Linfoma Periferico A Cellule T

I linfomi a cellule T periferici sono un sottogruppo aggressivo di linfoma non Hodgkin. Il linfoma a cellule T periferiche si sviluppa nei globuli bianchi chiamati cellule T e cellule natural killer (NK). Le cellule T sono uno degli elementi importanti del nostro sistema immunitario. Le cellule T si sviluppano e crescono in modo anomalo in questo tipo di linfoma.

Le cellule T anormali (linfoma) si formano spesso nei linfonodi, ma possono interessare altre parti del corpo.

I linfomi a cellule T sono suddivisi nei seguenti sottogruppi. Di seguito è elencato per frequenza di occorrenza.

  • Linfoma periferico a cellule T.
  • Linfoma anaplastico a grandi cellule 
  • Linfoma a cellule T angioimmunoblastico
  • Linfoma a cellule NK / T.
  • Linfoma a cellule T di tipo enteropatia
  • Linfoma extranodale a cellule killer naturali (NK) / a cellule T.

Sintomi del linfoma a cellule T periferiche

I sintomi comuni dei linfomi a cellule T periferici sono inferiori.

  • Gonfiore dei linfonodi
  • Fuoco
  • Sudorazioni notturne
  • Perdita di peso

Diagnosi del linfoma a cellule T periferiche

Il medico eseguirà prima un esame fisico per la diagnosi del linfoma a cellule T periferico. Potrebbe quindi richiedere alcuni test. Questi test:

Biopsia: la biopsia dei linfonodi è uno dei test più importanti per la diagnosi del linfoma a cellule T periferico. Il medico può prelevare un campione di tessuto dal linfonodo con un ago sottile o chiedere la rimozione completa del linfonodo. Una diagnosi definitiva può essere fatta dopo l’esame del linfonodo da un patologo specialista. Il medico può anche richiedere una biopsia del midollo osseo per valutare il coinvolgimento del midollo osseo.

Esami del sangue: Livelli elevati di LDH possono suggerire un linfoma. Tuttavia, il normale livello di LDH non esclude il linfoma. Inoltre, potrebbe essere necessario valutare i test di funzionalità renale ed epatica. È anche importante eseguire esami del sangue correlati all’HIV, poiché l’HIV può mostrare sintomi simili al linfoma a cellule T periferico.

Tomografia computerizzata: Questo metodo di imaging radiologico, che crea immagini dettagliate di organi, può fornire importanti informazioni sulla diffusione della malattia e sulle condizioni degli organi.

PET / CT: l’ imaging PET / CT è di grande importanza per la stadiazione della malattia, la determinazione di altri coinvolgimento di organi e la diagnosi di malattie concomitanti come il cancro secondario. Viene anche usato per valutare l’efficacia del trattamento.

Trattamento del linfoma a cellule T periferiche

Per la maggior parte dei sottotipi di linfomi a cellule T periferici, il trattamento iniziale è in genere un regime di chemioterapia di combinazione come CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone), CHOEP (etoposide, vincristina, doxorubicina, ciclofosfamide e prednisone). Poiché la maggior parte dei pazienti con linfoma a cellule T periferiche ricadono, alcuni medici raccomandano la chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto di cellule staminali autologhe (un tipo di trapianto di cellule staminali in cui il paziente ha raccolto le proprie cellule staminali poche settimane prima del trapianto).

Per i linfomi a cellule T periferici che esprimono CD30, il brentuximab vedotin (Adcetris) è ora approvato per l’uso in combinazione con ciclofosfamide, doxorubicina e prednisone come primo trattamento.

Molti nuovi farmaci sono in fase di studio negli studi clinici per il trattamento del linfoma a cellule T periferico. Questi farmaci sono:

  • Alisertib
  • Bendamustin (Treanda)
  • Bortezomib (Velcade)
  • PIL (gemcitabina, desametasone e cisplatino)
  • Lenalidomid (Revlimid)
  • Nivolumab (Opdivo)
  • Panobinostat (Farydak)
  • Pembrolizumab (Keytruda)
  • Inibitori PI3K

Trattamento della malattia ricorrente e refrattaria

Il termine “recidiva” si riferisce alla malattia che riappare o ricresce dopo un periodo di remissione.

Il termine “refrattario” viene utilizzato per descrivere quando il linfoma non risponde al trattamento (nel senso che le cellule tumorali continuano a crescere) o che la risposta al trattamento non richiede troppo tempo.

Non vi è consenso sulla migliore strategia terapeutica per il linfoma a cellule T periferico recidivante / refrattario.

Dal 2009, ci sono tre agenti approvati dalla Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti per le persone con linfoma a cellule T periferico:

  • Pralatrexate (Folotyn)
  • Romidepsin (Istodax)
  • Belinostat (Beleodaq)

Prognosi del linfoma a cellule T periferiche

Il linfoma periferico a cellule T può essere potenzialmente curato con la chemioterapia. La sopravvivenza media libera da progressione (PFS) dopo chemioterapia CHOP è da 12 a 14 mesi. Circa il 20-30% dei pazienti sarà vivo e privo di malattie 5 anni dopo il completamento del trattamento. Circa il 10% dei pazienti sopravviverà dopo 10 anni.

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