Leucemia Mieloide Acuta Con Differenziazione Minima (LMA-M0)

La leucemia mieloide acuta con differenziazione minima, classificata come LMA-M0, è un raro tipo di leucemia mieloide acuta associata a prognosi sfavorevole. La causa esatta della scarsa prognosi di LMA-M0 è attualmente incerta. Rappresenta il 3-4% delle leucemie mieloidi acute. È stato segnalato che questo sottotipo si verifica principalmente durante l’infanzia e l’infanzia. La fascia d’età più frequentemente colpita è la fascia di età 0-3 anni, ma può essere osservata a tutte le età. La dimensione della milza e la conta dei leucociti sono più elevate nella fascia di età 0-3 anni rispetto ad altre fasce di età.

La mutazione del gene AML1 è frequentemente osservata in LMA-M0. Il numero di leucociti e cellule blastiche in pazienti con mutazione AML1 è molto più elevato rispetto ad altre leucemie.

Diagnosi LMA-M0

Come con altri tipi di leucemia, i test più frequentemente utilizzati per la diagnosi di LMA-M0 sono emocromo completo, striscio periferico e biopsia del midollo osseo. Dopo aver confermato la diagnosi di leucemia, potrebbero essere necessari test più dettagliati per la determinazione del sottotipo. L’immunofenotipizzazione è un test indispensabile per la diagnosi di LMA-M0. L’immunofenotipizzazione è un metodo altamente sensibile per determinare il tipo di cellula, in cui il campione di sangue e / o midollo osseo viene valutato mediante citometria a flusso.

Trattamento LMA-M0

La combinazione di antraciclina e citarabina viene spesso utilizzata nel trattamento di LMA-M0. L’antraciclina e la citarabina agiscono in diversi modi inibendo la sintesi del DNA delle cellule leucemiche, arrestando la crescita di queste cellule e causandone la morte. L’antraciclina viene generalmente somministrata nei primi tre giorni di trattamento. Anche la citarabina viene iniziata ma somministrata per 7-10 giorni. Entrambi i farmaci vengono sciolti in liquido e somministrati attraverso un catetere.

Un altro regime di trattamento è desametasone, citarabina, 6-tioguanina, etoposide daunorubicina.

Prognosi della LMA-M0

Gli studi sulla prognosi dell’LMA-M0 hanno generalmente un numero limitato di persone.

Nel 2011, in uno studio su 42 pazienti adulti con diagnosi LMA-M0 con caratteristiche cliniche e biologiche eterogenee;
La chemioterapia con citarabina antraciclina è stata applicata a tutti i pazienti. La remissione completa è stata raggiunta in 22 pazienti. La sopravvivenza libera da malattia è di 13,6 mesi. Il tasso di sopravvivenza a 2 anni era del 28% e il tasso di sopravvivenza a 5 anni era del 18%.

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