Linfoma anaplastico a grandi cellule

Il linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) è un raro tipo di linfoma non Hodgkin (LNH) ed è un sottotipo di linfoma a cellule T. L’ALCL rappresenta circa l’uno percento di tutti i LNH e circa il 16 percento di tutti i linfomi a cellule T.

I sintomi del linfoma anaplastico a grandi cellule possono includere febbre, mal di schiena, gonfiore indolore dei linfonodi, perdita di appetito e affaticamento.

L’ALCL è spesso visto inizialmente nella pelle e meno frequentemente nei linfonodi in altri organi. L’ALCL che appare sulla pelle è spesso indicato come ALCL cutaneo primario. Il linfoma anaplastico cutaneo primario a cellule grandi ha un decorso più lento rispetto all’ALCL sistemico. Le caratteristiche caratteristiche dell’ALCL cutaneo primario comprendono lesioni cutanee rosse o singole, multiple, ulcerative, pruriginose. Queste lesioni possono essere confuse con altre malattie dermatologiche in molti casi, ma queste lesioni sono in realtà tumori ALCL. Queste lesioni cutanee possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo. Solo il 10% dei linfomi anaplastici cutanei primari primari si verifica in altri organi e questo è considerato linfoma anaplastico sistemico a grandi cellule.

A differenza degli ALCL cutanei primari, gli ALCL sistemici hanno un decorso rapido. Gli ALCL sistemici sono divisi in due categorie come ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase) positivo e ALK negativo. ALCL ALK positivo di solito risponde meglio alla chemioterapia standard, fornendo remissione a lungo termine. In ALCL ALK-negativo, inizialmente risponde bene al trattamento, ma la probabilità di recidiva dopo un periodo di tempo è più alta che in ALCL ALK-positivo. Pertanto, ALCL ALK negativo è trattato con un protocollo di trattamento più aggressivo come il trapianto di cellule staminali dopo la remissione. L’ALCL ALK-positivo è generalmente osservato nei bambini e negli adolescenti, mentre l’ALCL ALK-negativo è più comune nei pazienti di età superiore ai 55 anni. ALCL cutaneo primario è di solito ALK negativo.

Un altro tipo di ALCL è il linfoma anaplastico a grandi cellule associato con la protesi mammaria. È un tipo molto raro di ALCL osservato in alcuni pazienti con protesi mammarie. Quelli con tali impianti dovrebbero essere valutati con sospetto di ALCL associato a protesi mammarie in reclami come gonfiore del dolore al seno.

Diagnosi del linfoma anaplastico a grandi cellule

La biopsia è essenziale per la diagnosi del linfoma ALCL. L’esame del tessuto cutaneo sospetto o del linfonodo al microscopio è necessario per una diagnosi definitiva. Vari test come biopsia del midollo osseo, esami del sangue, TC, PET, risonanza magnetica sono utili per la diagnosi e la stadiazione della malattia.

Trattamento del linfoma anaplastico a grandi cellule

La dimensione delle lesioni cutanee è importante nel trattamento del linfoma anaplastico cutaneo primario a grandi cellule. Se la malattia è confinata in una singola lesione o in un singolo sito, la radioterapia o la rimozione chirurgica della lesione forniscono una remissione completa nel 95% dei pazienti. Se c’è più di una lesione sulla pelle, o se c’è una malattia ricorrente, si dovrebbero usare radioterapia e trattamenti farmacologici sistemici. Sebbene le radiazioni possano eliminare le lesioni esistenti, non ha alcun effetto positivo sulla probabilità di nuove lesioni.

Sono disponibili numerosi studi sul trattamento del linfoma anaplastico cutaneo primario a grandi cellule.

Nel trattamento dell’ALCL cutaneo primario; vorinostat (Zolinza), romidepsina (Istodax) e bexarotene (Targretin). Il 40% dei casi trattati ha un’eccellente prognosi a lungo termine. Nelle malattie ricorrenti, brentuximab vedotin (Adcetris) offre risultati positivi.

I regimi chemioterapici come CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisone) sono utilizzati principalmente nel trattamento del linfoma anaplastico sistemico a grandi cellule. La malattia inizialmente risponde bene a questi trattamenti. Tuttavia, è possibile che la malattia cambierà in diversi sottotipi in futuro. In alcuni casi, il trapianto di cellule staminali può essere pianificato dopo il trattamento chemioterapico.

Brentuximab vedotin (Adcetris), romidepsin (Istodax), Belinostat (Beleodaq), pralatrexate (Folotyn) sono stati approvati dalla FDA per il trattamento delle malattie recidivanti o refrattarie.

Il trattamento del linfoma anaplastico a grandi cellule associato all’impianto mammario è di solito chirurgico. È richiesta la rimozione chirurgica di linfonodi, impianti e tessuti circostanti. Se è coinvolto extramidollare, la radioterapia, la chemioterapia e / o il brentuximab possono essere utilizzati per il trattamento della vedotina.

Rivedere i trattamenti in ALCL

Alcuni degli studi che mostrano risultati promettenti negli studi clinici sono i seguenti;

• Cellule T CAR CAR anti-CD30
• Ceritinib (Zykadia)
• Brentuximab vedotin (Adcetris) e chemioterapia
• Crizotinib (Xalkori)
• Entrectinib
• Lenalidomide (Revlimid)
• Onalespib
• Rituximab (Rituxan)

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