L’epatite autoimmune è una malattia non contagiosa, cronica, infiammatoria e autoimmune in cui il sistema immunitario attacca le cellule epatiche sane e normali. La causa della distruzione delle cellule epatiche in questa malattia non è chiara, ma potrebbe essere correlata a uno squilibrio in alcune cellule del sistema immunitario. L’epatite autoimmune può causare infiammazione persistente, tessuto cicatriziale, nel fegato. Questa condizione può causare cirrosi, insufficienza epatica che richiede il trapianto di fegato e persino la morte. L’epatite autoimmune è circa 4 volte più comune nelle donne rispetto agli uomini ed è spesso associata ad altre condizioni autoimmuni come il diabete di tipo 1, la tiroidite di Hashimoto e la celiachia. Tra il 25-50% dei pazienti con epatite autoimmune svilupperà un’altra malattia autoimmune concomitante durante la loro vita.
L’epatite autoimmune è divisa in 2 tipi in base al modello degli autoanticorpi. Sebbene la gestione della malattia non differisca tra questi due tipi, esiste un valore prognostico.
Epatite autoimmune di tipo 1 : Questo tipo è il tipo più comune, rappresentando il 96% dei casi di epatite autoimmune. Il rapporto tra femmine e maschi è di 4 a 1 e risponde abbastanza bene ai corticosteroidi. È caratterizzato dalla presenza di anticorpi antinucleo (ANA) e anticorpo antimuscolo (ASMA).
Epatite autoimmune di tipo 2 : I pazienti con questo tipo tendono ad essere più giovani (di solito di età inferiore ai 14 anni), hanno una malattia più grave, meno responsivi ai corticosteroidi e ricadono più spesso. L’epatite autoimmune di tipo 2 rappresenta solo il 4% dei casi. È caratterizzato dalla presenza di anticorpi anti-microsomiali epatici di tipo 1 (anti-LKM1) e/o anti-citosol epatico di tipo 1 (anti-LC1).
Sintomi di epatite autoimmune
Segni e sintomi nelle persone con epatite autoimmune vanno da lievi a gravi, a seconda della quantità di danno epatico presente. I sintomi sono generalmente causati dalla cicatrizzazione del fegato. Alcune persone non hanno sintomi all’inizio e vengono diagnosticate dopo essere state valutate per un altro problema di salute. Alcuni dei segni e dei sintomi più comuni nelle persone con epatite autoimmune includono:
- Affaticamento (sintomo più comune riportato)
- Nausea
- Perdita di appetito
- Diarrea
- Ittero (ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi)
Altri segni e sintomi che possono svilupparsi con il progredire della malattia includono:
- Perdita della funzione cerebrale (encefalopatia epatica)
- Fluido nell’addome
- Gonfiore delle gambe
- Lividi e sanguinamento facili
- Una milza ingrossata (splenomegalia)
- Calcoli biliari
- Prurito o eruzioni cutanee.
- Dolori articolari
- Vomito
- Urina scura
- Feci pallide o grigie
- Assenza di periodi mestruali (amenorrea) nelle donne
Diagnosi di epatite autoimmune
Alcuni esami del sangue, metodi di imaging ed esami patologici possono essere utilizzati per diagnosticare l’epatite autoimmune. I test utilizzati per diagnosticare l’epatite autoimmune includono:
Test di funzionalità epatica: ALT e AST elevati sono uno degli indicatori importanti per l’epatite autoimmune. In questa malattia, i valori di ALT e AST possono aumentare 5-10 volte o più del limite superiore della norma.
Gamma globuline e immunoglobuline G: I livelli di gamma globuline e IgG sono molto importanti per la diagnosi differenziale dell’epatite autoimmune. In questa malattia, può aumentare 1,5 volte o più al di sopra del limite superiore della norma.
ANA, ASMA e anti-LKM1: La positività degli anticorpi autoimmuni ANA, ASMA e anti-LKM1 è molto importante per la diagnosi di epatite autoimmune. Mentre ANA e ASMA possono essere elevati in diverse malattie autoimmuni, l’anti-LKM1 è altamente specifico per l’epatite autoimmune.
Test di coagulazione emorragica: I test di coagulazione emorragica come PT e INR possono essere elevati con funzionalità epatica compromessa.
Altri esami del sangue: Emogramma e pannello anemia per diagnosticare o escludere condizioni come emocromatosi, rame sierico e ceruloplasmina per la valutazione della malattia di Wilson, livelli di alfa1-antitripsina per valutare la carenza di alfa1-antitripsina.
Ecografia, TC o RM: I metodi di imaging radiologico possono essere utilizzati per valutare condizioni come l’epatomagalia e/o le caratteristiche strutturali del fegato.
Biopsia epatica: Può essere eseguita una biopsia epatica per confermare la diagnosi e determinare l’entità e il tipo di danno epatico. Durante la procedura, una piccola quantità di tessuto epatico viene rimossa utilizzando un ago sottile diretto al fegato attraverso una piccola incisione nella pelle, accompagnata da un’ecografia. Il campione viene quindi inviato al laboratorio per l’esame patologico.
Trattamento dell’epatite autoimmune
I pazienti con epatite autoimmune sono solitamente trattati inizialmente con corticosteroidi, seguiti da altri agenti immunosoppressivi. La maggior parte dei medici mira a interrompere del tutto gli steroidi oa ridurli alla dose più bassa possibile quando la malattia va in remissione. La maggior parte dei pazienti utilizzerà un immunosoppressore per tutta la vita. Perché il tasso di recidiva della malattia è >80% quando non viene utilizzato un immunosoppressore. In caso di ricaduta o esacerbazione (i test del fegato aumentano durante il trattamento), gli steroidi vengono ripresi o aumenta la dose se li sta già assumendo. Non tutti necessariamente tollereranno o risponderanno allo stesso trattamento, quindi il medico dovrà determinare cosa funziona meglio per te. Con questi farmaci, il rischio di infezione è maggiore perché il sistema immunitario è soppresso.
I corticosteroidi come il prednisone, il prednisolone o la budesonide sono spesso usati per aiutare a sopprimere il sistema immunitario (in modo che il fegato non venga attaccato) e calmare l’infiammazione nel fegato. Il prednisone è un comune trattamento di prima linea. È stato usato per molti anni e ha successo per molti pazienti. Sfortunatamente, questi farmaci hanno una varietà di effetti collaterali, tra cui perdita ossea (osteoporosi), glicemia alta, aumento dell’appetito, insonnia, cambiamenti di umore, dolori muscolari, depressione e ansia. La budesonide tende ad avere meno effetti collaterali ma è stata meno studiata.
L’azatioprina (Imuran) viene comunemente iniziata durante la riduzione del prednisone. Questo farmaco tende ad avere effetti collaterali meno gravi rispetto al prednisone, quindi è spesso il farmaco di scelta per l’uso a lungo termine. Nausea e vomito si verificano nel 10-15% delle persone che assumono azatioprina. Pertanto, viene utilizzato un trattamento alternativo se è troppo grave. Il rischio di linfoma aumenta con l’uso di questo farmaco. Durante l’utilizzo di questo medicinale, è necessario monitorare la conta dei globuli bianchi.
Il micofenolato mofetile (Cellcept) è un’altra opzione se non può tollerare l’azatioprina. Può anche causare sintomi gastrointestinali significativi come dolore addominale, nausea, vomito, diarrea, costipazione e perdita di appetito. La funzione renale di alcuni può essere influenzata da questo medicinale, quindi deve essere monitorata con un esame del sangue. Le donne in età fertile dovrebbero fare un test di gravidanza prima di iniziare questo farmaco e usare due forme di controllo delle nascite durante l’assunzione del farmaco poiché è associato a difetti alla nascita. L’allattamento al seno deve essere evitato fino a 6 mesi dopo l’interruzione di questo farmaco, poiché non è noto se venga escreto nel latte materno.
Altri trattamenti alternativi per ciclosporina, sirolimus (Rapamune) e tacrolimus (Prograf), azatioprina e micofenolato mofetile. Questi farmaci possono anche causare nausea, diarrea, costipazione, dolore addominale, ipertensione, colesterolo alto, dolori articolari, diabete e gengivite.
È importante che i pazienti adottino una dieta sana e una routine di esercizio fisico per raggiungere il loro peso corporeo ideale. La dieta migliore da seguire è quella che contiene quantità minime di alimenti trasformati ed è ricca di proteine magre, verdura e frutta. Coloro che sono in sovrappeso possono avere un aumentato rischio di malattia del fegato grasso e risultati peggiori.
