipertrofica per cardiomiopatia ipertrofica. Questo di solito comporta un ecocardiogramma e un elettrocardiogramma durante un esame cardiologo. Possono anche essere considerati i test genetici sui parenti. Ciò include l’esame dei loro geni per la stessa mutazione che causa cardiomiopatia ipertrofica nei loro parenti. 

Sebbene più di una persona in una famiglia abbia la stessa mutazione genetica, la forma e il decorso della malattia possono variare da persona a persona.

I sintomi della tachicardia hanno indotto cardiomiopatia

Esiste un’ampia variazione nei sintomi della cardiomiopatia ipertrofica, da alcune persone con sintomi piccoli o assenti a quelli con sintomi molto gravi. 

I sintomi comuni includono:

  • Le palpitazioni (il cuore si muove troppo velocemente, troppo forte), le aritmie sono causate da questo.
  • Il dolore toracico si verifica a causa della riduzione dei livelli di ossigeno nel cuore.
  • Capogiri o svenimenti sono spesso causati da livelli di ossigeno ridotti a causa di aritmie o diminuzione del flusso sanguigno al cervello.
  • Mancanza di respiro (dispnea), il liquido si accumula intorno ai polmoni, rendendo difficile la respirazione.
  • Poiché l’affaticamento diminuisce nella funzione del cuore, a causa del flusso sanguigno alterato, i tessuti ricevono meno energia e causano affaticamento eccessivo.

Aritmie

La cardiomiopatia ipertrofica può causare aritmie (ritmi cardiaci anormali), poiché le cellule muscolari compromesse possono influenzare il normale segnale elettrico nel cuore che controlla il battito cardiaco. Questa interruzione provoca un cambiamento nel ritmo del cuore e batte troppo rapidamente, troppo lentamente o in modo irregolare. Queste aritmie possono includere quanto segue.

Fibrillazione atriale (FA):   è causata dalla rottura dei messaggi elettrici che normalmente causano la contrazione del muscolo cardiaco. In AF, un gran numero di impulsi elettrici viene prodotto dalle pareti atriali, con conseguente movimento molto rapido e non coordinato. Ciò può garantire che il flusso sanguigno intorno all’ambiente “turbolento” dell’atrio e del cuore sia meno efficiente nel pompare il sangue. Alcuni di questi stimoli passano nei ventricoli e possono causare un tipico ritmo cardiaco veloce e irregolare. La FA può aumentare il rischio di coaguli di sangue, che può aumentare il rischio di ictus. È importante che la maggior parte delle persone con AF utilizzi farmaci per fluidificare il sangue per prevenire questo.

Tachicardia ventricolare (TV): la TV  inizia a causa di un’anomala attività elettrica nelle pareti ventricolari, dove il cuore si contrae in modo anormalmente veloce (più di 100 battiti al minuto). Questo ritmo rapido può impedire al cuore di riempirsi efficacemente di sangue, il che può portare alla perdita di coscienza.

Fibrillazione ventricolare (VF):  per regolare il battito cardiaco, il sistema cardiaco viene interrotto da più impulsi anomali dalle pareti ventricolari. Questo fa sì che i ventricoli si contraggano in modo non coordinato e “vibrino” anziché contrarsi normalmente, in modo che il sangue non venga pompato efficacemente dal cuore. Questa condizione è pericolosa per la vita in quanto può causare arresto cardiaco e richiedere un trattamento urgente con un defibrillatore.

Come viene diagnosticata la cardiomiopatia ipertrofica?

Esistono diversi test che possono essere utilizzati per diagnosticare la cardiomiopatia ipertrofica, tra cui i seguenti.

  • Anamnesi: per esaminare   i sintomi precedenti e se ci saranno altri membri della famiglia con questa condizione (in quanto potrebbe essere genetica). Questo di solito comporta lo studio del pedigree dell’individuo.
  • Esame fisico: è necessario un esame fisico per cercare eventuali segni della condizione e altre condizioni di salute.

L’anamnesi e i risultati dell’esame fisico forniscono informazioni importanti sulla diagnosi e determinano quali dei seguenti test sono necessari.

  • ECG (elettrocardiogramma):
    esamina l’  attività elettrica del cuore e se ci sono aritmie (ritmi cardiaci anormali). Un ECG può anche essere fatto durante l’esercizio.
    Molte persone con cardiomiopatia ipertrofica hanno ECG anormale.
  • USG (ecocardiogramma):  questo è un tipo di ecografia che utilizza onde sonore per creare eco quando colpisce diverse parti del corpo. Questo esamina la struttura del cuore e come funziona.
  • Test ECG da sforzo (test da sforzo): si tratta di test eseguiti durante l’esercizio fisico, come una cyclette o un tapis roulant. I test misurano il funzionamento del cuore durante l’esercizio (sotto una maggiore pressione per lavorare), come la pressione sanguigna risponde all’esercizio e il consumo di ossigeno durante l’esercizio.
  • Monitoraggio Holter:  è il momento in cui un ECG (come alcuni giorni) viene registrato per un certo periodo mentre si continuano le normali attività. Una “guaina” è un dispositivo ECG che viene portato in vita o in tasca e consente di muoversi e muoversi.
  • Scansione MRI (risonanza magnetica):  questa scansione produce immagini di alta qualità
    e viene utilizzata per esaminare la struttura e la funzione del cuore e l’eventuale presenza di tessuto fibroso nelle pareti dei muscoli cardiaci.

Trattamento della cardiomiopatia ipertrofica

Quando a qualcuno viene diagnosticata una cardiomiopatia ipertrofica,
è importante considerare il modo in cui le influenzano individualmente e i rischi di avere aritmie pericolose. Il trattamento ha lo
scopo di controllare i sintomi e ridurre le complicanze. Alcune persone potrebbero non aver bisogno di cure.

Trattamento farmacologico

  • Beta-bloccanti: vengono somministrati per prevenire le aritmie e possono anche essere utilizzati per ridurre i sintomi di ostruzione.
  • Calcio-antagonisti: riducono la forza contrattile del cuore e riducono l’ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro.
  • Farmaci antiaritmici: riducono i ritmi cardiaci anormali e aiutano a controllare il ritmo normale.
  • Anticoagulanti (fluidificanti del sangue): può essere usato per ridurre il rischio di formazione di coaguli di sangue nelle persone con aritmie.
  • Diuretici: incoraggia i reni a liberarsi dell’acqua con l’urina, riducendo l’accumulo di liquidi nei polmoni o nelle caviglie. Sebbene questi non siano sempre somministrati a persone con cardiomiopatia ipertrofica, possono aiutare in alcune situazioni.

Strumenti

Alcune persone possono utilizzare un dispositivo impiantato per invertire queste aritmie quando i farmaci non funzionano o i pazienti hanno aritmie pericolose. In rari casi, un pacemaker può essere usato per trattare i sintomi LVOTO.

  • ICD (defibrillatore cardioverter impiantabile): rilevano e correggono le aritmie pericolose che possono causare arresto cardiaco e morte cardiaca improvvisa.
  • Pacemaker: i pacemaker inviano impulsi elettrici opzionali o continui per rilevare il segnale elettrico del cuore e mantenerlo ad una velocità normale.

Linee guida ICD

La European Cardiology Association ha sviluppato linee guida per determinare se un individuo debba essere valutato per un ICD. Ciò determina il livello di rischio di morte cardiaca improvvisa per una persona. Il rischio dell’individuo viene calcolato tenendo conto di una serie di fattori di rischio. Alcuni di questi fattori sono:

  • età;
  • spessore dei ventricoli sinistri;
  • se esiste una storia familiare di morte cardiaca improvvisa;
  • se hanno sincope (perdita di coscienza, svenimento) a causa di aritmie;
  • se la pressione sanguigna aumenta durante l’esercizio
  • se hanno avuto attacchi di tachicardia ventricolare.

Alle persone che hanno un alto rischio di morte cardiaca improvvisa verrà solitamente somministrato un ICD per ridurre il rischio di morte cardiaca improvvisa.

Chirurgico

La chirurgia per la cardiomiopatia ipertrofica include la riduzione o la rimozione dell’area addensata del muscolo cardiaco per ridurre la congestione e aiutare il flusso sanguigno attraverso il cuore. Questo viene fatto usando uno dei due metodi.

  • Ablazione del setto alcolico : comporta l’iniezione accurata di un alcool direttamente nell’area ispessente del cuore. Ciò restringe un’area del muscolo cardiaco direttamente attorno all’area iniettata e riduce l’ispessimento. Questa è una forma molto speciale di trattamento e non è adatta a tutti.
  • Miectomia del setto : questo include un intervento chirurgico per rimuovere parte del muscolo ispessito per ridurre la congestione. Questa è una forma di chirurgia a cuore aperto. 

Trapianto cardiaco:  può verificarsi un trapianto se i cuori di un piccolo numero di persone mostrano un grave fallimento e non rispondono al trattamento. Ciò comporta la rimozione del cuore del paziente e la sua sostituzione con un cuore da un donatore. 

Gestione dello stile di vita

Oltre a farmaci e dispositivi, potrebbero esserci modi per ridurre l’effetto della cardiomiopatia ipertrofica attraverso lo stile di vita. Di seguito sono riportati esempi di ciò che può aiutare.

  • Ridurre al minimo l’alcol: l’alcol può aumentare la frequenza cardiaca e aumentare la pressione sanguigna. 
  • Dieta sana: una dieta equilibrata può aiutare a mantenere un peso sano,
    riducendo l’impatto sul cuore e aiutando la salute generale.
  • Sale: ridurre l’assunzione di sale può aiutare a mantenere la ritenzione idrica (causando gonfiore delle caviglie e dell’addome) e la pressione sanguigna, che aiuta con la pressione cardiaca. Il tuo specialista può guidarti con l’assunzione di sale.
  • Smettere di fumare: è importante per aiutare il cuore e le funzioni polmonari e la salute generale (perché può ridurre i livelli di ossigeno nel sangue e restringere i vasi sanguigni). 
  • Ridurre al minimo la caffeina: alcune persone sono più sensibili agli effetti della caffeina rispetto ad altre e possono causare palpitazioni in alcune persone. 

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