Granulomatosi Eosinofila Con Poliangioite

La granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), precedentemente nota come sindrome di Churg Strauss, è una malattia rara caratterizzata dall’infiammazione dei vasi sanguigni, che limita il flusso sanguigno e può danneggiare organi e tessuti vitali. La granulomatosi eosinofila con poliangioite è un tipo di vasculite. Un altro nome per EGPA è granulomatosi allergica. Gli organi più comunemente colpiti dalla malattia sono polmoni, naso, seni paranasali, pelle, articolazioni, nervi, intestino, cuore e reni. La caratteristica principale della granulomatosi eosinofila con poliangioite è che tutti i pazienti hanno una  storia di asma e / o  allergie .

Quasi tutti i pazienti con EGPA hanno aumentato i globuli bianchi chiamati eosinofili. Gli eosinofili sono un tipo di globuli bianchi che di solito rappresentano il 5% o meno del totale dei globuli bianchi. Nell’EGPA, gli eosinofili rappresentano generalmente oltre il 10% della conta totale dei globuli bianchi. Inoltre, nelle biopsie, contiene gruppi di cellule chiamate “granulomi” che possono contenere o meno i vasi sanguigni. I granulomi spesso contengono eosinofili e sono quindi chiamati “granulomi allergici”.

L’EGPA è noto come vasculite associata all’ANCA, che si riferisce a una proteina del sangue (anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo) che attacca le cellule e i tessuti del corpo. Altre forme di vasculite ANCA-correlate includono la poliangioite (GPA) e la poliangite microscopica (MPA) e la granulomatosi. La rilevazione ANCA nel sangue può supportare la diagnosi di EGPA in alcuni pazienti.

L’EGPA può verificarsi in persone di tutte le età, dai bambini agli anziani. L’età media più comune è compresa tra 35 e 50 anni. L’EGPA colpisce ugualmente uomini e donne.

Sintomi di granulomatosi eosinofila con poliangioite

Poiché l’EGPA può colpire diversi sistemi di organi, esistono numerosi sintomi. I sintomi variano a seconda dell’organo interessato. Inoltre, la gravità e la durata dei sintomi sono variabili. Si pensa che la granulomatosi eosinofila con poliangioite abbia tre fasi. Queste sono la fase prodromica (allergica), la fase eosinofila e la fase vasculitica. 

  • Fase prodromica (allergica): è caratterizzata da reazioni allergiche. Una parte molto importante delle persone colpite ha l’asma. Inoltre, si riscontrano frequentemente febbre da fieno (rinite allergica) e sinusite ricorrente.
  • Fase eosinofila: in questa fase è possibile osservare un aumento degli eosinofili nel sangue periferico, infiltrazioni di tessuto eosinofilo nei polmoni e nell’intestino, perdita di peso, febbre, sudorazione, dolore addominale e diarrea.
  • Fase vasculitica: è caratterizzata da un’infiammazione diffusa di vari vasi sanguigni (vasculite) La vasculite cronica può causare un restringimento dei vasi sanguigni che può bloccare o rallentare il flusso sanguigno agli organi. I vasi sanguigni infiammati possono anche essere sottili e fragili (potenzialmente laceranti) o sviluppare un gonfiore (aneurisma). In questa fase, il cuore è più spesso interessato. Tuttavia, anche i polmoni, i reni, i linfonodi e i muscoli possono essere colpiti. I sintomi possono includere diarrea sanguinolenta, sangue nelle urine , dolori articolari, infiammazione del cuore , convulsioni, coma e danni ai nervi della pelle. Mentre la malattia progredisce, l’asma può diventare molto grave. Il coinvolgimento della pelle si verifica in circa la metà dei pazienti. Sulla pelle si possono vedere vesciche, petecchie, porpora e noduli, che possono svilupparsi necrosi.

A seconda dell’organo interessato dalla malattia, altri sintomi possono includere:

  • Sintomi aspecifici: molte persone possono presentare sintomi non specifici come affaticamento, febbre, perdita di peso, sudorazione notturna, dolore addominale e / o dolori articolari e muscolari. 
  • Problemi respiratori: l’ asma spesso inizia in età adulta, si verifica nella maggior parte dei pazienti ed è spesso grave. Altri sintomi sono sinusite, difficoltà respiratorie, tosse e tosse sanguinolenta (emottisi) e lesioni polmonari rattoppate temporaneamente.
  • Sintomi neurologici: sintomi neurologici come dolore, formicolio o intorpidimento sono comuni e dipendono dai nervi interessati. 
  • Sintomi cutanei: circa la metà delle persone colpite può sviluppare lesioni cutanee violacee, orticaria e / o anomalie della pelle, specialmente nei gomiti, a causa dell’accumulo di eosinofili nel tessuto cutaneo. 
  • Sintomi gastrointestinali: gastroenterite eosinofila o ischemia mesenterica dovuta a vasculite, si verifica in circa un terzo delle persone affette da sintomi gastrointestinali (dolore addominale, diarrea, sanguinamento, colecistite acallulosa).
  • Problemi cardiaci: i problemi cardiaci possono includere infiammazione dei tessuti cardiaci (miocardite e fibrosi endomiocardica) e, nei casi più gravi, insufficienza cardiaca. 
  • Problemi muscolari e ossei: dolore articolare (artralgia), dolore muscolare (mialgia) o persino artrite possono spesso verificarsi durante la fase vasculitica.
  • Problemi ai reni: i reni sono meno colpiti ma possono essere coinvolti nei reni e alla fine causare glomerulonefrite

Diagnosi di granulomatosi eosinofila con poliangioite

Non esiste un esame del sangue specifico per la poliangite granulomatosa eosinofila. I test e i metodi utilizzati per la diagnosi di solito includono:

  • Esame fisico e anamnesi
  • Emocromo completo
  • Fattore reumatoide (RhF), anticorpo antinucleare (ANA) , anticorpi antineutrofili (ANCA)
  • Test di funzionalità renale, epatica e muscolare
  • TAC e radiografia (per la condizione dei polmoni e dei seni)
  • Elettrocardiogramma (ECG)

La biopsia cutanea e la biopsia renale possono mostrare la combinazione diagnostica di eosinofilia tissutale, vasculite e granulomi.

Trattamento di granulomatosi eosinofila con poliangioite

Vari farmaci immunosoppressori (farmaci che sopprimono il sistema immunitario) sono usati nel trattamento dell’EGPA. Il medico sceglierà il farmaco in base all’effetto dell’EGPA sul paziente.

Come il prednisone o prednisolone,  corticosteroidi  sono il trattamento più comunemente usato. Le persone con una malattia lieve (quelle la cui malattia non colpisce il sistema nervoso, il cuore, i reni, il tratto intestinale o mostrano altre caratteristiche della malattia grave) possono dare ottimi risultati nel trattamento dei soli corticosteroidi. Quando il paziente mostra un buon recupero con questo farmaco, il dosaggio viene ridotto alla quantità più bassa che mantiene la malattia sotto controllo.

Le persone con EGPA che colpiscono gli organi critici sono spesso trattate con corticosteroidi, insieme ad un altro farmaco immunosoppressore come ciclofosfamide (citossano), metotrexato o azatioprina (Imuran).

Questi farmaci sono anche usati per trattare altre condizioni mediche. L’azatioprina viene utilizzata per prevenire il rigetto del trapianto di organi ed è anche un trattamento per l’artrite reumatoide e il lupus . Alte dosi di ciclofosfamide e metotrexato sono usate per trattare alcuni tipi di cancro. Nella vasculite, questi farmaci vengono somministrati in dosi da 10 a 100 volte inferiori alla dose utilizzata per trattare il cancro per sopprimere il sistema immunitario.

Tutti i farmaci immunosoppressori possono avere effetti collaterali. Ogni farmaco può avere i suoi effetti collaterali, quindi è molto importante monitorarli. Una persona con EGPA può prima tollerare questi farmaci; tuttavia, ciò potrebbe non richiedere molto tempo. Pertanto, è molto importante monitorare gli effetti collaterali anche dopo che il paziente ha interrotto l’assunzione del farmaco. Gli esami del sangue vengono utilizzati per valutare sia gli effetti collaterali che la malattia stessa.

L’obiettivo del trattamento è fermare tutti i danni causati dall’EGPA; questo è noto come “remissione”. Quando la malattia inizia a migliorare, il medico riduce lentamente la dose di corticosteroidi e alla fine la interrompe completamente. Se una persona ha un asma significativo, può essere difficile interrompere completamente il medicinale, poiché le vie aeree possono essere molto sensibili ai corticosteroidi.

Se la ciclofosfamide viene utilizzata per l’EGPA grave, di solito viene somministrata solo fino a quando il paziente non è in remissione (di solito da 3 a 6 mesi); Il paziente viene quindi passato a un altro agente immunosoppressore, come metotrexato o azatioprina, per mantenere la remissione.

La durata del farmaco immunosoppressore dipende dal paziente. Nella maggior parte dei casi, il medico riceve almeno uno o due anni prima di considerare di rallentare la dose e infine di interromperla.

Altre opzioni terapeutiche utilizzate nel trattamento sono elencate di seguito.

Bloccanti del fattore di necrosi tumorale (TNF) come infliximab ed etanercept : la profilassi antibiotica può essere raccomandata con l’
interferone ricombinante (IFN) -alfa
Rituximab
Sulfamethoxazole-trimethoprim, poiché un’intensa immunosoppressione aumenta il rischio di infezione.

Alla fine del 2017, il farmaco biologico mepolizumab è diventato il primo farmaco approvato dalla FDA per il trattamento dell’EGPA. (I farmaci biologici sono proteine ​​complesse derivate da organismi viventi. Mirano a parti specifiche del sistema immunitario per controllare l’infiammazione.) In EGPA, mepolizumab agisce riducendo il numero di eosinofili nel corpo. 

Prognosi di granulomatosi eosinofila con poliangioite

Il trattamento con EGPA è estremamente efficace in molti pazienti. In media, dopo 5 anni di malattia, oltre l’80% dei pazienti elimina gli effetti dell’EGPA. 

La migliore opportunità per limitare i danni agli organi è di iniziare immediatamente il trattamento e di essere attentamente controllati da un medico esperto di EGPA. Anche i pazienti con EGPA più grave possono andare in remissione quando vengono trattati rapidamente e attentamente monitorati.

Una volta che un paziente è in remissione, è possibile che l’EGPA ritorni (“recidiva”). Le persone con asma o allergie nasali possono spesso peggiorare questi sintomi che sono separati dalla vasculite.

Le ricadute con vasculite si verificano in circa il 30% -50% delle persone con EGPA. Queste ricadute possono essere simili a quelle vissute dalla persona durante la diagnosi di vasculite.

È possibile ridurre la possibilità di gravi ricadute mediante regolari controlli medici, test e imaging. L’approccio terapeutico per le recidive è simile alla malattia appena diagnosticata ed è possibile che questi pazienti siano nuovamente in remissione.

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