Leucemia Mieloide Acuta Con Maturazione Granulocitica (LMA-M2)

La leucemia mieloide acuta (LMA-M2) con maturazione granulocitica è un sottotipo di leucemia mieloide acuta , caratterizzata dalla presenza di oltre il 20% di cellule blastiche nel midollo osseo o nel sangue e maturazione nei neutrofili.

Rappresenta circa il 10% dei casi di leucemia mieloide acuta. Costituisce il 5% delle leucemie infantili. La malattia può essere vista a qualsiasi età. Tuttavia, il 20% dei casi ha meno di 25 anni e il 40% ha più di 65 anni.

Sintomi di LMA-M2

I sintomi correlati a questa malattia possono includere:

  • Debolezza legata all’anemia e pelle pallida
  • Facile ecchimosi e sanguinamento a causa di trombocitopenia
  • Infezioni frequenti dovute a neutropenia
  • Gonfiore e dolore nell’addome dovuti alla milza ingrossata
  • Aumento dei globuli bianchi, noto come leucocitosi

Criteri diagnostici LMA-M2

Nell’esame del sangue e del midollo osseo per la diagnosi di LMA-M2, di solito si trovano:

  • Presenza di oltre il 20% di mieloblasti non steroidei nel sangue periferico o nel midollo osseo
  • Meno del 20% dei precursori dei monociti nel midollo osseo
  • Granulociti 10% + presenza cellulare
  • Scoppi che mostrano positività per mieloperossidasi o Sudan B nero e cloroacetato esterasi
  • Midollo osseo ipersellulare
  • Auer attacca il 70% delle esplosioni
  • I precursori dell’eritroide e dei megacariociti possono presentare alterazioni displastiche
  • I basofili possono essere aumentati, raramente iperplasia dei mastociti

Trattamento LMA-M2

La chemioterapia, il trapianto di cellule staminali e la terapia mirata possono essere utilizzati nel trattamento della leucemia mieloide acuta.

Chemioterapia

La chemioterapia viene applicata in due fasi nella leucemia mieloide acuta. La terapia principalmente intensiva, chiamata terapia di induzione, ha lo scopo di distruggere rapidamente le cellule di leucemia. Il trattamento ha quindi lo scopo di uccidere le restanti poche cellule di leucemia, chiamate terapia post-remissione o di consolidamento, e di prolungare il recupero della malattia. In questa fase, la frequenza del trattamento è inferiore al primo stadio.

Trapianto di cellule staminali

È il trattamento applicato sotto forma di sostituzione delle cellule staminali del sangue al fine di distruggere tutte le cellule tumorali nel midollo osseo, nel sangue e in altre parti del corpo e quindi di creare un midollo osseo sano utilizzando alte dosi di chemioterapia e / o radioterapia. È generalmente preferito in pazienti giovani idonei.

Terapia mirata

La terapia mirata è un trattamento mirato a specifici geni, proteine ​​della leucemia o all’ambiente dei tessuti che contribuisce alla crescita e alla sopravvivenza della leucemia. Questo tipo di trattamento limita il danno alle cellule sane e previene la crescita e la diffusione delle cellule di leucemia.

Studi recenti mostrano che non tutti i tumori hanno gli stessi obiettivi. Per trovare il trattamento più efficace, il medico può eseguire test per identificare geni, proteine ​​e altri fattori nel tumore. Questo aiuta i medici a abbinare meglio ogni paziente al trattamento più efficace possibile. Inoltre, sono in corso numerosi studi di ricerca per saperne di più su specifici target molecolari e nuovi trattamenti per loro. 

A seconda delle mutazioni genetiche riscontrate nelle cellule di leucemia, i seguenti trattamenti mirati possono essere utilizzati per la leucemia mieloide acuta:

  • Enacidenib   (IDHIFA) per la persona con mutazione IDH2 recidiva o leucemia mieloide acuta refrattaria.
  • Gilteritinib (Xospata) per le persone con leucemia mieloide acuta ricorrente o refrattaria con mutazione del gene FLT3 .
  • Ivosidenib (Tibsovo) per le persone con leucemia mieloide acuta ricorrente o refrattaria con mutazione del gene IDH1.
  • Midostaurina (Rydapt) per le persone con leucemia mieloide acuta con mutazione del gene FLT3 . Circa il 25-30% delle persone con leucemia mieloide acuta ha la leucemia mieloide acuta con la    mutazione del gene FLT3 .
  • Per i pazienti affetti da leucemia con proteina CD33, può essere utilizzato il farmaco mirtuzumab ozogamicina (Mylotarg) mirato.

Prognosi LMA-M2

La prognosi di LMA-M2 è variabile. In alcuni casi, mentre la malattia progredisce rapidamente, le aspettative di vita possono essere viste a volte al di sopra delle medie. Nelle statistiche, il tasso di sopravvivenza medio a 5 anni è di circa il 39%.

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