Il linfoma angioimmunoblastico a cellule T è un sottotipo raro di linfoma a cellule T periferiche. Il linfoma angioimmunoblastico a cellule T è classificato come sottotipo di linfoma non hodgkin e rappresenta l’1-2% di tutti i linfomi non hodgkin. L’età media alla diagnosi della malattia è di 65 anni e oltre. Altri nomi noti della malattia sono linfoadenopatia angioimmunoblastica, disproteinemia, linfoadenopatia immunoblastica e linfogranulomatosi X.
Sintomi del linfoma a cellule T angioimmunoblastico
I sintomi del linfoma a cellule T angioimmunoblastico sono elencati di seguito.
- Sudorazioni notturne
- Febbre alta
- Eruzioni cutanee
- Prurito
- Anemia emolitica autoimmune
- Trombocitopenia immunitaria (ITP)
- Perdita di peso
- Linfonodi ingrossati
- Debolezza
- Liquido intorno ai polmoni (versamento pleurico)
- Accumulo di liquidi nell’addome
- Artrite
Diagnosi del linfoma a cellule T angioimmunoblastico
La diagnosi di linfoma angioimmunoblastico a cellule T si basa sull’identificazione dei sintomi caratteristici, su un’anamnesi dettagliata del paziente, su una valutazione clinica approfondita e sulla biopsia di un linfonodo interessato, altre aree colpite come la pelle o il midollo osseo.
Durante un esame fisico completo, i medici possono sentire i linfonodi in aree specifiche per rilevare qualsiasi gonfiore nell’area del collo e delle tonsille, sotto le braccia, sopra o vicino ai gomiti e all’inguine. Possono anche esaminare altri siti per determinare se vi è un ingrossamento di alcuni organi interni, in particolare la milza e il fegato, e per rilevare gonfiore e accumulo anormale di liquidi che possono essere associati a malattie del sistema linfatico.
Le biopsie tipicamente comportano l’esame microscopico (cioè istologico) di piccoli campioni di cellule di tessuto prelevati da un linfonodo, o in alcuni casi la rimozione di un intero linfonodo ingrossato che si sospetta sia canceroso. I campioni di biopsia vengono esaminati da medici (patologi) specializzati nell’analisi di cellule e tessuti per aiutare a fare una diagnosi accurata.
Possono essere raccomandati vari test diagnostici aggiuntivi per valutare l’estensione del linfoma a cellule T angioimmunoblastico. Questi test possono includere esami del sangue, esami di imaging speciali e un esame del midollo osseo. Ad esempio, gli esami del sangue possono includere studi per valutare il numero e l’aspetto dei globuli bianchi, dei globuli rossi e delle piastrine; studi sugli enzimi epatici; test per misurare i livelli dell’enzima lattato deidrogenasi (LDH); e / o altri studi. (Livelli elevati di LDH possono indicare che il linfoma può progredire rapidamente e potenzialmente richiedere trattamenti più intensivi.)
Tra le tecniche di imaging specializzate, la risonanza magnetica (MRI), la tomografia computerizzata (TC) e la tomografia a emissione di positroni (PET) possono aiutare a diagnosticare il linfoma a cellule T angioimmunoblastico. Durante la scansione TC, un computer e una radiografia vengono utilizzati per creare un film che mostra immagini in sezione trasversale delle strutture interne. La risonanza magnetica utilizza un campo magnetico e onde radio per creare immagini in sezione trasversale dettagliate di organi e tessuti specifici. La TC e la risonanza magnetica possono essere utilizzate per rilevare l’allargamento di alcuni linfonodi o la diffusione di tumori maligni a determinati organi. Durante la scansione PET, vengono prodotte immagini tridimensionali per valutare la salute e la funzionalità di determinati tessuti e organi. Questo esame, Implica l’uso di un farmaco radioattivo chiamato tracciante. Questo farmaco si accumula nelle aree in cui il farmaco viene inalato, iniettato o ingerito dalla persona e dove sono presenti aree di attività chimica eccessiva che indicano una malattia. Queste aree appariranno più luminose nella scansione PET rispetto alle aree circostanti.
Una procedura nota come biopsia del midollo osseo può anche essere raccomandata per aiutare a determinare se la neoplasia include il midollo osseo. Durante questa procedura, un campione di midollo osseo viene solitamente prelevato dall’osso iliaco (cresta iliaca). La pelle e il tessuto sopra l’osso vengono prima intorpiditi con un anestetico locale e un ago viene inserito nell’osso dove è stato prelevato il campione di midollo osseo. Il campione viene quindi esaminato al microscopio da un patologo. Poiché una biopsia del midollo osseo può essere dolorosa, prima di eseguire la procedura può essere raccomandato un farmaco lieve e sedativo.
Diagnosi del linfoma a cellule T angioimmunoblastico
La diagnosi e la gestione terapeutica del linfoma a cellule T angioimmunoblastico possono richiedere gli sforzi coordinati di un team di professionisti medici, come medici (oncologi medici) specializzati nella diagnosi e nel trattamento del cancro e nei disturbi del sangue e dei tessuti emopoietici (ematologi).
Le procedure e gli interventi terapeutici specifici possono variare a seconda di una serie di fattori come lo stadio della malattia. Questi fattori sono le dimensioni del tumore, la presenza o l’assenza di determinati sintomi, l’età dell’individuo e la salute generale. Le decisioni riguardanti l’uso di specifici regimi farmacologici e / o altri trattamenti dovrebbero essere prese da medici e altri membri del team sanitario in attenta consultazione con il paziente in base alle caratteristiche del caso.
Le terapie utilizzate per il trattamento di soggetti con linfoma a cellule T angioimmunoblastico includono corticosteroidi, watch-and-wait, chemioterapia a singolo agente e chemioterapia multi-agente.
I corticosteroidi come il prednisone sono usati per trattare i sintomi del linfoma angioimmunoblastico a cellule T causati da una disfunzione del sistema immunitario. Il prednisone può essere utilizzato da solo o in combinazione con regimi chemioterapici.
In soggetti selezionati che non hanno le caratteristiche aggressive del linfoma a cellule T angioimmunoblastico, i medici possono raccomandare di attendere prima di applicare il trattamento fino a quando la malattia non causa sintomi specifici. In tali casi, sono necessari controlli completi e frequenti per garantire che i trattamenti appropriati possano essere avviati con il progredire della malattia. Questo approccio alla gestione della malattia è spesso chiamato “guarda e aspetta”.
Tuttavia, come discusso sopra, il linfoma angioimmunoblastico a cellule T è tipicamente considerato una forma aggressiva di linfoma. Pertanto, i medici possono raccomandare una terapia di combinazione con più farmaci antitumorali (chemioterapici) che hanno meccanismi d’azione diversi per distruggere le cellule tumorali e / o prevenirne la proliferazione. Ad esempio, la terapia raccomandata può includere ciclofosfamide, doxorubicina o idrossidaunorubicina, vincristina e prednisone (regime CHOP).
La risposta iniziale al CHOP è generalmente buona, ma l’efficacia complessiva del CHOP e di altri regimi chemioterapici è stata ampiamente insoddisfacente. Sebbene molte persone sperimenteranno inizialmente una remissione, la maggior parte alla fine sperimenterà una ricaduta.
Romidepsin è approvato per il trattamento di individui con linfoma a cellule T periferico. Il farmaco è un inibitore selettivo dell’istone deacetilasi (HDAC). I primi studi hanno dimostrato che il farmaco è efficace nei soggetti con linfoma a cellule T angioimmunoblastico.
Terapie di ricerca
I ricercatori stanno lavorando su una varietà di farmaci e procedure per il trattamento di individui con linfoma a cellule T angioimmunoblastico. Di particolare interesse sono i farmaci e altre strategie per inibire l’angiogenesi o inibire determinate azioni del sistema immunitario. Sono inoltre allo studio agenti chemioterapici standard per trattare il cancro in combinazione con trattamenti che agiscono sul sistema immunitario (immunomodulatori) per trattare la disfunzione del sistema immunitario.
Molti diversi tipi di farmaci sono stati utilizzati o sono in fase di studio con corticosteroidi per il trattamento di soggetti con linfoma angioimmunoblastico a cellule T, inclusi metotrexato a basso dosaggio, talidomide, lenalidomide, bevacizumab, alemtuzumab, fludarabina e 2-clordeoossiadenosina. Questi farmaci hanno avuto diversi livelli di successo nel causare una remissione negli individui affetti. È stato segnalato che alcuni farmaci studiati per soggetti con linfoma a cellule T angioimmunoblastico raggiungono la remissione completa in alcuni pazienti. Tali farmaci includono una classe di farmaci noti come interferone alfa, ciclosporina A e analoghi delle purine. Un individuo descritto nella letteratura medica ha ricevuto un trattamento efficace con antibiotici, claritromicina e corticosteroidi, prednisolone.
Anche l’uso dell’interferone alfa durante o dopo la chemioterapia è in fase di valutazione, come per i soggetti che hanno avuto una risposta inadeguata ai trattamenti standard. Gli interferoni sono proteine prodotte naturalmente dall’organismo in risposta a determinate infezioni, alla presenza di cellule cancerose o ad altri stimoli. L’interferone alfa può anche essere prodotto artificialmente in laboratorio per scopi di immunoterapia.
La ciclosporina come agente singolo è promettente nel trattamento di individui con linfoma a cellule T angioimmunoblastico. La ciclosporina può aiutare a trattare la disfunzione del sistema immunitario che caratterizza il linfoma a cellule T angioimmunoblastico.
Un trattamento promettente per il linfoma a cellule T angioimmunoblastico è la chemioterapia ad alte dosi seguita dal trapianto autologo di cellule staminali. I ricercatori stanno valutando la sicurezza e l’efficacia della terapia ad alte dosi con alcuni farmaci chemioterapici, possibilmente in combinazione con radioterapia e / o altri trattamenti, seguiti da trapianto di cellule staminali / midollo osseo per aiutare a rigenerare il midollo osseo sano. Quest’ultimo consiste solitamente in un trapianto utilizzando le cellule staminali della persona interessata precedentemente isolate dal sangue circolante (sangue periferico) o dal midollo osseo (trapianto autologo). Queste cellule staminali sane vengono quindi reimpiantate nel midollo osseo dopo che gli individui sono stati trattati con la chemioterapia.
