Leucemia Linfoblastica Acuta

La leucemia linfoblastica acuta (ALL) è un tipo di tumore del sangue che inizia nei globuli bianchi nel midollo osseo. Si sviluppa da linfociti immaturi, un tipo di globuli bianchi che è la chiave del sistema immunitario.

La leucemia linfoblastica acuta  è anche nota come leucemia linfatica acuta  o leucemia linfoide acuta . “Acuto” significa che peggiora rapidamente. È il tipo più comune di leucemia nei bambini. È più comune nella fascia di età 2-5. È raro negli adulti.

Le cellule di leucemia linfoblastica acuta invadono il sangue abbastanza rapidamente. A volte possono diffondersi ad altre parti del corpo, inclusi linfonodi, fegato, milza, sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) e testicoli (negli uomini). 

Sintomi di leucemia linfoblastica acuta

Segni e sintomi di leucemia linfoblastica acuta possono includere:

• Sanguinamento dalle gengive
• Lividi sul corpo
• Piccole macchie rosse (petecchie) appena sotto la pelle
• Dolore osseo
• Fuoco
• Infezioni frequenti
• Sudorazioni notturne
• Emorragie frequenti o gravi
• Linfonodi ingrossati nel collo, intorno alla clavicola, ascella, addome o inguine
• Pelle pallida
• Fiato corto
• Debolezza, affaticamento o una generale riduzione di energia
• Gonfiore nell’addome dovuto al gonfiore del fegato e / o della milza

Cause di leucemia linfoblastica acuta

La leucemia linfocitica acuta si verifica quando sviluppa un errore nel DNA delle cellule del midollo osseo. Gli errori dicono a una cellula sana di continuare a crescere e dividersi quando normalmente smette di dividersi e alla fine muore. Quando ciò accade, la produzione di cellule del sangue diventa anormale. Il midollo osseo produce cellule immature che si trasformano in globuli bianchi leucemici chiamati linfoblasti. Queste cellule anormali non possono funzionare correttamente e possono creare e ammucchiare cellule sane.

Non è chiaro cosa abbia causato le mutazioni del DNA che possono portare a leucemia linfatica acuta. Tuttavia, i medici hanno scoperto che la maggior parte dei casi di leucemia linfatica acuta non viene ereditata.

 La ricerca ha scoperto che alcune cose possono aumentare il rischio, tra cui:

• Contatto con alti livelli di radiazioni per trattare altri tipi di cancro
• Contatto con sostanze chimiche come benzene, un solvente utilizzato nelle raffinerie di petrolio e altre industrie e trovato nel fumo di sigaretta
• Contattare alcuni prodotti per la pulizia, detergenti e svernicianti
• Infezione con linfoma a cellule T umane / leucemia virus-1 (HTLV-1) o virus di Epstein-Barr (EBV)
• Avere una condizione medica che dipende dai tuoi geni, come la sindrome di Down
• Essere della razza bianca
• Avere un fratello con la malattia
• È più comune negli uomini che nelle donne.

Diagnosi di leucemia linfoblastica acuta

I test e le procedure utilizzate per diagnosticare la leucemia linfoblastica acuta includono:

• Esami del sangue: l’ emocromo completo può essere ricco di globuli bianchi (leucociti) o globuli rossi bassi (eritrociti) e piastrine. Il test dello striscio periferico può indicare la presenza di cellule esplosive (cellule immature normalmente presenti nel midollo osseo).
• Test del midollo osseo:  Durante l’aspirazione del midollo osseo, viene utilizzato un ago per rimuovere un campione di midollo osseo dall’anca o dall’osso mammario. Il campione viene inviato al laboratorio di patologia per i test per la ricerca di cellule di leucemia. I medici in laboratorio classificano le cellule del sangue in tipi specifici in base alle loro dimensioni, forma e altre proprietà genetiche o molecolari. Cercano anche alcuni cambiamenti nelle cellule tumorali e determinano se le cellule della leucemia iniziano dai linfociti B o dai linfociti T. Queste informazioni aiutano il medico a sviluppare un piano di trattamento.
• Test di imaging: Test di imaging, come  radiografia, tomografia computerizzata (TC) o ecografia, possono aiutare a determinare se il cancro si è diffuso al cervello e al midollo spinale o ad altre parti del corpo.
• Test del liquido spinale: Il test di puntura lombare può essere utilizzato per raccogliere un campione di liquido spinale, il fluido che circonda il cervello e il midollo spinale. Il campione viene testato per vedere se le cellule tumorali si sono diffuse al fluido spinale.

Trattamento della leucemia linfoblastica acuta

In generale, il trattamento della leucemia linfatica acuta è diviso in fasi separate:

• Terapia di induzione: Lo scopo del primo stadio del trattamento è uccidere la maggior parte delle cellule di leucemia nel sangue e nel midollo osseo e ripristinare la normale produzione di cellule del sangue.
• Terapia di consolidamento: Questa fase di trattamento, chiamata anche terapia post-remissione, mira ad eliminare la leucemia rimasta nel corpo, come il cervello o il midollo spinale.
• Terapia di mantenimento: La terza fase del trattamento impedisce alle cellule di leucemia di ricrescere. I trattamenti utilizzati in questa fase vengono generalmente somministrati a dosi molto più basse per molto tempo, di solito nel corso degli anni.
• Terapia del midollo spinale: In ogni fase del trattamento, le persone con leucemia linfatica acuta possono ricevere un trattamento aggiuntivo per uccidere le cellule di leucemia situate nel sistema nervoso centrale. In questo tipo di trattamento, i farmaci chemioterapici vengono solitamente iniettati direttamente nel fluido che copre il midollo spinale.

A seconda delle condizioni, gli stadi del trattamento della leucemia linfatica acuta possono richiedere da due a tre anni.

I trattamenti possono includere:

• Chemioterapia: La chemioterapia, che utilizza farmaci per uccidere le cellule tumorali, viene in genere utilizzata come terapia di induzione per bambini e adulti con leucemia linfocitica acuta. I farmaci chemioterapici possono essere utilizzati anche nelle fasi di consolidamento e mantenimento.
• Terapia mirata: I farmaci mirati attaccano alcune anomalie nelle cellule tumorali che le aiutano a crescere e svilupparsi. Alcune persone con leucemia linfatica acuta hanno una certa anomalia chiamata cromosoma Philadelphia. Per queste persone, i farmaci mirati possono essere utilizzati per attaccare le cellule che contengono questa anomalia. La terapia mirata può essere utilizzata durante o dopo la chemioterapia. Nei trattamenti mirati possono essere usati dasatinib (Sprycel), imatinib (Gleevec), nilotinibin (Tasigna) e ponatinib (Iclusig).
• Immunoterapia:  questi farmaci rafforzano il sistema immunitario per prevenire o rallentare la crescita delle cellule tumorali. Blinatumomab (Blincyto) e inotuzumab ozogamicina (Besponsa) sono farmaci in questo gruppo di farmaci.
• Radioterapia:  La radioterapia utilizza raggi ad alta potenza, come raggi X o protoni, per uccidere le cellule tumorali. Se le cellule tumorali si sono diffuse al sistema nervoso centrale, il medico può raccomandare la radioterapia.
• Trapianto di midollo osseo: Un trapianto di midollo osseo, noto anche come trapianto di cellule staminali, può essere utilizzato come terapia di consolidamento nelle persone ad alto rischio di recidiva o per trattare la recidiva quando si verifica. Questa procedura consente a una persona con leucemia di sostituire il midollo osseo leucemico da una persona sana con un midollo osseo senza leucemia. Un trapianto di midollo osseo inizia con alte dosi di chemioterapia o radiazioni per distruggere il midollo osseo che produce leucemia. Il midollo osseo viene quindi sostituito con midollo osseo da un donatore compatibile (trapianto allogenico).
• Studi clinici: Gli studi clinici sono esperimenti per testare  nuovi trattamenti contro il cancro e nuovi modi di usare i trattamenti esistenti. Mentre le sperimentazioni cliniche danno a te o al tuo bambino la possibilità di provare l’ultimo trattamento per il cancro, i benefici e i rischi del trattamento possono essere incerti. Discutere i benefici e i rischi della ricerca clinica con il proprio medico.
• Terapia con cellule T CAR: un nuovo trattamento approvato dalla FDA. Utilizza alcune delle tue cellule immunitarie chiamate cellule T per curare il cancro. I medici rimuovono le cellule dal sangue e ne aggiungono dei geni e le iniettano di nuovo nel corpo. Le nuove cellule T possono trovare e uccidere meglio le cellule tumorali.

Prognosi di leucemia linfoblastica acuta

La prognosi della leucemia linfoblastica acuta dipende da diversi aspetti:

• La tua età: i giovani pazienti hanno una prognosi migliore.
  Di seguito sono riportate le statistiche di sopravvivenza relative all’età.
  • Nelle persone di età pari o inferiore a 14 anni, oltre 90 (oltre il 90%) su 100 sopravviveranno 5 anni o più dopo la diagnosi.
  • Circa 70 (quasi il 70%) su 100 persone vivranno per 5 anni o più dopo la diagnosi in persone di età compresa tra 15 e 24 anni.
  • Tra 25 e 64 anni, circa 40 (quasi il 40%) su 100 persone vivono per 5 anni o più dopo la diagnosi.
  • Nelle persone di età pari o superiore a 65 anni, circa 15 persone su 100 (quasi il 15%) vivono per 5 anni o più dopo la diagnosi.

• Risultati dei test di laboratorio: Se la diagnosi di emocromo è inferiore, la prognosi è migliore.
• I tuoi cromosomi: Le persone che non hanno un problema con i loro geni chiamati cromosoma di Filadelfia di solito hanno una prognosi migliore.
  Le seguenti anomalie cromosomiche sono associate a una prognosi peggiore.
  • Anomalie Ph1-positive t (9; 22)
  • Leucemia riorganizzata BCR / ABL
  • t (4; 11)
  • Elimina il cromosoma 7
  • Trizomi 8
• La tua risposta alla chemioterapia: La prognosi è migliore se non ci sono prove di leucemia da 4 a 5 settimane dopo l’inizio del trattamento.

Avrai bisogno di test di follow-up per diversi anni dopo il trattamento per verificare la tua salute generale e assicurarti che il cancro non sia tornato.