Il linfoma di Burkitt è un linfoma non Hodgkin (NHL) raro ma altamente aggressivo (a rapida crescita). Questa malattia può interessare la mascella, il sistema nervoso centrale, l’intestino, i reni, le ovaie o altri organi. Il linfoma di Burkitt può diffondersi al sistema nervoso centrale (SNC).
La traslocazione di un gene chiamato MYC (una sorta di riarrangiamento) è una caratteristica del linfoma di Burkitt, e questo è un risultato importante per la diagnosi. La corretta diagnosi del linfoma di Burkitt è importante perché il linfoma di Burkitt e il DBBHL sono trattati in modo diverso.
Tipi di linfoma di Burkitt
Linfoma endemico di Burkitt
Il linfoma di Endemic Burkitt si verifica spesso in Africa. Burkitt è il tipo più comune di linfoma ed è generalmente il tipo più comune di tumore infantile. L’incidenza è circa 50 volte superiore in Ecuador, Africa e Nuova Guinea rispetto agli Stati Uniti. Il sito di malattia endemica più comune è la mascella. È stato dimostrato che il virus Epstein-Barr (EBV) è dovuto alla forma endemica del linfoma di Burkitt.
Linfoma sporadico di Burkitt
Il linfoma sporadico di Burkitt è visto in tutto il mondo. Questo modulo, visto negli Stati Uniti e in Europa occidentale, rappresenta meno dell’1% delle NHL a cellule B negli adulti; tuttavia, rappresenta il 30 percento di tutti i linfomi infantili. Un tumore addominale è il sito più comune della malattia.
Linfoma di Burkitt associato a immunodeficienza
La diversità del linfoma di Burkitt associato all’immunodeficienza è più comune nelle persone con virus dell’immunodeficienza umana / sindrome da immunodeficienza acquisita (HIV / AIDS). Può verificarsi anche in pazienti che assumono farmaci immunosoppressori per prevenire il rigetto di organi dopo il trapianto o in pazienti con immunodeficienza.
Trattamento del linfoma di Burkitt
Poiché il linfoma di Burkitt è molto aggressivo, la diagnosi di questa malattia richiede un ricovero immediato e un trattamento immediato. Tuttavia, il linfoma di Burkitt è molto sensibile ai regimi di chemioterapia intensiva attualmente in uso e il tasso di guarigione di questa malattia è estremamente elevato.
Le opzioni di trattamento si basano su rischio basso e alto. La combinazione di sostanze utilizzate per malattie a basso e alto rischio è simile; tuttavia, i pazienti ad alto rischio ricevono un trattamento aggiuntivo.
I trattamenti utilizzati per gli adulti sono i seguenti;
- Regime EPOCH corretto per la dose
- Cancro e leucemia Gruppo B (CALGB) Regime 10002
- CODOX-M Regime
- HyperCVAD Regime
Diversi regimi di chemioterapia di combinazione sono usati per trattare il linfoma di Burkitt nei bambini e negli adolescenti. I giovani pazienti tendono a dare risposte eccellenti alla chemioterapia e hanno tassi di guarigione particolarmente elevati.
Trattamenti in revisione
Prove cliniche in corso stanno studiando una varietà di regimi di terapia di combinazione, inclusi nuovi agenti in combinazione con i suddetti agenti. Brentuximab vedotin (Adcetris) + rituximab è stato esaminato come trattamento di prima linea per pazienti con linfoma CD30 + e / o EBV + negli studi clinici.
Inoltre, i seguenti agenti, da soli o in combinazione, sono in fase di studio nella ricaduta o nel linfoma di burkitt refrattario:
- Alisertib (MLN8237)
- Everolimus (Afinitor)
- Lenalidomid (Revlimid)
- Panobinostat (Farydak)
- Vorinostat (Zolinza)
Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale (SNC) nel linfoma di Burkitt è considerato il rischio più importante per la ricaduta. Pertanto, in tali casi, vengono aggiunti al trattamento farmaci intratecali (iniettati nel liquido spinale).
