Il linfoma della zona marginale (MZL) è un gruppo di linfoma a cellule B LNH indolente (a crescita lenta) che rappresenta circa l’8% di tutti i casi di LNH . L’età media alla diagnosi è di 60 anni ed è leggermente più comune nelle donne che negli uomini.
Tipi di linfoma della zona marginale
- La MZL extranodale o il tessuto linfoide associato alla mucosa (MALT) è la forma più comune di MZL e rappresenta circa i due terzi di tutti i casi di MZL all’anno. Questo tipo si verifica al di fuori dei linfonodi in luoghi come stomaco, intestino tenue, ghiandola salivare, tiroide, occhi e polmoni. Il linfoma MALT è diviso in due categorie: lo stomaco, che si sviluppa nello stomaco, il sito più comune e il non-stomaco, che si sviluppa fuori dallo stomaco. In molti casi di linfoma MALT, il paziente ha una storia di infezione cronica medica, infiammazione o malattia autoimmune nell’organo interessato.
- La MZL nodale (a volte chiamata linfoma a cellule B monocitico) si verifica nei linfonodi e rappresenta circa il 10 percento di tutti i casi di MZL.
- Splenic MZL è più comunemente visto nella milza e nel sangue. È stato associato con l’infezione da virus dell’epatite C (HCV). Splenic MZL rappresenta circa il 20 percento dei casi MZL diagnosticati ogni anno.
Trattamento del linfoma della zona marginale
La scelta del trattamento per un paziente con linfoma della zona marginale (MZL) dipende dal tipo, dallo stadio e dalla posizione della malattia, dall’età e dalla salute generale del paziente, nonché dai segni e sintomi associati al linfoma.
Trattamento MALT gastrico
Poiché il linfoma MALT gastrico è spesso il risultato dell’infezione da H. pylori, il primo trattamento è la terapia antibiotica, di solito combinata con inibitori della pompa protonica (PPI) per due settimane. La PPI riduce la produzione di acido gastrico per aiutare a prevenire o curare le ulcere. In circa il 90 percento dei casi, questi linfomi scompaiono dopo il trattamento con antibiotici e PPI, ma ciò può richiedere diversi mesi. La maggior parte dei linfomi MALT gastrici sono lesioni a crescita lenta che non tendono a diffondersi in altri siti del corpo. Se il linfoma riappare dopo il trattamento antibiotico (la malattia ritorna dopo il trattamento) o diventa refrattario (la malattia non risponde al trattamento), ci sono molte opzioni di trattamento aggiuntive, come rituximab (Rituxan), radioterapia e chirurgia.
Trattamento MALT non gastrico
Il MALT non gastrico può verificarsi in varie aree del corpo. Pertanto, il trattamento viene solitamente pianificato in base alla posizione e all’ambito esatti della distribuzione. I medici possono rimandare il trattamento fino alla comparsa dei sintomi, un approccio chiamato “aspetta e vedi” o “aspetta e segui”. Con questa strategia, la salute generale e le malattie dei pazienti vengono monitorate attraverso visite di valutazione regolari e varie procedure di valutazione come test di laboratorio e di imaging. Se il paziente inizia a sviluppare sintomi associati al linfoma o se ci sono segni di progressione basati sul test durante le visite di follow-up, inizia il trattamento attivo. Laddove necessario, il trattamento comprende in genere un intervento chirurgico (polmone, seno) o radioterapia per aree specifiche. Ulteriore malattia è di solito trattata con immunoterapia e chemioterapia. I primi trattamenti comunemente usati sono bendamustina (Treanda) più rituximab e R-CHOP (rituximab, ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone) usati per trattare altri linfomi a lenta crescita come il linfoma follicolare. Il trattamento antibiotico, come la doxiciclina, ha dimostrato di essere efficace nella MZL, che colpisce l’area intorno all’occhio (linfoma annessiale oculare) associato all’infezione.
Nodal MZL Tedavisi
Poiché la MZL nodale è spesso una malattia a crescita lenta, i medici possono adottare un approccio spesso chiamato sorveglianza attiva (cioè attendere e vedere) fino a quando si verificano i sintomi. Quando è richiesto un trattamento, le opzioni includono la radioterapia, la chemioterapia e / o l’immunoterapia e altri trattamenti comunemente usati in altri tipi di linfoma a crescita lenta come il linfoma follicolare.
Trattamento Splenic MZL
Il trattamento per Splenic MZL Il trattamento non è sempre necessario immediatamente. Esistono diverse opzioni quando il trattamento è appropriato. Per alcuni pazienti, splenectomia (rimozione chirurgica della milza); I pazienti non idonei all’intervento chirurgico possono ricevere basse dosi di radiazioni dalla milza. Ad altri pazienti può essere somministrato rituximab, un anticorpo monoclonale con o senza chemioterapia. In alcuni casi, a causa dell’associazione di tali linfomi con HCV, i pazienti che mostrano evidenza di infezione da HCV possono ricevere una terapia antivirale o un interferone.
Trattamento del linfoma della zona marginale refrattaria e ricorrente
Sebbene molti pazienti siano in remissione da molti anni dopo il primo trattamento, la malattia può ripresentarsi.
Per coloro che necessitano di trattamento, gli stessi trattamenti utilizzati per i pazienti di nuova diagnosi sono spesso utilizzati in pazienti con MZL recidiva / refrattaria.
La terapia con MZL recidiva / refrattaria si basa sull’età del paziente, sulla salute generale, sui sintomi e sulla remissione dopo l’ultimo trattamento. Opzioni di trattamento comunemente usate per MZL recidiva / refrattaria:
- Rituximab (Rituxan)
- Ibrutinib (Imbruvica)
