Linfoma a grandi cellule B ricco di istiociti / cellule T

Linfoma a grandi cellule B ricco di istiociti / cellule T è considerato un sottotipo di linfoma a grandi cellule B diffuso . È una specie che è difficile da diagnosticare patologicamente.

Quando vengono esaminate le caratteristiche dei casi di linfoma a grandi cellule B ricco di istiociti / cellule T  segnalati finora, si nota che il rapporto tra le cellule T, la morfologia delle grandi cellule e il modello istologico sono eterogenei. La ragione di ciò può essere spiegata dalla mancanza di precisi criteri diagnostici. La mancanza di omogeneità nei casi riportati in letteratura riflette la biologia variabile della malattia. Secondo alcuni ricercatori, il tumore può mostrare una condizione clinica indolente o variabile e talvolta può mostrare un decorso aggressivo. Nei casi segnalati, esiste una relazione tra linfoma a grandi cellule B ricco di istiociti / cellule T  e altri tipi di linfoma, il che suggerisce che TBL non è
sempre de novo ma è correlata alla trasformazione di altri linfomi.
Caratteristiche istologiche:Sebbene non vi siano criteri diagnostici definiti per la diagnosi, i criteri trovati nei casi prototipici sono; modello diffuso, presenza di poche grandi cellule B neoplastiche (meno del 10% della popolazione totale),
presenza di altre cellule (cellule T e istiociti), determinazione della clonalità delle cellule B neoplastiche mediante immunoistochimica e tecniche molecolari,
stadio avanzato e decorso aggressivo al momento della diagnosi. L’infiltrazione è diffusa nei linfonodi coinvolti e l’infiltrazione è composta da cellule T non neoplastiche e meno del 10% della popolazione cellulare. Le cellule di grandi dimensioni possono essere osservate sparse tra i linfociti T o possono formare piccoli gruppi. Possono assomigliare a cellule di immunoblast, centroblast-like, tipo L&H o RS. Inoltre, le plasmacellule e gli eosinofili possono accompagnare l’infiltrazione a velocità variabili da caso a caso.

Caratteristiche immunoistochimiche: le cellule predominanti nel terreno che formano l’infiltrazione sono i linfociti T e un piccolo numero di grandi cellule atipiche mostra il fenotipo B (CD20, CD79a). Un gran numero di linfociti T sono CD4 positivi, mentre le cellule atipiche non esprimono il CD30 con poche eccezioni. Espressione EMA può essere visto, ma ci sono differenze significative tra i gruppi di studio.

Risultati genetici: PCR e Southern Blot possono mostrare riarrangiamento nella regione variabile dei geni IgH e IgL in grandi cellule atipiche. Inoltre, le regioni di riarrangiamento del gene Ig portano mutazioni somatiche. Questi risultati
Non è diverso da quello visto in altri tipi di DBBL, indicando che le cellule tumorali sono derivate da GM. In alcuni casi è stato riportato il riassetto genico Bcl-2. Questo risultato suggerisce che questi casi possono essere associati al linfoma follicolare. Il problema patologico più importante è la difficoltà nella diagnosi differenziale di PRBL. La differenziazione di LPHD da linfoma a grandi cellule B ricco di istiociti / cellule T  è particolarmente osservata nelle biopsie che mostrano modelli di crescita diffusa. Perché il componente cellulare è simile in entrambi. Immunoistochimicamente, CD20, CD21, CD3 e CD57 sono importanti nella determinazione della struttura nodulare in LPHD e nella formazione di rosette di linfociti T CD3 e CD57 / NK attorno a grandi cellule neoplastiche nella diagnosi differenziale. Potrebbero esserci difficoltà nella diagnosi differenziale tra il tipo classico ricco di linfociti HD e SLBL. Nella classica HDLP, la maggior parte dei linfociti nel terreno sono cellule T CD3 + e le cellule neoplastiche mostrano il fenotipo HD classico. A volte l’espressione dell’antigene delle cellule B può essere vista nelle cellule neoplastiche, ma questa espressione è limitata in una porzione della popolazione di cellule neoplastiche.

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