Il linfoma a cellule T di tipo enteropatico è un tipo molto raro di linfoma non Hodgkin. Può anche essere indicato come linfoma a cellule T associato a enteropatia o linfoma a cellule T intestinale. È un linfoma a cellule T aggressivo a crescita rapida. È più comune negli uomini. L’età media alla diagnosi è di 60-70 anni.
Esistono 2 diverse forme, associate alla celiachia (Tipo 1) e alla malattia non celiaca (Tipo 2). Circa l’80% dei linfomi a cellule T di tipo entropatico sono la forma associata alla celiachia, caratterizzata come tipo 1. Tuttavia, la possibilità di sviluppare un linfoma a cellule T di tipo enteropatico è inferiore nei pazienti celiaci diagnosticati in età più giovane. Alla maggior parte dei pazienti diagnosticati è stata diagnosticata la celiachia al momento della diagnosi o poco prima della diagnosi.
Sintomi di linfoma a cellule T di tipo enteropatico
I sintomi del linfoma a cellule T di tipo enteropatico possono includere:
- Dolore addominale
- Nausea
- Perdita di peso indesiderata
- Ulcere nell’intestino tenue
- Un blocco nell’intestino tenue
- Foro nella parete dell’intestino tenue
- Sudorazioni notturne
Diagnosi di linfoma a cellule T di tipo enteropatico
Endoscopia, colonscopia, biopsia del midollo osseo e / o biopsia intestinale, esami del sangue, tomografia computerizzata e pet-ct possono essere utilizzati per la diagnosi di linfoma a cellule T di tipo entropatico.
Trattamento del linfoma a cellule T di tipo enteropatico
Per coloro a cui viene diagnosticato il rischio di occlusione, CHOEP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisone orale ed etoposide) può essere un regime più efficace del solo CHOP (CHOEP senza etoposide).
Il regime europeo IVE / MTX (scambio di metotrexato a dose intermedia con ifosfamide, etoposide, epirubicina) ha mostrato tassi di risposta e mortalità migliorati rispetto ai controlli precedenti trattati con regimi a base di antracicline. Come con molti sottotipi di linfoma a cellule T, la malattia refrattaria primaria rimane un problema importante. Se la malattia è chemiosensibile, si dovrebbe prendere in considerazione il trapianto autologo di cellule staminali. In entrambe le presentazioni si consiglia la consultazione con un gastroenterologo e un dietologo.
Prognosi del linfoma a cellule T di tipo enteropatico
La sopravvivenza media è stata misurata in circa 8 mesi nel linfoma a cellule T di tipo enteropatico. La sopravvivenza media a 5 anni è di circa il 20%.
