Che cos’è la malattia del lupus (malattia delle farfalle)?

La malattia del lupus è una malattia autoimmune sistemica che si verifica quando il sistema immunitario attacca i propri tessuti e organi. L’infiammazione causata dal lupus può interessare molti organi diversi, tra cui articolazioni, pelle, reni, cellule del sangue, cervello, cuore e polmoni.

Il lupus può essere difficile da diagnosticare perché i suoi segni e sintomi spesso imitano altri disturbi. Il sintomo più evidente del lupus è un’eruzione cutanea che assomiglia alle ali di una farfalla che appare su entrambe le guance. Pertanto, la malattia del lupus è anche conosciuta come malattia delle farfalle . Questa condizione si verifica in molti, ma non in tutti, casi di lupus.

Alcune persone nascono con la tendenza a sviluppare il lupus, che può essere scatenato da infezioni, alcuni farmaci o persino dalla luce solare. Anche se non esiste una cura per il lupus, i trattamenti possono aiutare a controllare i sintomi.

Tipi di malattia del lupus

Esistono diversi sottotipi di malattia del lupus. Ma di solito la malattia del lupus è usata per indicare il lupus eritematoso sistemico (LES).

  • Lupus eritematoso sistemico (LES): LES è più grave. Può colpire la pelle e altri organi vitali (cuore, polmoni, reni, cervello e vasi). La definizione di lupus è spesso usata per indicare il lupus eritematoso sistemico (LES).
  • Lupus eritematoso cutaneo : questa forma di lupus è limitata alla pelle. Il lupus cutaneo può causare molte eruzioni cutanee e lesioni (ferite). Circa il 10 percento delle persone con lupus cutaneo sviluppa lupus sistemico. 
  • Lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE) : è un sottoinsieme di lupus eritematoso tra lupus eritematoso discoide e lupus eritematoso sistemico. È caratterizzato da placche papulosquamose discoidi o lesioni policicliche anulari che si verificano principalmente attorno al collo, nella parte posteriore, davanti al tronco e sulle facce esterne delle braccia.
  • Lupus eritematoso discoide (DLE) : il DLE colpisce principalmente la pelle esposta alla luce solare e in genere non influenza gli organi interni vitali. Le lesioni cutanee discoide (circolari) di solito lasciano cicatrici dopo la guarigione delle lesioni. È anche noto come lupus eritematoso cronico (CCLE).
  • Lupus eritematoso tumorale: il lupus eritematoso tumorale (TLE) si presenta tipicamente come placche circolari, induttive, eritematose ed edematose senza coinvolgimento epidermico. Il tumore lupus eritematoso (TLE) è attualmente considerato un sottotipo di lupus eritematoso cutaneo (CLE), ma TLE è diverso da altri sottotipi di lupus eritematoso sistemico (LES). A causa di questa scarsa relazione con SLE e della mancanza di relative anomalie sierologiche nei pazienti con TLE, alcuni ritengono che la TLE sia una malattia separata dal lupus. 
  • Lupus eritematoso correlato ai farmaci : il lupus correlato ai farmaci è una malattia simile al lupus causata da alcuni farmaci da prescrizione. I sintomi del lupus correlato ai farmaci sono simili a quelli del lupus sistemico, ma raramente colpiscono organi di grandi dimensioni. I farmaci più frequentemente associati al lupus correlato ai farmaci sono farmaci contenenti idralazina, procainamide, isoniazide. Il lupus indotto da farmaci è più comune negli uomini perché assumono questi farmaci più spesso. Tuttavia, non tutti coloro che assumono questi farmaci svilupperanno il lupus correlato alla droga. I sintomi simili al lupus di solito scompaiono entro sei mesi dall’interruzione di questi farmaci.
  • Lupus eritematoso neonatale: il lupus neonatale non è una vera forma di lupus. È una condizione rara causata da anticorpi della madre che colpisce i bambini delle donne con lupus e colpisce il bambino nell’utero. Alla nascita, potrebbe esserci un’eruzione cutanea, problemi al fegato o un basso numero di cellule del sangue nel bambino, ma questi sintomi scompaiono completamente dopo alcuni mesi senza un effetto permanente. Alcuni bambini con lupus neonato possono anche avere un grave difetto cardiaco. Con test appropriati, i medici possono ora identificare la maggior parte delle madri a rischio e il bambino può essere curato alla nascita o prima della nascita.

Sintomi della malattia del lupus

Nessun caso di lupus è esattamente uguale, quindi i pazienti con lupus possono avere sintomi molto diversi. Segni e sintomi possono apparire improvvisamente o svilupparsi lentamente, possono essere lievi o gravi e possono essere temporanei o permanenti. 

I segni e i sintomi del lupus variano a seconda dei sistemi corporei interessati dalla malattia. I segni e i sintomi più comuni sono:

  • fatica
  • fuoco
  • Dolori articolari, rigidità e gonfiore
  • Eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso che copre le guance e il naso, o eruzioni cutanee in altre parti del corpo
  • Lesioni cutanee che si verificano o peggiorano quando esposte al sole (fotosensibilità)
  • Dita e dita dei piedi (fenomeno di Raynaud) che diventano bianche o blu se esposte al freddo o in periodi stressanti
  • Mancanza di respiro
  • Dolore al petto
  • Occhi asciutti
  • Mal di testa, sfocatura della memoria e perdita di memoria

Cause della malattia del lupus

Il lupus si verifica quando il sistema immunitario attacca i tessuti sani (malattia autoimmune) nel corpo. Il lupus può essere dovuto a una combinazione di fattori genetici, ormonali e ambientali.

Le persone con una predisposizione ereditaria al lupus possono sviluppare la malattia quando entrano in contatto con qualcosa che può scatenare il lupus. Tuttavia, nella maggior parte dei casi la causa del lupus è sconosciuta. Alcuni potenziali trigger sono:

  • Luce solare: l’  esposizione al sole può causare lesioni cutanee al lupus o innescare una risposta interna in soggetti sensibili.
  • Infezioni:  l’infezione può causare lupus o recidiva in alcune persone.
  • Farmaci: il  lupus può essere attivato da alcuni farmaci per la pressione arteriosa, farmaci antiepilettici e antibiotici. Le persone con lupus correlato alla droga spesso migliorano quando smettono di assumere il farmaco. Raramente, i sintomi possono persistere anche dopo l’interruzione del farmaco.

Fattori di rischio della malattia del lupus

Di seguito sono elencati alcuni fattori che possono aumentare il rischio di lupus:

  • Sesso. Il lupus è più comune nelle donne.
  • Età. Sebbene il lupus colpisca persone di tutte le età, viene diagnosticato principalmente tra i 15 e i 45 anni.
  • Razza. Il lupus è più comune negli afroamericani, negli ispanici e negli americani asiatici.

Diagnosi della malattia del lupus

Il lupus è una malattia difficile da diagnosticare perché i sintomi variano da persona a persona e, diversamente da altre malattie, non può essere diagnosticato con un singolo test di laboratorio. Tuttavia, quando vengono soddisfatti determinati criteri clinici, i test di laboratorio possono aiutare a confermare la diagnosi di lupus. Gli esami del sangue e altri esami possono anche aiutare a monitorare la malattia e mostrare gli effetti del trattamento.

Test di laboratorio

Gli esami del sangue e delle urine possono includere:

  • Emocromo completo:  questo test misura la quantità di emoglobina, una proteina presente nei globuli rossi, nonché il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. I risultati possono indicare che hai un’anemia comune nel lupus. Un basso numero di globuli bianchi o piastrine può anche verificarsi nel lupus.
  • Velocità di eritrosedimentazione:  questo esame del sangue determina la velocità con cui i globuli rossi si depositano sul fondo di una provetta entro un’ora. Un tasso più veloce del normale può indicare una malattia sistemica come il lupus. La velocità di sedimentazione non è specifica per nessuna malattia. La velocità di eritrosedimentazione può aumentare in caso di lupus, infezione, un’altra condizione infiammatoria o cancro.
  • Valutazione del rene e del fegato: gli  esami del sangue possono valutare l’efficacia dei reni e del fegato. Il lupus può colpire questi organi.
  • Analisi delle urine. L’esame di un campione di urina può mostrare livelli aumentati di proteine ​​nelle urine o nei globuli rossi, che possono verificarsi quando il lupus colpisce i reni.
  • Test degli anticorpi antinucleari (ANA) :  un test positivo per la presenza di questi anticorpi prodotti dal sistema immunitario indica un sistema immunitario eccitato. Mentre la maggior parte delle persone con lupus ha test ANA positivi, la maggior parte delle persone con ANA positivo non ha lupus. Quindi, ogni risultato ANA positivo non significa che sei un lupus. Se il risultato ANA è positivo, il medico può raccomandare un test anticorpale più specifico.
  • Anticorpi antifosfolipidi (APL): APL è un tipo di anticorpo diretto contro i fosfolipidi. Si trova nel 60% delle persone con lupus APL. La loro presenza può aiutare a confermare una diagnosi.

Test di imaging

Se il medico sospetta che il lupus colpisca i polmoni o il cuore, può raccomandare:

  • Radiografia del torace. Un’immagine del tuo petto può rivelare ombre anomale che mostrano liquido o infiammazione nei polmoni.
  • Ecocardiogramma. Questo test utilizza le onde sonore per produrre immagini in tempo reale del tuo cuore pulsante. Può verificare la presenza di problemi con le valvole e altre parti del cuore.

Biopsia

Il lupus può danneggiare i reni in molti modi diversi e i trattamenti possono variare a seconda del tipo di danno che si verifica. In alcuni casi, è necessario testare un piccolo campione di tessuto renale per determinare quale potrebbe essere il trattamento migliore. Il campione può essere ottenuto con un ago o attraverso una piccola incisione.

La biopsia cutanea viene talvolta eseguita per confermare la diagnosi di lupus che colpisce la pelle.

Trattamento della malattia del lupus

Anche se al momento non esiste una cura per il lupus, sono disponibili farmaci per aiutarti a gestire i sintomi del lupus e prevenire i razzi del lupus. Il medico prenderà in considerazione i sintomi e le gravità del lupus nel raccomandare i trattamenti con il lupus.

È importante consultare regolarmente il reumatologo. Ciò consente loro di monitorare meglio le condizioni e determinare se il piano di trattamento sta funzionando per gestire i sintomi.

Inoltre, i sintomi del lupus possono cambiare nel tempo. Pertanto, il reumatologo può modificare i farmaci o regolare il dosaggio del farmaco attuale.

Oltre alla terapia farmacologica, il reumatologo può anche suggerire cambiamenti nello stile di vita che ti aiuteranno a gestire i sintomi del lupus. Questi possono includere:

  • Evitare la sovraesposizione alla luce ultravioletta (UV)
  • Una dieta sana
  •  Assunzione di integratori che possono aiutare a ridurre sintomi come vitamina D, calcio e  olio di pesce
  • Esercizio fisico regolare
  • Evitare il fumo e l’alcool

Farmaci usati nel trattamento del lupus

Il medicinale che si usa può dipendere dai sintomi e dalla gravità. I farmaci possono aiutare ad affrontare i sintomi del lupus in diversi modi, tra cui:

  • sopprimendo il sistema immunitario
  • riducendo la quantità di infiammazione o infiammazione che si verificano
  • aiutando a prevenire danni alle articolazioni o agli organi interni

Alcuni esempi di farmaci per il lupus includono:

  • Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS):  possono ridurre l’infiammazione e il dolore. Gli esempi includono farmaci da banco come ibuprofene e naprossene.
  • Farmaci antimalarici:  questi farmaci sono stati usati per trattare la malaria, una malattia infettiva. A causa dell’organismo che ha causato la resistenza della malaria ai farmaci, ora vengono usati nuovi farmaci per curare la malattia. I farmaci antimalarici possono alleviare i sintomi del lupus come eruzioni cutanee, dolori articolari e affaticamento. Possono anche aiutare a fermare i razzi del lupus. Si raccomanda di ridurre le complicanze associate alla gravidanza durante la gravidanza e il rischio di peggioramento della malattia nella madre.
  • Corticosteroidi:  questi farmaci aiutano a sopprimere il sistema immunitario e riducono il dolore e il gonfiore. Sono disponibili varie forme, tra cui iniezioni, creme e compresse topiche. Un esempio comune di corticosteroidi è il prednisone. I corticosteroidi possono causare effetti collaterali come infezione e osteoporosi. È importante ridurre al minimo la dose e la durata dell’uso.
  • Farmaci immunosoppressori:  questi farmaci sono usati per sopprimere il sistema immunitario. Di solito viene utilizzato solo quando il lupus è grave o colpisce molti organi, poiché sono molto forti e possono ridurre la difesa del corpo contro le infezioni. Sono anche usati per ridurre la quantità e l’esposizione degli steroidi. Questo è il motivo per cui sono anche chiamati “farmaci preventivi steroidi”. Esempi includono metotrexato, micofenolato mofetile, acido micofenolico e azatioprina.
  • Farmaci biologici:  Belimumab (Benlysta), un farmaco di origine biologica, è usato per trattare il lupus. È un anticorpo che può bloccare una proteina che è importante per la risposta immunitaria nel tuo corpo.

È importante monitorare come i tuoi farmaci influenzano i sintomi. Informi il reumatologo se il medicinale ha effetti collaterali o non funziona più per curare i sintomi.

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