Leucemia Linfocitica Cronica

La leucemia linfocitica cronica (LLC) è un tumore che colpisce i globuli bianchi chiamati linfociti.

I linfociti aiutano il tuo corpo a combattere le infezioni. Sono fatti nel midollo osseo. La leucemia linfocitica cronica colpisce soprattutto i linfociti B. Se hai la leucemia linfatica cronica, il tuo corpo produce un numero anormalmente elevato di linfociti che non funzionano correttamente.

La leucemia linfocitica cronica è la forma più comune di leucemia negli adulti. Di solito cresce lentamente, quindi potresti non avere sintomi per anni. Seguire controlli regolari sarà sufficiente per molte persone.

Sintomi di leucemia linfatica cronica

Quando ti viene diagnosticato, potresti non aver specificato a lungo. Nel tempo, potresti avere i seguenti sintomi:

  • Linfonodi ingrossati nel collo, nelle ascelle, nell’addome o nell’inguine
  • Anemia
  • Fiato corto
  • Dolore o pienezza nello stomaco, che può essere perché la malattia allarga la milza
  • Stanchezza
  • Sudorazioni notturne
  • Febbre e infezioni
  • Appetito e perdita di peso

Cause di leucemia linfocitica cronica e fattori di rischio

Nella maggior parte dei casi, non è noto cosa abbia causato la leucemia linfocitica cronica. Come altri tipi di leucemia, si ritiene che la leucemia linfatica cronica sia causata da una mutazione (o invariata) acquisita in uno o più geni che normalmente controllano la crescita e lo sviluppo delle cellule del sangue. Questi cambiamenti o cambiamenti causano una crescita anormale.

Il rischio di leucemia linfatica cronica è maggiore se:

  • Se hai un genitore, un fratello o un figlio con leucemia linfatica cronica
  • Avere più di 60 anni (la maggior parte dei pazienti diagnosticati ha più di 60 anni)
  • Essere della razza bianca
  • È più comune negli uomini che nelle donne

Tipi di leucemia linfatica cronica

Esistono 2 tipi generali di leucemia linfatica cronica a seconda che la malattia colpisca le cellule B o le cellule T. È importante che i medici scoprano se la malattia è causata da un’eccessiva crescita delle cellule T o B.

  • Leucemia linfatica cronica a cellule B: Oltre il 95% dei pazienti con leucemia linfatica cronica ha un tipo di cellula B. Circa l’1% delle persone con leucemia a cellule B presenta un tipo chiamato leucemia prolinfocitica a cellule B.
  • Leucemia linfocitica cronica a cellule T: Il tipo di leucemia linfocitica cronica a cellule T è ora chiamata leucemia prolinfocitica a cellule T. Circa l’1% dei pazienti con leucemia linfatica cronica ha un tipo di cellula T.

Tuttavia, anche tra questi 2 tipi di leucemia linfatica cronica, esistono diversi sottotipi che differiscono a livello genetico. Ciò significa che la malattia può comportarsi diversamente a seconda del sottotipo genetico. Ad esempio, una persona con un tipo di cellula B può far sì che la malattia si comporti in modo diverso rispetto a un’altra persona con un tipo di cellula B.

Diagnosi di leucemia linfatica cronica

I medici usano molti test per diagnosticare la leucemia linfocitica cronica. Può anche eseguire test per scoprire quali trattamenti potrebbero funzionare meglio. Potrebbe essere meglio visitare un ematologo-oncologo per la diagnosi della leucemia linfatica cronica. L’ematologo-oncologo è un medico specializzato nella diagnosi e nel trattamento dei tumori del sangue.

L’elenco seguente descrive le opzioni per la diagnosi della leucemia linfocitica cronica. Non tutti i test elencati di seguito verranno utilizzati per ogni persona.

I seguenti test possono essere utilizzati per diagnosticare la leucemia linfatica cronica:

  • Analisi del sangue: Il processo di diagnosi della leucemia linfatica cronica di solito inizia con un esame del sangue di routine chiamato emocromo completo (CBC). L’emocromo completo misura il numero di diversi tipi di cellule nel campione di sangue di una persona. Una persona può avere la leucemia linfatica cronica se ci sono troppi globuli bianchi nel sangue. Il medico utilizzerà anche l’esame del sangue chiamato striscio periferico per scoprire quali tipi di globuli bianchi stanno aumentando. L’emocromo completo misura anche i globuli rossi e le piastrine. I pazienti con leucemia linfatica cronica possono presentare bassi livelli di queste cellule. Bassi livelli di globuli rossi sono chiamati anemia. Una bassa conta piastrinica è nota come trombocitopenia. Gli esami del sangue possono anche essere utilizzati per raccogliere le cellule di leucemia per testare alcuni marcatori genetici che possono essere utilizzati per stimare il rischio di deterioramento della malattia.
  • Citometria a flusso e citochimica: in  questi test, in laboratorio vengono applicati prodotti chimici o coloranti alle cellule di leucemia. Questi prodotti chimici e coloranti forniscono informazioni sulla leucemia e sul suo sottotipo. Le cellule di leucemia linfatica cronica presentano segni distintivi chiamati proteine ​​della superficie cellulare all’esterno della cellula. Il modello di questi marcatori è chiamato immunofenotipo. Questi test sono usati per distinguere la leucemia linfocitica cronica da altri tipi di leucemia, che possono includere i linfociti. Entrambi i test possono essere eseguiti da un campione di sangue. La citometria a flusso, chiamata anche immunofenotipizzazione, è il test più importante per confermare la diagnosi di leucemia linfatica cronica.
  • Test genomici e molecolari:  il medico può raccomandare di testare le cellule di leucemia per geni specifici, proteine, alterazioni cromosomiche e altri fattori specifici della leucemia. Poiché le cellule di leucemia linfatica cronica si dividono molto lentamente, guardare i cromosomi è spesso meno utile che usare i test per trovare mutazioni o cambiamenti genetici specifici. Altri test genetici come l’analisi di ibridazione fluorescente in situ (FISH) e la reazione a catena della polimerasi sono usati per trovare cambiamenti genetici. Alcuni dei cambiamenti genetici che si verificano nella leucemia linfocitica cronica includono:
    • Delezione del braccio lungo del cromosoma 13 [del (13q)] in circa la metà dei pazienti.
    • Una copia extra del cromosoma 12 (trisomia 12)
    • del (11q)
    • del (17p)
    • Mutazioni NOTCH1
    • Mutazioni SF3B1
    • Anomalie TP53
    • Mutazioni MYD88
    • IGVH può essere importante se è alterato o invariato.
      I risultati dei test genetici e molecolari possono determinare la velocità con cui la malattia progredirà e aiutarti a scegliere le opzioni di trattamento. Ad esempio, i pazienti del (17p) hanno maggiori probabilità di avere una leucemia difficile da trattare e alcuni trattamenti possono funzionare meglio per questi pazienti rispetto ad altri.
  • Test di imaging: la  leucemia linfatica cronica si trova di solito in molte parti del corpo, anche se la malattia viene diagnosticata precocemente. I test di imaging sono raramente necessari per la diagnosi della leucemia linfatica cronica. A volte vengono utilizzati prima del trattamento per trovare tutte le parti del corpo affette da leucemia linfatica cronica o per scoprire se alcuni sintomi sono associati alla leucemia linfatica cronica. I test di imaging possono anche essere usati per vedere come funziona il trattamento.
    • Una radiografia è un modo per creare un’immagine delle strutture all’interno del corpo usando una piccola quantità di radiazioni. Può indicare se c’è la leucemia nei linfonodi nel torace.
    • Una tomografia computerizzata scatta una foto interna del corpo usando una radiografia presa da diverse angolazioni. Un computer combina queste immagini in un’immagine 3D dettagliata che mostra eventuali anomalie. Può rilevare i linfonodi situati nella leucemia linfocitica cronica intorno al cuore, alla trachea, ai polmoni, all’addome e al bacino. Una TAC può essere utilizzata per misurare la dimensione dei linfonodi. A volte viene fornito un colorante speciale chiamato mezzo di contrasto prima della scansione per fornire migliori dettagli sull’immagine. Questo colorante può essere iniettato nella vena del paziente o somministrato come liquido per ingestione. Le scansioni TC possono anche aiutare a scoprire se la leucemia linfocitica cronica è presente in altri organi, come la milza. Se una persona non ha sintomi quando viene diagnosticata, di solito non è necessaria la TAC. Se necessario,
  • Aspirazione e biopsia del midollo osseo La leucemia linfocitica cronica viene spesso diagnosticata dagli esami del sangue perché le cellule cancerose si trovano facilmente nel sangue. Di solito non è necessaria una biopsia del midollo osseo per la diagnosi di leucemia linfatica cronica, ma può essere eseguita prima di iniziare il trattamento. Per alcuni pazienti, l’aspirazione e la biopsia del midollo osseo possono aiutare a determinare la prognosi. Può anche fornire ulteriori informazioni sui motivi per cui altri esami del sangue sono anormali. L’aspirazione e la biopsia del midollo osseo sono simili e di solito vengono eseguite per esaminare il midollo osseo prima di iniziare il trattamento. Il midollo osseo ha sia una parte solida che una liquida. L’aspirazione del midollo osseo rimuove il campione di fluido dell’ago. La biopsia del midollo osseo è la rimozione di una piccola quantità di tessuto solido mediante un ago. Un patologo quindi analizza i campioni. Patologo, 

Il medico può raccomandare ulteriori test prima di iniziare il trattamento per saperne di più sulla leucemia e aiutare a pianificare il trattamento. Dopo i test diagnostici, il medico esaminerà tutti i risultati con te. Se la diagnosi è la leucemia, questi risultati aiutano anche il medico a identificare la malattia. Questo si chiama messa in scena.

Messa in scena di leucemia linfatica cronica

La stadiazione è un modo per identificare dove si trova il tumore, se si è diffuso o dove si è diffuso e se colpisce altre parti del corpo. I medici usano i test per trovare lo stadio del tumore, quindi la stadiazione potrebbe non essere completa fino al termine di tutti i test. Conoscere lo stadio aiuterà il medico a decidere quale tipo di trattamento è il migliore e può aiutare a prevedere la prognosi del paziente. Esistono diverse definizioni di fase per diversi tipi di cancro.

Esiste una relazione tra stadiazione della leucemia linfatica cronica e prognosi. In generale, i pazienti diagnosticati in una fase precedente mostrano una migliore sopravvivenza a lungo termine. Tuttavia, cosa importante, ci sono una grande varietà di risultati, anche per i pazienti con lo stesso stadio, e lo stadio da solo non può prevedere con precisione la prognosi per ogni persona. Se la leucemia linfatica cronica cresce e peggiora, lo stadio può cambiare nel tempo.

Di seguito sono riportate le descrizioni dei sistemi di stadiazione e classificazione comunemente utilizzati dai medici per descrivere la leucemia linfatica cronica.

Sistema di stadiazione Rai

In questo sistema di stadiazione, KLL è diviso in 5 fasi diverse, da 0 (zero) a 4 (quattro). Questo sistema di stadiazione classifica la leucemia in base al fatto che il paziente abbia una delle seguenti condizioni:

  • Linfocitosi, cioè alti livelli di linfociti nel sangue
  • Linfoadenopatia, cioè ingrossamento dei linfonodi in un paziente
  • Splenomegalia, milza ingrossata
  • Anemia, che significa bassi livelli di globuli rossi
  • La trombocitopenia significa bassi livelli piastrinici
  • Epatomegalia, fegato ingrossato

Rai in scena raggruppamento

Stadio 0: Il paziente presenta linfocitosi, oltre 5000 linfociti per microlitro di sangue, ma nessun altro segno fisico.

Stadio I: Il paziente ha linfocitosi e linfonodi ingrossati. Il paziente non ha ingrossamento del fegato o della milza, anemia o basso livello piastrinico.

Stadio II: Il paziente presenta linfocitosi e milza e / o fegato ingrossati e può avere o meno linfonodi ingrossati.

Stadio III: Il paziente ha linfocitosi e anemia. Il paziente può avere o meno linfonodi ingrossati e ingrossamento del fegato o della milza.

Stadio IV: Il paziente ha linfocitosi e basso livello piastrinico. Il paziente può avere o meno linfonodi ingrossati, ingrossamento del fegato o della milza o anemia.

Questo grafico riassume le tappe della Rai.

Rai StageLivelli elevati di linfocitiLinfonodi ingranditiMilza o fegato ingrossatiAnemiaBassi livelli piastrinici
0NoNoNoNo
1NoNoNo
2 si o noNoNo
3si o nosi o noNo
4si o nosi o nosi o no

Rai stage group

A volte il termine “gruppo a rischio” viene utilizzato per indicare la probabilità che la malattia peggiori e richieda un trattamento.

Basso rischio:  stadio Rai 0

Rischio medio:  fasi Rai 1 e 2

Alto rischio:  Rai 3 e 4 fasi

Classificazione binet

I medici europei utilizzano un diverso sistema di stadiazione, a seconda che si riscontri una leucemia linfatica cronica nei linfonodi nel collo, sotto le braccia o nella zona inguinale e se il paziente abbia bassi livelli di globuli rossi o piastrine. Le fasi sono chiamate A, B e C.

Stadio A: Il paziente non ha anemia o basso livello piastrinico. La leucemia può essere avvertita in meno di 3 siti di linfonodi (stadi Rai 0, 1 e 2).

Stadio B: Il paziente non ha anemia o basso livello piastrinico. Leucemia in 3 o più siti di linfonodi (stadi Rai 1 e 2).

Stadio C: Il paziente ha anemia e / o basso livello piastrinico. La leucemia si trova in qualsiasi numero di linfonodi. (Rai fasi 3 e 4).

Questa tabella riassume le fasi di Binet

Palcoscenico BinetAumento del numero di aree linfonodaliAnemiaBassi livelli piastrinici
AMeno di 3NoNo
B3 o piùNoNo
CQualsiasi numeroSì (o piastrine basse)Sì (o anemia)

Trattamento della leucemia linfatica cronica

Nel trattamento del cancro, diversi medici spesso lavorano insieme per creare un piano di trattamento generale che combini diversi tipi di trattamento per il paziente. Questo si chiama approccio multidisciplinare. I team di assistenza al cancro comprendono assistenti medici, infermieri oncologi, assistenti sociali, farmacisti, consulenti, dietologi e molti altri professionisti sanitari.

Le opzioni di trattamento e le raccomandazioni dipendono da vari fattori, come il tipo e lo stadio della leucemia, i possibili effetti collaterali e le preferenze del paziente, l’età e la salute generale. Poiché la leucemia linfatica cronica si sviluppa spesso lentamente, molte persone potrebbero non aver bisogno di cure immediatamente e alcune potrebbero non aver mai bisogno di cure. Sebbene le attuali terapie standard possano essere abbastanza efficaci, non si può dire che qualsiasi trattamento elimini completamente la leucemia linfocitica cronica. L’obiettivo del trattamento è alleviare i sintomi e produrre una remissione a lungo termine.

Di seguito sono elencate le descrizioni dei comuni tipi di trattamento utilizzati per la leucemia linfatica cronica. 

Monitoraggio e attesa / sorveglianza attiva per leucemia linfocitica cronica in stadio iniziale

I pazienti con sintomi nel sangue, nei linfonodi o nella milza e / o in grandi quantità di leucemia linfocitica cronica di solito hanno bisogno di cure poco dopo la diagnosi. Tuttavia, non è necessario un trattamento urgente per altri pazienti. Per queste persone si raccomanda un attento monitoraggio della malattia senza trattamento attivo. Questo è un approccio standard per i pazienti con malattia in fase iniziale e senza sintomi. Comprendere questo approccio può essere difficile, che può essere stressante. Tuttavia, i pazienti possono scoprire che la loro ansia per questo approccio diminuisce nel tempo. 

Durante questo periodo, le conte ematiche del paziente vengono attentamente monitorate e vengono regolarmente condotti esami fisici. Se la leucemia linfatica cronica mostra segni di peggioramento, inizierà il trattamento attivo. Studi di ricerca hanno dimostrato che non vi è alcun danno dall’approccio di attesa e sorveglianza, chiamato anche sorveglianza attiva o attenta attesa, rispetto al trattamento di emergenza per la leucemia linfocitica cronica in stadio iniziale. Alcuni pazienti non sviluppano sintomi per anni o addirittura decenni e non richiedono mai un trattamento. I pazienti il ​​cui emocromo non è cambiato da diversi mesi o anni potrebbe essere necessario solo controllarli ogni 3-6 mesi.

Molti pazienti possono vivere comodamente con la leucemia linfatica cronica senza trattamento attivo, è utile utilizzare questo periodo per migliorare la salute generale. Ciò che si può fare per migliorare la salute generale è smettere di fumare, rivedere le abitudini alimentari e di esercizio fisico e aggiornare tutti i vaccini. Tuttavia, i pazienti con CLL non devono ricevere il vaccino contro l’herpes zoster (fuoco di Sant’Antonio) perché può causare infezione da herpes zoster in pazienti con sistema immunitario basso.

Il trattamento è raccomandato anche per le persone che sviluppano sintomi e il cui emocromo si deteriora. Questi sintomi possono includere aumento della fatica, sudorazione notturna, ingrossamento dei linfonodi o riduzione della conta dei globuli rossi o delle piastrine. 

Farmaco

La terapia sistemica è l’uso di farmaci per distruggere le cellule tumorali. Tali farmaci vengono somministrati attraverso il flusso sanguigno per raggiungere le cellule tumorali nel corpo. I trattamenti sistemici sono generalmente prescritti da un ematologo-oncologo.

I tipi di trattamento sistemico utilizzati per la leucemia linfatica cronica includono:

  • Chemioterapia
  • Terapia mirata

Una persona può ricevere solo 1 tipo di terapia sistemica o una combinazione di trattamenti sistemici somministrati contemporaneamente. Possono anche essere somministrati come parte del trattamento in chirurgia e / o radioterapia. 

I farmaci usati per curare il cancro vengono costantemente valutati. Parlare con il medico è di solito il modo migliore per conoscere i farmaci prescritti per te, il loro scopo e i potenziali effetti collaterali o le interazioni con altri farmaci.

Chemioterapia

La chemioterapia è l’uso di farmaci per distruggere le cellule tumorali, spesso interrompendo la capacità delle cellule tumorali di crescere e dividere.

I farmaci comunemente usati per la leucemia linfatica cronica includono:

  • Bendamustine (Bendeka, Treanda)
  • Fludarabina (Fludara) per i giovani con leucemia linfocitica cronica che non si asciugano sul cromosoma
  • Pentostatina (Nipent)
  • Cladribina (Leustatin)
  • Clorambucile (Leukeran)
  • Ciclofosfamide (citossano)

Gli effetti collaterali della chemioterapia dipendono dall’individuo e dal dosaggio utilizzato, ma possono includere affaticamento, rischio di infezione, nausea e vomito, perdita di capelli, anoressia e diarrea. Questi effetti collaterali di solito scompaiono al termine del trattamento.

Terapia mirata

La terapia mirata sono trattamenti mirati a specifici geni, proteine ​​o media tissutale della leucemia. Questo tipo di trattamento limita il danno alle cellule sane e previene la crescita e la diffusione delle cellule di leucemia.

Non tutti i tumori hanno gli stessi obiettivi. Per trovare il trattamento più efficace, il medico può eseguire test per identificare i geni, le proteine ​​e altri fattori nella leucemia. Questo aiuta i medici a abbinare meglio ogni paziente al trattamento più efficace possibile. Inoltre, gli studi di ricerca continuano a saperne di più su specifici target molecolari e nuovi trattamenti per loro. 

La terapia mirata per la leucemia linfatica cronica comprende:

  • Anticorpi monoclonali:  un anticorpo monoclonale riconosce e si lega a una proteina specifica sulla superficie delle cellule leucemiche e non influenza le cellule che non hanno questa proteina. Gli anticorpi monoclonali per la leucemia linfatica cronica includono:
    • Rituximab (Rituxan)
    • Ofatumumab (Arzerra)
    • Obinutuzumab (Gazyva)
    • Venetoklaks (Venclexta)
  • Inibitori della chinasi: le  chinasi sono enzimi presenti nelle cellule sane e nelle cellule tumorali. Alcune cellule tumorali possono essere distrutte da farmaci che bloccano un enzima chinasi specifico. Gli inibitori della chinasi per la leucemia linfocitica cronica sono abbastanza nuovi e possono essere utilizzati solo in pazienti con leucemia linfatica cronica o studi clinici che ritornano (chiamati leucemia linfocitica cronica ricorrente) o peggiorano (chiamati leucemia linfocitica cronica refrattaria).
    • Ibrutinib (Imbruvica) è approvato per i pazienti con CLL che hanno ricevuto almeno 1 altro trattamento. È stato anche approvato come primo trattamento per i pazienti con delezione del cromosoma 17. Tuttavia, può causare sanguinamento e non è raccomandato per i pazienti che assumono fluidificanti del sangue.
    • Idelalisib (Zydelig) è un altro tipo di inibitore orale della chinasi. È anche approvato per il trattamento della leucemia linfatica cronica ricorrente con rituximab.

Gli effetti collaterali della terapia mirata dipendono dal farmaco utilizzato. Spesso i trattamenti iniziali di una persona con rituximab, obinutuzumab o ofatumumab spesso causano febbre e brividi che scompaiono dopo i primi trattamenti. Il trattamento con venetoclax può causare insufficienza renale e sindrome da lisi tumorale, un’emergenza medica pericolosa per la vita che può verificarsi dopo il trattamento. Tuttavia, il medico può prescrivere alcuni farmaci per alleviare questi sintomi. 

Trattamenti combinati

Un regime o programma di trattamento di solito consiste in un certo numero di cicli dati in un periodo di tempo. All’inizio del trattamento, i medici possono utilizzare una serie di diversi farmaci, a seconda dello stadio della malattia e dell’età e della salute della persona.

Le combinazioni elencate di seguito possono essere utilizzate per la leucemia linfatica cronica. Le combinazioni contenenti fludarabina sono spesso utilizzate per i giovani pazienti:

  • Rituximab e fludarabina (talvolta abbreviato come FR)
  • Ciclofosfamide e fludarabina (chiamate FC)
  • Ciclofosfamide, fludarabina e rituximab (chiamati FCR)
  • Pentostatina, ciclofosfamide e rituximab (chiamati PCR)
  • Bendamustin e rituximab (chiamato BR)
  • Idelalisib e rituximab in pazienti con leucemia linfocitica cronica ricorrente
  • Obinituzumab e chlorambusil per pazienti anziani
  • Ibrutinib, bendamustin e rituximab per leucemia linfocitica cronica ricorrente

Trapianto di midollo osseo / trapianto di cellule staminali

Il trapianto di midollo osseo è una procedura medica in cui il midollo osseo contenente leucemia è stato sostituito da cellule altamente specializzate chiamate cellule staminali ematopoietiche che sono diventate midollo osseo sano. Le cellule staminali ematopoietiche sono cellule che formano il sangue che si trovano sia nel flusso sanguigno che nel midollo osseo. Oggi, questo processo si chiama trapianto di cellule staminali piuttosto che trapianto di midollo osseo perché in genere si tratta di trapianto di cellule staminali nel sangue, non di un vero tessuto del midollo osseo.

Esistono 2 tipi di trapianti di cellule staminali, a seconda della fonte delle cellule staminali del sangue sostitutive: allogenica (ALLO) e autologa (AUTO). Mentre ALLO utilizzava cellule staminali donate, AUTO utilizzava le cellule staminali del paziente. ALLO è il tipo di trapianto utilizzato per il trattamento della leucemia linfatica cronica ed è generalmente considerato per i giovani pazienti quando i trattamenti standard non funzionano bene o quando il paziente ha un rischio maggiore di un ritorno più rapido della leucemia linfatica cronica. L’obiettivo è quello di distruggere tutte le cellule tumorali nel midollo osseo, nel sangue e in altre parti del corpo, usando alte dosi di chemioterapia e / o radioterapia, e quindi sostituire le cellule staminali del sangue per creare un midollo osseo sano.

Gli effetti collaterali dipendono dal tipo di trapianto, dalla salute generale e da altri fattori.

Radioterapia

La radioterapia è l’uso di raggi X ad alta energia o altre particelle per distruggere le cellule tumorali. Un medico specializzato in radioterapia per il trattamento del cancro è chiamato oncologo radioterapista. Un regime o un programma di radioterapia di solito consiste in un certo numero di trattamenti somministrati per un periodo di tempo. La radioterapia non viene spesso utilizzata per trattare la leucemia linfocitica cronica perché la malattia si trova nel corpo. Tuttavia, la radioterapia può essere molto utile per ridurre una milza ingrossata o linfonodi ingrossati e alleviare alcuni sintomi.

Gli effetti collaterali della radioterapia comprendono affaticamento, lievi reazioni cutanee, nausea e movimenti intestinali lenti. La maggior parte degli effetti collaterali scompare immediatamente dopo la fine del trattamento.

Operazione

Un intervento chirurgico chiamato splenectomia può essere raccomandato per rimuovere la milza, poiché la milza può crescere molto grande in una persona con leucemia linfocitica cronica. 

Trattamento per sintomi ed effetti collaterali

La leucemia e il suo trattamento spesso causano effetti collaterali. Oltre ai trattamenti per rallentare, arrestare o eliminare la malattia, una parte importante delle cure è quella di alleviare i sintomi e gli effetti collaterali di una persona. Questo approccio si chiama cure palliative o di supporto e include il supporto del paziente con i suoi bisogni fisici, emotivi e sociali.

Le cure palliative sono qualsiasi trattamento che si concentra sulla riduzione dei sintomi, sul miglioramento della qualità della vita e sul supporto dei pazienti e delle loro famiglie. Indipendentemente dall’età, dal tipo e dallo stadio del cancro, qualsiasi persona può ricevere cure palliative. Le cure palliative funzionano meglio quando vengono avviate non appena necessario nel processo di trattamento del cancro.

I trattamenti palliativi variano ampiamente e spesso includono farmaci, cambiamenti nutrizionali, tecniche di rilassamento, supporto emotivo e altri trattamenti. 

I trattamenti palliativi per CLL possono includere:

  • Immunoglobulin per infezioni ricorrenti. Quando somministrato per via endovenosa ogni mese, può essere utile perché non ha abbastanza anticorpi normali per aiutare i pazienti affetti da leucemia linfatica cronica a combattere le infezioni.
  • Alte dosi di corticosteroidi possono aiutare il corpo a smettere di produrre anticorpi che distruggono i globuli rossi e / o le piastrine.
  • Una splenectomia per pazienti che producono anticorpi contro le proprie cellule ematiche sane
  • Il rituximab può anche essere utile se il sistema immunitario di un paziente produce anticorpi contro le proprie cellule del sangue

Prima di iniziare il trattamento, parla con il tuo team sanitario dei possibili effetti collaterali del piano di trattamento speciale e delle opzioni di cure palliative. Assicurati di informare il medico o un altro membro del team sanitario se stai riscontrando un problema da risolvere il più rapidamente possibile durante e dopo il trattamento. 

Leucemia linfocitica cronica refrattaria

Se la leucemia non risponde al trattamento, la malattia si chiama refrattaria. Se ciò accade, è una buona idea parlare con i medici che hanno esperienza nel trattamento. I medici possono avere opinioni diverse sul miglior piano di trattamento standard. La ricerca clinica può anche essere un’opzione. 

Se la leucemia linfatica cronica diventa resistente a un farmaco, significa che il farmaco non funziona più, di solito sono raccomandati altri trattamenti o farmaci. Le cure palliative saranno anche importanti per alleviare i sintomi e gli effetti collaterali.

Per la maggior parte delle persone, la diagnosi di leucemia linfatica cronica refrattaria è molto stressante e difficile da portare di volta in volta. Tu e la tua famiglia siete incoraggiati a parlare di come vi sentite con medici, infermieri, assistenti sociali o altri membri del team sanitario. 

Remissione

L’obiettivo del trattamento è quello di alleviare i sintomi della leucemia linfocitica cronica e ridurre il più possibile la quantità rimanente di leucemia linfatica cronica. Una remissione completa (CR) si verifica quando il medico non riesce a trovare prove della leucemia lasciata dopo ripetuti test. La remissione parziale (PR) significa che rimangono alcune cellule di leucemia.

La remissione parziale è la più comune nei pazienti con leucemia linfatica cronica che hanno ricevuto trattamenti standard disponibili. Con la remissione parziale, i pazienti possono sentirsi abbastanza bene con conte ematiche normali, non linfonodi ingrossati o milza, ma hanno ancora quantità rilevabili di leucemia linfocitica cronica nel midollo osseo.

Nuovi metodi di monitoraggio, chiamati malattia residua minima (MRD; cellule tumorali che non vengono distrutte dal trattamento), possono trovare meno linfociti anormali e meglio distinguere tra linfociti anormali e sani. I metodi MRD sono utilizzati più frequentemente oggi per determinare la profondità della remissione nei pazienti con leucemia linfatica cronica.

Lo scopo di nuove terapie più intense o terapie mirate è quello di distruggere più cellule tumorali nella speranza di prolungare la vita di una persona. In futuro, la definizione di remissione completa nella leucemia linfocitica cronica cambierà con l’avanzare della tecnologia. Ad esempio, alcuni test sensibili possono trovare livelli molto piccoli di alterazioni anomale del DNA specifiche della KLL. Quando questi test sensibili non riescono più a trovare alcuna leucemia linfocitica cronica, questo si chiama remissione molecolare.

Prognosi di leucemia linfatica cronica

Il tasso di sopravvivenza della leucemia linfatica cronica è superiore a molti altri tumori. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è dell’83 percento circa. Ciò significa che l’83 percento delle persone con questa condizione è in vita cinque anni dopo la diagnosi. Tuttavia, nelle persone di età superiore ai 75 anni, il tasso di sopravvivenza a cinque anni scende al di sotto del 70%. I giovani pazienti, in particolare, possono sopravvivere per decenni con opzioni terapeutiche migliorate.

Statistiche di sopravvivenza secondo i sistemi di stadiazione Rai e Binet sopra descritti:

Sistema di stadiazioneFaseSopravvivenza media
Rai0Più di 12,5 anni
Rai1-27 anni
Rai3-41,5 anni
BinetAPiù di 10 anni
BinetB5-7 anni
BinetC2-3 anni

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