Che cos’è l’ependimoma?

Il cancro dell’ependimoma è un tumore raro del cervello e del midollo spinale. Gli ependimomi rappresentano generalmente un gruppo relativamente ampio di tumori gliali, che possono verificarsi nel cervello, nei ventricoli o nel midollo spinale. Rappresentano circa il 5% di tutte le neoplasie neuroepiteliali, circa il 10% di tutti i tumori cerebrali pediatrici e circa il 33% dei tumori cerebrali nei bambini di età inferiore ai 3 anni. 

Gli ependimomi possono svilupparsi in tutte le fasce d’età, ma sono più comuni nei bambini. È visto ugualmente in uomini e donne. La causa esatta di questi tumori non è nota.

Gli ependimomi, per molti anni ependimomi, erano ritenuti tumori originati da ependimociti differenziati;

La patologia dell’ependimoma tende ad essere tumori macroscopici, moderatamente cellulari, grigi lobati o morbidi a forma di carne, simili a foglie. Potrebbero esserci aree di calcificazione focale. Microscopicamente, questi tumori sono caratterizzati da cellule ben differenziate. Contiene una rosetta ependimale con ependimoma, che è caratterizzata da pseudoroceti patogenomonici e perivascolari molto rari. A volte, raramente si osservano calcificazioni distrofiche, sanguinamento, degenerazione mixoide e persino metaplasia (osso o cartilagine).  

Tipi di ependimoma?

Esistono diversi tipi di tumori dell’ependimoma che sono anche classificati per grado. La classificazione utilizzata per i tumori dell’ependimoma è determinata da quanto le cellule tumorali assomigliano alle cellule normali. Più basso è il grado, più simili sono le cellule tumorali rispetto alle cellule normali. Diversi tipi di ependimomi si verificano in diverse posizioni all’interno della colonna vertebrale o del cervello.

Ependimoma di grado 1: questi includono subependimomi ed ependimomi mixopapillari e in genere crescono lentamente. Gli ependimomi mixopapillari tendono a manifestarsi all’estremità inferiore della colonna vertebrale. I subependimomi si verificano vicino al ventricolo nel cervello. Questi ventricoli svolgono un ruolo nella formazione del liquido cerebrospinale.

Ependimomi di grado 2: questi sono gli ependimomi più comuni. Esistono diversi sottotipi di ependimoma in questa classe, tra cui ependimomi cellulari, papillari, tanitici, RELA positivi alla fusione e chiari. Questi possono verificarsi ovunque lungo il sistema ventricolare in cui viene prodotto il liquido cerebrospinale.

Ependimomi di grado 3:  questi sono noti come ependimomi anaplastici e in genere crescono più velocemente di altri gradi. Gli ependimomi anaplastici si trovano di solito nel cranio, nel cervello e nel tronco encefalico. Si trovano raramente nel midollo spinale.

Le cellule tumorali possono talvolta diffondersi attraverso il liquido cerebrospinale. In questo caso, i tumori possono verificarsi in più di una regione del cervello e della colonna vertebrale. Tuttavia, la diffusione di questo tipo di tumore ad altre parti del corpo è rara.

Sintomi di ependimoma

I sintomi dell’ependimoma possono variare in molte situazioni. Molte persone presentano sintomi significativi con il tumore, ma alcuni mostrano sintomi scarsi o assenti. Ciò è direttamente correlato alla posizione e alle dimensioni del tumore. I sintomi dell’ependimoma sono generalmente simili a quelli dell’idrocefalo.

I sintomi dell’ependimoma possono includere:

  • dolore al collo
  • mal di testa
  • cambiamenti di visione come visione offuscata o perdita della vista
  • movimento oculare alterato
  • nausea e vomito
  • Equilibrio o difficoltà a camminare
  • convulsioni e convulsioni
  • formicolio, intorpidimento o debolezza degli arti

Diagnosi di ependimoma

I test e le procedure utilizzate per diagnosticare un ependimoma includono:

Esame neurologico

Durante l’esame neurologico, il medico ti chiederà i segni o i sintomi di tuo figlio. Il medico può controllare la vista, l’udito, l’equilibrio, la coordinazione, la forza e i riflessi. Problemi in una o più di queste aree possono fornire indizi sulla parte del cervello che può essere colpita da un tumore al cervello.

Test di imaging

I test di imaging possono aiutare i medici a determinare la posizione e le dimensioni di un tumore al cervello. La risonanza magnetica viene spesso utilizzata per diagnosticare i tumori cerebrali e può essere utilizzata in combinazione con la risonanza magnetica specifica, come l’angiografia a risonanza magnetica. Poiché l’ependimoma può verificarsi sia nel cervello che nella colonna vertebrale, i test di imaging dovrebbero essere utilizzati per generare immagini di entrambe le aree quando si sospetta la diagnosi di ependimoma.

Rimozione del liquido cerebrospinale per analisi (puntura lombare).

Questa procedura, chiamata anche puntura lombare, prevede l’inserimento di un ago tra due ossa nella parte inferiore della colonna vertebrale per aspirare fluido attorno al midollo spinale. Il fluido è testato per studiare le cellule tumorali o altre anomalie.

Esame patologico

Una volta rimosso il tumore, le cellule tumorali saranno esaminate da un patalog in un laboratorio per verificare la diagnosi.

Trattamento ependimoma

Il trattamento con ependimoma può includere le seguenti opzioni:

chirurgico

I neurochirurghi lavorano per portare l’ependimoma il più lontano possibile. L’obiettivo è rimuovere l’intero tumore, ma a volte l’ependimoma si trova vicino al cervello sensibile o al midollo spinale, rendendo molto rischioso rimuovere completamente il tumore.

Se l’intero tumore viene rimosso durante l’intervento chirurgico, il bambino potrebbe non aver bisogno di un trattamento aggiuntivo. Se rimane un tumore, il neurochirurgo può suggerire un’altra operazione per cercare di rimuovere il resto del tumore. Per i tumori più aggressivi o se non è possibile rimuovere l’intero tumore, possono essere raccomandati trattamenti aggiuntivi come la radioterapia.

Radioterapia

La radioterapia utilizza raggi ad alta energia, come raggi X o protoni, per uccidere le cellule tumorali.

Per prevenire il ripetersi di tumori più aggressivi o se i neurochirurghi non hanno rimosso completamente il tumore, dopo l’intervento chirurgico può essere raccomandata la radioterapia.

Tecniche speciali possono aiutare a garantire che il trattamento possa irradiare le cellule tumorali e proteggere il più possibile i tessuti sani circostanti (Gamma Knife). La radioterapia conforme, la radioterapia a intensità modulata e la protonterapia sono tipi di radioterapia che consentono ai medici di erogare radiazioni con cura e precisione.

Radiochirurgia

Tecnicamente, non è un’operazione, ma una specie di radioterapia: la radiochirurgia stereotassica si concentra su più punti di radiazione per uccidere le cellule tumorali. La radiochirurgia viene talvolta utilizzata quando un ependimoma si ripresenta dopo un intervento chirurgico e radiazioni.

chemioterapia

La chemioterapia utilizza farmaci per uccidere le cellule tumorali. La chemioterapia non è molto efficace nella maggior parte dei casi di ependimoma. Il ruolo della chemioterapia è ancora ampiamente sperimentale e può essere utilizzato nei casi in cui il tumore cresce nonostante l’intervento chirurgico e le radiazioni.

Prove cliniche

Gli studi clinici sono studi su nuove terapie. Questi studi ti danno la possibilità di provare le ultime opzioni di trattamento, ma il rischio di effetti collaterali potrebbe non essere noto.

Ependimoma significa sopravvivenza

Per quelli con ependimoma, il tasso medio di sopravvivenza media a 5 anni è dell’83,4%. I tassi di sopravvivenza medi a 5 anni sono più alti per quelli nella fascia di età 20-44 (91%) e diminuiscono con l’aumentare dell’età alla diagnosi con un tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni del 57,8% per quelli di età superiore ai 75 anni. Il tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni per i bambini di età compresa tra 0 e 19 anni è del 75,2%.

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