Cos’è il linfoma di Burkitt? Come viene trattato?

Il linfoma di Burkitt è un linfoma non Hodgkin (NHL) raro ma altamente aggressivo (a rapida crescita). Questa malattia può interessare la mascella, il sistema nervoso centrale, l’intestino, i reni, le ovaie o altri organi. Il linfoma di Burkitt può diffondersi al sistema nervoso centrale (SNC).

La traslocazione di un gene chiamato MYC (una sorta di riarrangiamento) è una caratteristica del linfoma di Burkitt, e questo è un risultato importante per la diagnosi. La corretta diagnosi del linfoma di Burkitt è importante perché il linfoma di Burkitt e il DBBHL sono trattati in modo diverso. 

Tipi di linfoma di Burkitt

Linfoma endemico di Burkitt

Il linfoma di Endemic Burkitt si verifica spesso in Africa. Burkitt è il tipo più comune di linfoma ed è generalmente il tipo più comune di tumore infantile. L’incidenza è circa 50 volte superiore in Ecuador, Africa e Nuova Guinea rispetto agli Stati Uniti. Il sito di malattia endemica più comune è la mascella. È stato dimostrato che il virus Epstein-Barr (EBV) è dovuto alla forma endemica del linfoma di Burkitt.

Linfoma sporadico di Burkitt

Il linfoma sporadico di Burkitt è visto in tutto il mondo. Questo modulo, visto negli Stati Uniti e in Europa occidentale, rappresenta meno dell’1% delle NHL a cellule B negli adulti; tuttavia, rappresenta il 30 percento di tutti i linfomi infantili. Un tumore addominale è il sito più comune della malattia.

Linfoma di Burkitt associato a immunodeficienza

La diversità del linfoma di Burkitt associato all’immunodeficienza è più comune nelle persone con virus dell’immunodeficienza umana / sindrome da immunodeficienza acquisita (HIV / AIDS). Può verificarsi anche in pazienti che assumono farmaci immunosoppressori per prevenire il rigetto di organi dopo il trapianto o in pazienti con immunodeficienza.

Trattamento del linfoma di Burkitt

Poiché il linfoma di Burkitt è molto aggressivo, la diagnosi di questa malattia richiede un ricovero immediato e un trattamento immediato. Tuttavia, il linfoma di Burkitt è molto sensibile ai regimi di chemioterapia intensiva attualmente in uso e il tasso di guarigione di questa malattia è estremamente elevato.

Le opzioni di trattamento si basano su rischio basso e alto. La combinazione di sostanze utilizzate per malattie a basso e alto rischio è simile; tuttavia, i pazienti ad alto rischio ricevono un trattamento aggiuntivo. 

I trattamenti utilizzati per gli adulti sono i seguenti;

  • Regime EPOCH corretto per la dose
  • Cancro e leucemia Gruppo B (CALGB) Regime 10002
  • CODOX-M Regime
  • HyperCVAD Regime

Diversi regimi di chemioterapia di combinazione sono usati per trattare il linfoma di Burkitt nei bambini e negli adolescenti. I giovani pazienti tendono a dare risposte eccellenti alla chemioterapia e hanno tassi di guarigione particolarmente elevati.

Trattamenti in revisione

Prove cliniche in corso stanno studiando una varietà di regimi di terapia di combinazione, inclusi nuovi agenti in combinazione con i suddetti agenti. Brentuximab vedotin (Adcetris) + rituximab è stato esaminato come trattamento di prima linea per pazienti con linfoma CD30 + e / o EBV + negli studi clinici. 

Inoltre, i seguenti agenti, da soli o in combinazione, sono in fase di studio nella ricaduta o nel linfoma di burkitt refrattario:

  • Alisertib (MLN8237)
  • Everolimus (Afinitor)
  • Lenalidomid (Revlimid)
  • Panobinostat (Farydak)
  • Vorinostat (Zolinza)

Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale (SNC) nel linfoma di Burkitt è considerato il rischio più importante per la ricaduta. Pertanto, in tali casi, vengono aggiunti al trattamento farmaci intratecali (iniettati nel liquido spinale).

LASCIA UN COMMENTO

Please enter your comment!
Please enter your name here