Cos’è il linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin è  un tipo di  tumore del sangue che si sviluppa  fuori controllo dai linfociti (un tipo di globuli bianchi) . I linfociti si moltiplicano normalmente o non muoiono se necessario.

Esistono due tipi di linfociti: linfociti B (cellule B ) e linfociti T (cellule T ). I linfociti normalmente combattono le infezioni come parte del sistema immunitario del corpo. Sono trasportati attorno al corpo  nel sistema linfatico e possono essere raccolti nei linfonodi (ghiandole) o in altre parti del corpo. Il linfoma di Hodgkin si sviluppa quasi sempre dalle cellule B. Nel 1832 fu il primo a descrivere la situazione. Prende il nome da Thomas Hodgkin.

Nel linfoma di Hodgkin, alcuni tipi di cellule anormali chiamate cellule di Reed-Sternberg possono essere osservate al microscopio. I linfomi non Hodgkin (non Hodgkin) non contengono tali cellule.

Nel Regno Unito, a circa 2.100 persone viene diagnosticato il linfoma di Hodgkin ogni anno, più di cinque al giorno. Colpisce gli uomini più delle donne . Il rischio di linfoma di Hodgkin è lo stesso per le persone di tutte le etnie.

Il linfoma di Hodgkin può verificarsi a qualsiasi età, ma la maggior parte delle persone diagnosticate ha un’età compresa tra 15 e 35 anni o oltre i 60 anni.

Il trattamento del linfoma di Hodgkin è notevolmente migliorato negli ultimi 40 anni. Oggi, molte persone vengono diagnosticate in una fase precoce e la maggior parte di esse viene trattata con successo.

Tipi di linfoma di Hodgkin

Esistono due tipi principali di linfoma di Hodgkin:

• Il linfoma di Hodgkin classico comprende quattro sottotipi, tutti trattati allo stesso modo:
  • linfoma di Hodgkin classico sclerosante nodulare
  • linfoma di Hodgkin classico a cellularità mista
  • linfoma di Hodgkin classico ricco di linfociti
  • linfoma che consuma linfoma classico di Hodgkin
• Il linfoma di Hodgkin predominante nei linfociti nodulari si comporta diversamente e viene trattato in modo diverso rispetto al linfoma di Hodgkin classico. 

La maggior parte dei casi di linfoma di Hodgkin è un linfoma di Hodgkin classico. NLPHL è solo circa 1 su 10 casi.

Trattamento del linfoma di Hodgkin

Le opzioni di trattamento utilizzate nel trattamento del linfoma di Hodgkin sono le seguenti.

• Chemioterapia: La chemioterapia viene generalmente utilizzata nei seguenti regimi chemioterapici.
  ABVD (doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina)
  BEACOPP (bleomicina, etoposide, Doksorubil, ciclofosfamide, vincristina, procarbazina, prednisone)
  standard V (Doxorubicina, Mechloretham a, vincristina, vinblastina, bleomicina, etoposide, Prednisone)
  utilizzato in diverse regime chemioterapico per il linfoma di Hodgkin . 
• Immunoterapia: L’ immunoterapia è l’uso di farmaci per riconoscere e distruggere meglio le cellule tumorali del sistema immunitario. I seguenti metodi sono usati nel trattamento dell’immunoterapia con linfoma di Hodgkin. 
  
  Anticorpi monoclonaliGli anticorpi sono proteine ​​prodotte dal sistema immunitario per aiutarti a combattere le infezioni. Le versioni artificiali, chiamate anticorpi monoclonali  (mAb)  , possono essere progettate per attaccare un bersaglio particolare, come una sostanza sulla superficie dei linfociti (cellule da cui inizia HL). Ciò significa che questi trattamenti attaccano le cellule tumorali ma ignorano le cellule normali che non hanno la sostanza bersaglio. Ciò riduce il danno alle cellule normali e sane. Alcuni mAbs sono usati per trattare l’HL.Brentuximab vedotin (Adcetris  ^®  )Le cellule convenzionali del linfoma di Hodgkin (cHL) hanno generalmente la molecola CD30 sulla loro superficie. Brentuximab vedotin è un anticorpo anti-CD30 legato a un farmaco chemioterapico. La parte anticorpale di Brentuximab agisce come un segnale che porta il farmaco chemioterapico alle cellule di linfoma con CD30 su di esse. Il farmaco entra nelle cellule e le uccide quando tenta di dividersi in nuove cellule.Brentuximab può essere usato in associazione con chemioterapia come trattamento iniziale per stadio III o IV. È stato anche dimostrato di aiutare molte persone con cHL che sono tornate dopo altri trattamenti, incluso un trapianto di cellule staminali. Ha aiutato le persone con cHL che non rispondono ad altri trattamenti, così come i pazienti che non sono abbastanza bravi per il trapianto. Può essere somministrato da solo o in combinazione con la chemioterapia.Brentuximab può anche essere usato da solo per 1 anno dopo il trapianto per le persone ad alto rischio di recidiva (tumore con ritorno dopo il trattamento).Brentuximab è di solito somministrato per via endovenosa (IV) ogni 3 settimane. Gli effetti collaterali comuni includono:
  • Danni ai nervi (neuropatia)
  • Conta delle cellule del sangue bassa
  • Fatica
  • Fuoco
  • Nausea e vomito
  • Infezioni
  • Diarrea
    Raramente, le infusioni IV hanno gravi effetti collaterali, come difficoltà respiratoria e bassa pressione sanguigna.Rituximab (Rituxan  ^®  )Rituximab può essere utilizzato per il trattamento del linfoma di Hodgkin (NLPHL), prevalentemente linfocita nodulare. Questo mAb si lega a una sostanza chiamata CD20 presente in alcune cellule di linfoma e uccide la cellula di linfoma. Di solito viene somministrato in combinazione con chemioterapia e / o radioterapia.Rituximab viene somministrato per infusione endovenosa in ospedale. Se usato da solo, viene solitamente somministrato una volta alla settimana per 4 settimane, questo può essere ripetuto dopo diversi mesi. Se somministrato insieme alla chemioterapia, viene generalmente somministrato il primo giorno di ciascun ciclo di chemioterapia.Gli effetti indesiderati comuni sono generalmente lievi, ma possono includere:
  • Brividi
  • Fuoco
  • Nausea
  • Orticaria
  • Fatica
  • Mal di testa
    Raramente durante le infusioni si verificano effetti collaterali più gravi come difficoltà respiratorie e bassa pressione sanguigna. Per evitare che ciò accada, ti verranno somministrati farmaci prima di ogni trattamento. Tuttavia, anche se questi sintomi si verificano durante la prima infusione, è insolito che si rigenerino a dosi successive.Rituximab può causare la riattivazione di precedenti infezioni da epatite B, che a volte possono portare a gravi problemi al fegato e persino alla morte. Il medico probabilmente controllerà il sangue per segni di epatite prima di iniziare questo farmaco.Rituximab può anche aumentare il rischio di infezione per diversi mesi dopo l’interruzione del farmaco.Inibitori del punto di controllo immunitarioUna parte significativa del sistema immunitario ha la capacità di proteggersi dall’attacco di cellule normali nel corpo. Per fare questo, usiamo i “punti di controllo – – molecole che si trovano nelle cellule immunitarie aprendo (o chiudendo) per iniziare una risposta immunitaria. Le cellule tumorali a volte usano questi punti di controllo per evitare di essere attaccate dal sistema immunitario. I farmaci destinati a questi checkpoint sono promettenti per il trattamento del cancro.Nivolumab (Opdivo  ^®  )  e  pembrolizumab (Keytruda  ^®  ) sono inibitori dei punti di controllo che possono essere utilizzati nelle persone con altri linfomi di Hodgkin i cui altri trattamenti sono inefficaci o recidivanti.Questi farmaci colpiscono il PD-1, una proteina chiamata cellule T, presente nelle cellule del sistema immunitario  . PDL-1 è una proteina presente nelle cellule sane. Quando PD-1 vede L PDL-1, è come un “leyen a interruttore chiuso che impedisce alle cellule T di attaccare le cellule sane del corpo. Le cellule del linfoma possono contenere anche troppa proteina PDL-1 su di esse. Questo li aiuta a “spegnere bağışıklık il sistema immunitario. Bloccando questa via PD-1 e PDL-1, questi farmaci consentono al sistema immunitario di trovare e uccidere le cellule del linfoma. Ciò può ridurre alcuni tumori o rallentarne la crescita.Questi farmaci vengono generalmente somministrati per infusione endovenosa (IV) ogni 2 o 3 settimane.Possibili effetti collateraliGli effetti collaterali di questi farmaci possono includere:
  • Fatica
  • Fuoco
  • Tosse
  • Nausea
  • Pizzicore
  • Eruzione cutanea
  • Perdita di appetito
  • Dolori articolari
  • Costipazione
  • Diarrea
    Altri effetti collaterali più gravi sono meno comuni. 
• Radioterapia: la radioterapia utilizza raggi (o particelle) ad alta energia per distruggere le cellule tumorali. La radioterapia fa parte del trattamento per la maggior parte delle persone con linfoma di Hodgkin (HL). È particolarmente utile quando HL è solo in una parte del corpo. Spesso i trattamenti con radiazioni vengono somministrati 5 giorni alla settimana per diverse settimane. Il trattamento è indolore. Può essere pensato come una radiografia. Tuttavia, l’intensità della radiazione applicata è molto elevata rispetto alla radiografia. La durata del trattamento è in genere di alcuni minuti, ma i preparativi potrebbero richiedere un po ‘più di tempo per consentire alle radiazioni di concentrarsi solo sul tumore, con un danno minimo ai tessuti circostanti. 
• Trapianto di cellule staminali : il trapianto di cellule staminali (SCT) viene talvolta utilizzato per il linfoma di Hodgkin difficile da trattare, come una malattia che non passa completamente dopo la chemioterapia (chemioterapia) e / o il linfoma che ritorna dopo il trattamento.
  Esistono due metodi principali utilizzati nel trapianto di cellule staminali.
• Nel trapianto autologo di cellule staminali  , le cellule staminali del sangue del paziente vengono raccolte più volte nelle settimane precedenti il ​​trattamento. Le cellule vengono congelate e immagazzinate durante il trattamento (chemioterapia ad alte dosi e / o radiazioni) e quindi restituite al sangue del paziente mediante un’iniezione. Questo è il tipo più comune di trapianto per il linfoma di Hodgkin.
• Il trapianto di cellule staminali allogeniche è un tipo di trapianto in cui le cellule staminali del sangue vengono prelevate da un altro. Di solito questo può essere un fratello o una sorella, un donatore non correlato o sangue del cordone ombelicale. Il tipo di tessuto del donatore (noto anche come tipo di HLA) deve abbinare il tipo di tessuto del paziente il più vicino possibile per aiutare a prevenire gravi problemi legati al trapianto.