Fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare è una condizione che causa rigidità polmonare. Provoca l’indurimento degli alveoli, che sono vescicole che immagazzinano aria nei polmoni. Questo rende difficile respirare. Può impedire al corpo di ottenere abbastanza ossigeno e alla fine può portare a insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca o altre complicazioni.

La fibrosi polmonare è una malattia nel gruppo della malattia chiamata malattie polmonari interstiziali. La fibrosi polmonare di causa sconosciuta si chiama fibrosi polmonare idiopatica.

I ricercatori ritengono che la fibrosi polmonare sia il risultato dell’attività genetica e del sistema immunitario, nonché una combinazione di esposizione a sostanze irritanti polmonari come determinate sostanze chimiche, sigarette e infezioni.

Una volta si pensava che la condizione fosse causata dall’infiammazione. Ora, gli scienziati ritengono che esista un processo di guarigione anormale che causa rigidità nei polmoni. 

Sintomi di fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare non può causare alcun sintomo per un po ‘. La mancanza di respiro è in genere il primo sintomo che si sviluppa.

Altri sintomi possono includere:

  • Tosse cronica e secca
  • Debolezza
  • Fatica
  • Clubbing
  • Perdita di peso
  • Fastidio al torace

Poiché la condizione di solito colpisce gli anziani, i primi sintomi sono spesso attribuiti all’età o alla mancanza di esercizio fisico.

I sintomi all’inizio possono sembrare lievi e progredire nel tempo. I sintomi possono variare da persona a persona. Alcune persone con fibrosi polmonare si ammalano molto rapidamente.

Cause di fibrosi polmonare

Le cause della fibrosi polmonare possono essere suddivise in diverse categorie:

  • Malattie autoimmuni
  • Infezioni
  • Fattori ambientali
  • Medicinali
  • Idiopatico (causa sconosciuta)
  • Genetico

Malattie autoimmuni

Le malattie autoimmuni causano l’attacco del sistema immunitario. Le condizioni autoimmuni che possono portare alla fibrosi polmonare includono:

  • Artrite reumatoide
  • Lupus eritematoso, comunemente noto come lupus
  • Sclerodermia
  • Polimiosite
  • Dermatomiosite
  • Vasculite

Infezioni

I seguenti tipi di infezione possono causare fibrosi polmonare:

  • Infezioni batteriche
  • Infezioni da virus da epatite C, adenovirus, herpes virus e altri virus

Esposizione ambientale

L’esposizione ad alcune cose nell’ambiente o sul posto di lavoro può anche causare fibrosi polmonare. Ad esempio, il fumo di sigaretta contiene molte sostanze chimiche che possono danneggiare i polmoni e portare alla fibrosi polmonare.

Altre cose che possono danneggiare i polmoni includono:

  • Fibre di amianto
  • Polvere di grano
  • Polvere di silice
  • Alcuni gas
  • Radiazione

Medicinali

Alcuni medicinali possono anche aumentare il rischio di sviluppare fibrosi polmonare. Se si assume regolarmente uno di questi farmaci, potrebbe essere necessario essere attentamente monitorati dal proprio medico.

  • Farmaci chemioterapici come ciclofosfamide
  • Antibiotici come nitrofurantoina (Makrobid) e sulfasalazina (Azulfidin)
  • Farmaci per il cuore, come l’amiodarone (Nexterone)
  • Farmaci biologici come Adalimumab (Humira) o etanercept (Enbrel)

Idiopatica

In molti casi, la causa esatta della fibrosi polmonare non è nota. In questo caso, la condizione si chiama fibrosi polmonare idiopatica (IPF).

Il paziente, la maggior parte dei quali viene diagnosticata una fibrosi polmonare, è una fibrosi polmonare idiopatica (IPF).

Genetico

Secondo le statistiche, circa il 3-20% delle persone con fibrosi polmonare idiopatica ha un altro membro della famiglia con fibrosi polmonare. In questi casi, è noto come fibrosi polmonare familiare o polmonite interstiziale familiare.

I ricercatori collegano alcuni geni allo sviluppo della condizione.

Fattori di rischio per fibrosi polmonare

La diagnosi di fibrosi polmonare è più probabile nei seguenti casi:

  • Maschi
  • 40 a 70 anni
  • Quelli con una storia di fumo
  • Avere una storia familiare
  • Quelli con un disturbo autoimmune associato alla condizione
  • Assunzione di alcuni farmaci correlati alla malattia
  • Trattamento del cancro, in particolare radiazioni al torace
  • Lavorare in una maggiore professione legata al rischio, come miniere, agricoltura o costruzioni

Diagnosi di fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare è uno degli oltre 200 tipi di malattie polmonari disponibili. Poiché ci sono molti diversi tipi di malattie polmonari, il medico potrebbe avere difficoltà a identificare che la fibrosi polmonare è la causa dei sintomi.

La diagnosi è più comunemente confusa con asma, polmonite e bronchite.

Utilizzando le linee guida diagnostiche più aggiornate, si stima che 2 su 3 pazienti con fibrosi polmonare possano essere accuratamente diagnosticati senza una biopsia.

Combinando le informazioni cliniche e i risultati di una TAC polmonare, il medico avrà maggiori probabilità di diagnosticare correttamente.

Nei casi in cui la diagnosi non è chiara, possono essere richiesti un campione di tessuto e una biopsia.

Esistono diversi metodi per eseguire una biopsia polmonare chirurgica, quindi il medico determinerà quale procedura è la migliore per te.

Il medico può anche utilizzare una varietà di altri strumenti per diagnosticare la fibrosi polmonare o per escludere altre condizioni. Questi possono includere:

  • Pulsossimetro, un test non invasivo dei livelli di ossigeno nel sangue
  • Esami del sangue per cercare malattie autoimmuni, infezioni e anemia
  • Un test dei gas nel sangue arterioso per valutare più accuratamente i livelli di ossigeno nel sangue
  • Campione di espettorato per verificare la presenza di segni di infezione
  • Un test di funzionalità polmonare per misurare la capacità polmonare
  • Un ecocardiogramma o test di stress cardiaco per vedere se i sintomi stanno causando un problema cardiaco

Trattamento della fibrosi polmonare

I trattamenti attuali non possono invertire la cicatrice polmonare, ma sono disponibili trattamenti per aiutare a migliorare la respirazione e rallentare la progressione della malattia.

I seguenti trattamenti sono alcuni esempi delle opzioni disponibili per gestire la fibrosi polmonare:

  • Ossigenoterapia
  • Prednisone per sopprimere il sistema immunitario e ridurre l’infiammazione
  • Azatioprina (Imuran) o micofenolato (CellCept) per sopprimere il sistema immunitario
  • Pirfenidone (Esbriet) o nintedanib (Ofev), farmaci antifibrotici che inibiscono il processo di cicatrizzazione nei polmoni

Il medico può anche raccomandare la riabilitazione polmonare. La riabilitazione polmonare comprende un programma di esercizi, allenamento e supporto per aiutarti a imparare a respirare più facilmente.

Il medico può anche incoraggiarti a cambiare il tuo stile di vita. Queste modifiche possono includere:

  • Dovresti evitare il fumo di sigaretta e prendere provvedimenti per smettere di fumare. Questo può aiutare a rallentare la progressione della malattia e facilitare la respirazione.
  • Segui una dieta equilibrata.
  • Segui un piano di esercizi sviluppato sotto la guida del tuo medico.
  • Riposare abbastanza ed evitare lo stress eccessivo.

Il trapianto di polmone può essere raccomandato per le persone di età inferiore ai 65 anni con malattia grave.

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