Leucemia a Cellule Capellute

La leucemia a cellule capellute è un raro tipo di tumore del sangue caratterizzato da alterazioni anomale dei globuli bianchi conosciuti come cellule B. Si chiama “cellula pelosa” a causa delle sottili sporgenze simili a peli che si trovano nelle cellule del midollo osseo.

La sovrapproduzione e l’accumulo di queste cellule difettose causa una carenza di normali cellule del sangue (pancitopenia), inclusa una riduzione anormale di alcuni globuli bianchi e di alcuni globuli rossi. Le persone colpite mostrano spesso affaticamento, debolezza, febbre, perdita di peso e / o disagio addominale a causa di una milza anormalmente ingrossata (splenomegalia). Inoltre, le persone colpite possono avere un fegato ingrossato (epatomegalia) ed essere insolitamente sensibili a lividi e / o infezioni gravi.

La leucemia a cellule capellute colpisce più uomini che donne ed è più comune negli adulti di mezza età o più anziani.

La leucemia a cellule capellute è considerata una malattia cronica perché il trattamento può causare anni di remissione ma potrebbe non scomparire del tutto.

Sintomi di leucemia a cellule capellute

Alcune persone non hanno segni o sintomi di leucemia a cellule capellute, ma può capitare per caso in un esame del sangue per un’altra malattia o condizione.

Inoltre, le persone con leucemia a cellule capellute possono manifestare una serie di segni e sintomi, come:

• Sentirsi pieno nell’addome
• Stanchezza
• Ecchimosi
• Infezioni ricorrenti
• Debolezza
• Perdita di peso
• Fiato corto

Cause di leucemia a cellule capellute e fattori di rischio

Non è chiaro cosa abbia causato la leucemia a cellule capellute.

È noto che i tumori si verificano quando le cellule sviluppano errori (mutazioni) nel loro DNA. Nel caso della leucemia a cellule capellute, le mutazioni nel DNA fanno sì che le cellule staminali del midollo osseo formino troppi globuli bianchi che non funzionano correttamente. Non è noto cosa abbia causato le mutazioni del DNA che portano alla leucemia a cellule capellute.

Alcuni fattori possono aumentare il rischio di sviluppare leucemia a cellule capellute. Tutti gli studi di ricerca non sono d’accordo su quali fattori aumentino il rischio di malattia.

Alcune ricerche dimostrano che il rischio di leucemia a cellule capellute aumenta a causa di:

• Esposizione alle radiazioni: Le persone esposte alle radiazioni, come quelle che lavorano con dispositivi a raggi X e che non utilizzano adeguati dispositivi di protezione o che ricevono radioterapia per il cancro, possono avere un rischio maggiore di sviluppare leucemia a cellule capellute, ma le prove non sono chiare.
• Esposizione a sostanze chimiche: Esistono studi contraddittori sul ruolo delle sostanze chimiche industriali e agricole nello sviluppo della leucemia a cellule capellute.

Diagnosi di leucemia a cellule capellute

Per diagnosticare la leucemia a cellule capellute, il medico può effettuare le seguenti operazioni:

• Esame fisico: Il medico può controllare manualmente la milza per determinare se si è ingrandita. Una milza ingrossata può causare una sensazione di pienezza nell’addome. Il medico può anche verificare se hai linfonodi ingrossati.
• Esami del sangue: Il medico utilizza esami del sangue, come un emocromo completo, per monitorare i livelli delle cellule del sangue nel sangue Le persone con leucemia a cellule capellute hanno bassi livelli di tre tipi di cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine). Un altro esame del sangue, chiamato striscio di sangue periferico, consente di rilevare le cellule di leucemia a cellule capellute in un campione di sangue.
• Biopsia del midollo osseo:  Durante la biopsia del midollo osseo, una piccola quantità di midollo osseo viene rimossa dalla zona dell’anca. Questo esempio viene utilizzato per cercare le cellule di leucemia a cellule capellute e monitorare le cellule del sangue in buona salute.
• Scansione tomografia computerizzata (TC): La scansione tomografia consente di visualizzare in dettaglio le immagini interne del corpo. Il medico può ordinare una TAC per rilevare l’ingrandimento della milza e dei linfonodi.

Un’attenta analisi delle cellule di leucemia a cellule capellute nei campioni di sangue e midollo osseo può rivelare alcuni cambiamenti genetici e chimici che danno al medico un’idea sulla prognosi e svolgono un ruolo nel determinare le opzioni di trattamento.

Trattamento della leucemia a cellule capellute

Non è sempre necessario iniziare il trattamento della leucemia a cellule capellute immediatamente dopo la conferma della diagnosi. Poiché questo tumore progredisce molto lentamente e talvolta non progredisce, può essere raccomandato un follow-up senza trattamento.

Avrai regolari appuntamenti di controllo con il tuo medico per monitorare i progressi della leucemia a cellule capellute. Se si verificano segni e sintomi di cancro, è possibile decidere il trattamento. La maggior parte delle persone con leucemia a cellule capellute alla fine hanno bisogno di cure.

Non esiste un trattamento definitivo per la leucemia a cellule capellute. Tuttavia, i trattamenti sono efficaci nel porre la leucemia a cellule capellute in remissione per anni.

Chemioterapia

I farmaci chemioterapici sono visti come la prima opzione di trattamento per la leucemia a cellule capellute. La stragrande maggioranza delle persone sperimenterà una remissione completa o parziale usando la chemioterapia.

Nella leucemia a cellule capellute vengono utilizzati due farmaci chemioterapici:

• Cladribina: Il trattamento della leucemia a cellule capellute inizia in genere con la cladribina. Per diversi giorni, puoi ricevere un’infusione continua del farmaco o iniezioni giornaliere in una vena. La maggior parte delle persone che assumono cladribina sperimenta una remissione completa che può durare per diversi anni. Se la leucemia a cellule capellute ritorna, puoi essere di nuovo trattato con cladribina. Gli effetti collaterali della cladribina possono includere infezione e febbre.
• Pentostatina: La pentostatina (Nipent) provoca tassi di remissione simili alla cladribina, ma viene somministrato in un programma diverso. Le persone che assumono pentostatina ricevono un’infusione due volte a settimana per 3-6 mesi. Gli effetti collaterali della pentostatina possono includere febbre, nausea e infezione.
• Moxetumomab pasudotox: Nel 2018, Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti) è stato approvato dalla FDA per il trattamento di pazienti adulti con almeno due precedenti leucemia a cellule capellute recidive o refrattarie trattate per via sistemica, compreso il trattamento con un analogo nucleosidico purinico.

Terapia mirata

La terapia mirata cerca di rendere le cellule tumorali più riconoscibili per il tuo sistema immunitario. Quando il sistema immunitario identifica le cellule tumorali come intrusi, può iniziare a distruggere il cancro.

Due tipi di trattamento biologico sono usati nella leucemia a cellule capellute:

• Rituximab:  Rituximab è un anticorpo monoclonale approvato per il trattamento del linfoma non Hodgkin e della leucemia linfocitica cronica, sebbene talvolta sia usato nella leucemia a cellule capellute. Se i farmaci chemioterapici non hanno funzionato per te o se non riesci a ottenere la chemioterapia, il medico può prendere in considerazione il rituximab. Il medico può anche combinare cladribina e rituximab. Gli effetti collaterali di rituximab includono febbre e infezione.
• Interferone:  Il ruolo dell’interferone nel trattamento della leucemia a cellule capellute è limitato. Se la chemioterapia non è efficace o non è possibile ottenere la chemioterapia, è possibile prendere l’interferone. La maggior parte delle persone sperimenta una remissione parziale con interferone assunto per un anno. Gli effetti collaterali includono sintomi simil-influenzali come febbre e affaticamento.

Se il cancro si ripresenta o non risponde ai trattamenti standard, possono essere raccomandati altri farmaci che agiscono sul sistema immunitario. Studi clinici stanno lavorando su nuove terapie biologiche e terapie mirate per il trattamento della leucemia a cellule capellute. Alcuni dei farmaci che sono in fase di ricerca sono desossicoformina e vemurafenib.

Operazione

Sebbene rimuovere la milza con un intervento chirurgico non possa curare la leucemia a cellule capellute, elimina i sintomi causati dalle dimensioni della milza e può aiutare a normalizzare le conte ematiche.

La splenectomia non è comunemente usata per trattare la leucemia a cellule capellute. 

Prognosi di leucemia a cellule capellute

La leucemia a cellule capellute ha una buona prognosi. Circa il 90 percento dei pazienti trattati con cladribina aveva inizialmente un tasso di sopravvivenza libera da malattia a 5 anni. In alcuni studi, circa il 50% dei pazienti non ha recidivato 15 anni dopo il trattamento.