Che cos’è il glioblastoma?

Il glioblastoma è un tipo molto aggressivo di tumore al cervello. Il glioblastoma multiforme, noto anche come GBM o GBM4, è il tipo più comune di tumore maligno al cervello tra gli adulti. Di solito è molto aggressivo, nel senso che può crescere rapidamente e diffondersi rapidamente. Tuttavia, raramente può diffondersi ad altre parti del corpo.

Il glioblastoma è il nome generale di un gruppo di tumori chiamati astrocitomi. Questi tumori iniziano con astrociti. Gli astrociti sono cellule a forma di stella che alimentano e supportano le cellule nervose (neuroni) nel cervello. 

Che cos’è l’astrocitoma di grado 4 (glioblastoma)?

Esistono cellule nervose chiamate neuroni che forniscono conduzione in tutto il cervello e il midollo spinale. Ci sono strutture chiamate cellule gliali che circondano i nostri neuroni. Le cellule gliali forniscono ossigeno e sostanze nutritive ai nostri neuroni e rimuovono anche le cellule morte.
Esistono diversi tipi di cellule gliali, ognuna con una funzione diversa. Questi sono i principali tipi di astrociti, oligodendrociti e cellule ependimali.

I tumori cerebrali possono svilupparsi da uno di questi tipi di cellule gliali. (Gliomi è il nome collettivo di questo gruppo di tumori.)

Tuttavia, i gliomi sono denominati in modi diversi a seconda del tipo di cellula gliali da cui crescono. I tumori cerebrali saranno chiamati
astrocitomi se si sviluppano negli astrociti, oligodendrogliomi se si sviluppano negli oligodendrociti e tumori dell’ependimoma se si sviluppano nelle cellule ependimali.

Gli astrocitomi sono il tipo più comune di glioma.
Gli astrocitomi sono divisi in 4 gruppi in base alla forma di sviluppo dei tumori:

  • pilositis astrocitica (grado 1)
  • astrocitoma di basso grado (grado 2)
  • astrositoma anaplastico (grado 3)
  • glioblastoma (astrositoma di grado 4)

messa in scena

I tumori cerebrali sono classificati tra 1 e 4 dall’Organizzazione mondiale della sanità (OMS) in base al loro comportamento, ai tassi di crescita e alla probabilità di diffusione.

I gradi 1 e 2 sono di basso grado, crescono lentamente, hanno una minore probabilità di diffusione ad altre parti del cervello e tassi di ricorrenza più bassi. Completamente rimovibile. A volte sono chiamati benigni, ma questo è fuorviante perché possono causare seri problemi creando pressione o congestione dove crescono.

I gradi 2 e 4 sono altamente classificati, crescono rapidamente e si diffondono ad altre parti del cervello. I tassi di ricorrenza sono alti e molto probabilmente si ripresenteranno, anche se completamente rimossi. Sono spesso chiamati maligni o cancerosi.

Specie di glioblastoma (astrocitoma di grado 4)

Esistono due tipi principali di glioblastoma:

  • Un esempio di (nuovo) glioblastoma.
  • Glioblastoma secondario 

Un esempio di (nuovo) glioblastoma

Il glioblastoma primario è un tipo di glioblastoma che si sviluppa nel cervello e può quindi diffondersi in varie parti del corpo. Il glioblastoma primario si sviluppa molto rapidamente e può diffondersi molto rapidamente. La malattia può svilupparsi completamente entro un breve periodo di 3 mesi dopo uno screening non rilevabile. La maggior parte dei glioblastomi sono glioblastomi primari.

Glioblastoma secondario

Il glioblastoma secondario è meno comune e cresce più lentamente. Di solito inizia da un astrocitoma di basso grado, meno aggressivo (astrocitomi diffusi di grado 2 o astrocitomi anaplastici di grado 3). Ha una prognosi leggermente migliore rispetto ai glioblastomi primari, mentre il glioblastoma secondario può trasformarsi in glioblastoma primario. La trasformazione può anche iniziare in meno di 1 anno e può richiedere più di 10 anni. Ma quando si verifica la trasformazione, la malattia progredisce molto rapidamente. È più comune nei giovani.

Quali sono le cause dei glioblastomi?

La causa dei glioblastomi è ancora sconosciuta. Al fine di determinare le cause dello sviluppo dei glioblastomi, la ricerca sui cambiamenti genetici e molecolari nelle cellule continua intensamente.

Le nostre cellule normali crescono, si dividono e muoiono. I segnali nei nostri geni controllano questo processo. Il disturbo in questi segnali è chiamato mutazione. Le mutazioni nei geni possono far crescere le cellule in modo incontrollato, dividere in modo diverso da come dovrebbero e non morire nel momento in cui dovrebbero morire. In questo caso, si verificano tumori.

Come risultato delle ricerche, sono stati fatti progressi nella scoperta di alcuni geni che possono dare un’idea dei glioblastomi. Negli anni seguenti, quando saranno disponibili ulteriori informazioni su questi geni, saranno possibili nuovi trattamenti e metodi di prevenzione delle malattie.

Sintomi di glioblastoma

Il glioblastoma provoca sintomi quando esercita una pressione su parti del cervello. Se il tumore non è molto grande, potresti non avere alcun sintomo. Quali sintomi hai dipende dalla posizione del tumore nel tuo cervello.

I sintomi possono includere:

  • mal di testa
  • nausea e vomito
  • sonnolenza
  • debolezza su un lato del suo corpo
  • perdita di memoria
  • problemi con la parola e il linguaggio
  • cambiamenti di personalità e umore
  • debolezza muscolare
  • visione doppia o visione offuscata
  • perdita di appetito
  • crisi epilettiche

Diagnosi di glioblastoma

Il medico prima ascolterà i tuoi reclami e poi ti esaminerà. In caso di tumore al cervello, vengono principalmente eseguiti l’esame neurologico e l’esame del fondo. In questo esame, il medico controllerà la forza muscolare, il riflesso, la coordinazione, la memoria e cercherà prove di aumento della pressione intracranica o di altri marker tumorali esaminando la base con una luce. Dopo l’esame, il medico potrebbe chiederti alcuni esami. Questi test sono elencati di seguito.

Visualizzazione

Metodi di imaging come la risonanza magnetica o la TC vengono utilizzati per monitorare eventuali tumori. La risonanza magnetica e la TC sono i test più comuni e affidabili per la diagnosi del tumore.

Biopsia

Se il tumore viene rilevato a seguito di test di imaging, il tumore viene rimosso chirurgicamente e viene eseguito un esame patologico per determinare il tipo di tumore. In alcuni casi, la biopsia è combinata con la chirurgia, che fa parte del trattamento. Questo metodo mira a rimuovere il maggior numero possibile di tumori, piuttosto che rimuovere solo una parte del tumore. Questo processo si chiama craniotomia.

Biobanking (conservazione del campione biologico)

In questo metodo, una parte del tumore viene conservata in condizioni appropriate. Questo campione memorizzato è stato utilizzato in nuovi studi clinici, vari saggi per studiare la malattia. La conservazione del campione di tumore fornisce un momento molto importante per scoprire se sei il candidato giusto per una nuova scoperta di farmaci. Questo può essere fatto solo in un numero limitato di centri con le attrezzature e le licenze necessarie.

Test di laboratorio

Dopo la biopsia o la chirurgia, le cellule del tumore vengono esaminate in laboratorio da un neuropatologo.
Il neuropatologo esaminerà le cellule e cercherà caratteristiche cellulari specifiche.
Nel glioblastoma, cerca:

  • Cellule gliali di forma o proprietà insolite (queste sono chiamate cellule gliali anaplastiche)
  • Cellule in rapida divisione (chiamate attività mitotica)
  • Presenza di nuove ed estese strutture vascolari che consentono al tumore di crescere più velocemente
  • Aree di morte cellulare incontrollata (chiamata necrosi cellulare)

Se questi vengono trovati, la diagnosi sarà il glioblastoma.

In tale esame, si possono vedere le caratteristiche di altri tipi di tumore. In tali tumori a cellule miste, la diagnosi viene fatta in relazione alle cellule tumorali di grado più elevato.

Test di biomarker

Questo è un test in cui i medici cercano cambiamenti in alcuni geni. Questi marcatori sono importanti per quanto bene rispondi al trattamento.
Per le persone con glioblastoma, esiste un test biomarker chiamato MGMT. Questo test può darti un’idea di come rispondi a un farmaco chiamato temozolomid. Le persone con un marcatore genetico appropriato, chiamato metilazione MGMT, hanno tassi di sopravvivenza migliori.

Trattamento del glioblastoma

Il glioblastoma può essere difficile da trattare. Cresce rapidamente e ha sporgenze simili a quelle delle dita che rendono difficile rimuovere l’intervento chirurgico dal cervello. Questi tumori contengono anche molti diversi tipi di cellule. Alcuni trattamenti possono funzionare bene in alcune cellule, mentre altri potrebbero non funzionare bene.

Il trattamento del glioblastoma di solito include:

  • rimuovere il tumore il più possibile con un intervento chirurgico
  • radiazioni per uccidere le cellule tumorali rimanenti dopo l’intervento chirurgico
  • chemioterapia con il farmaco temozolomide (Temodar)

Altri farmaci che possono essere utilizzati per trattare questo tumore includono:

  • bevacizumab (Avastin)
  • Polypheprosane 20 (Gliadel) con impianto di carmustina
  • lomustin (Ceenu)

Nuove terapie per il glioblastoma sono in fase di sperimentazione in studi clinici. Questi trattamenti comprendono:

  • Immunoterapia: utilizzo del sistema immunitario per uccidere le cellule tumorali
  • terapia genica – correzione di geni difettosi per il trattamento del cancro
  • terapia con cellule staminali – utilizzando le prime cellule chiamate cellule staminali per curare il cancro
  • trattamento del vaccino – rafforza il sistema immunitario del tuo corpo per combattere il cancro
  • medicina personalizzata – chiamata anche terapia mirata

Se questi e altri trattamenti vengono approvati, nei prossimi giorni potrebbero migliorare l’aspetto delle persone con glioblastoma.

Sopravvivenza del glioblastoma

Il tempo medio di sopravvivenza con glioblastoma nei pazienti sottoposti a chirurgia, chemioterapia e radioterapia è di 15-16 mesi. 

I medici spesso non possono prevedere l’aspettativa di vita di una persona con glioblastoma. L’età, le caratteristiche del tumore e lo stato di salute generale di una persona svolgono un ruolo nella sopravvivenza. Sebbene ci siano pochi, ci sono persone che vivono con glioblastoma per più di 5 anni.

Tassi di sopravvivenza per il glioblastoma:

  • Un anno: 40,2%
  • Due anni: 17,4%
  • Cinque anni: 5,6%

Bambini

I bambini con tumori di alta qualità tendono a sopravvivere più a lungo degli adulti. Circa il 25 percento dei bambini con glioblastoma vive per almeno cinque anni.

Estensione della vita

I nuovi trattamenti aumentano ulteriormente l’aspettativa di vita. I tumori  MGMT  persone con un adeguato marcatori genetici, chiamato metilazione ha una migliore sopravvivenza.

MGMT è  un gene che ripara le cellule danneggiate. Quando la chemioterapia uccide le cellule del glioblastoma,  MGMT le  corregge. La  metilazione MGMT impedisce questa riparazione e consente di uccidere più cellule tumorali.

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