La panmielosi acuta con mielofibrosi è un sottotipo molto raro di leucemia mieloide acuta associata a mielofibrosi. La panmielosi acuta con mielofibrosi è una malattia difficile da diagnosticare e di solito si sviluppa molto rapidamente. Questa malattia è comune negli adulti e molto rara nei bambini. L’età media alla diagnosi è di circa 65 anni. È più comune negli uomini che nelle donne.
Un disturbo clonale o l’esposizione a sostanze tossiche sembra essere tra le cause della panmielosi acuta con mielofibrosi.
La panmielosi acuta con mielofibrosi è anche conosciuta con i seguenti nomi:
- Mielodisplasia acuta con mielofibrosi
- Mielofibrosi acuta (maligna)
- Mielosclerosi acuta (maligna)
- Panmielosi acuta
- APMF
- Mielofibrosi maligna
- Mielosclerosi maligna
Sintomi di panmielosi acuta con mielofibrosi
I sintomi correlati alla panmielosi acuta con mielofibrosi possono includere:
- Debolezza, mancanza di respiro e pelle pallida a causa dell’anemia
- Facile formazione di lividi e sanguinamento a causa della trombocitopenia
- Infezioni frequenti dovute a neutropenia
- Perdita di peso
- Macchie rosse sulla pelle (petecchie)
Diagnosi di panmielosi acuta con mielofibrosi
È importante differenziare questa malattia dalla leucemia megacarioblastica acuta, che ha caratteristiche vicine.
I seguenti metodi sono utilizzati nella diagnosi della panmielosi acuta con mielofibrosi:
- Emocromo completo
- Striscio periferico
- Aspirazione e biopsia del midollo osseo
- Analisi citogenetica
- Immunofenotipizzazione
Gli esami microscopici di solito includono:
- Midollo osseo ipercellulare contenente eritroblasti, granulociti immaturi, megacariociti
- Significative anomalie megacariocitiche con variazione di dimensioni e alterazioni displastiche, granulociti immaturi con displasia ed eritrociti immaturi
- Fibrosi solitamente pronunciata
- Lo striscio aspirato è solitamente ipocellulare a causa di una fibrosi significativa
Trattamento della panmielosi acuta con mielofibrosi
La panmielosi acuta con mielofibrosi è molto rara e non esiste un trattamento standard. La maggior parte degli esperti tende a trattarla allo stesso modo di altri tipi di leucemia mieloide acuta. Di solito i sintomi peggiorano molto rapidamente. Alcuni medici possono eseguire un trapianto di cellule staminali autologhe o allogeniche. Fattori come l’età e lo stato di salute del paziente sono determinanti nella scelta del trattamento.
Prognosi acuta di panmielosi con mielofibrosi
La panmielosi acuta con mielofibrosi ha una prognosi piuttosto sfavorevole. Il decorso clinico della malattia è rapidamente progressivo. Il tempo medio di sopravvivenza è compreso tra 2-9 mesi.
