La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune che colpisce principalmente la saliva e le ghiandole lacrimali. Queste ghiandole consentono al corpo di produrre saliva e lacrime. Poiché queste ghiandole sono colpite, il sintomo più comune nella sindrome di Sjögren sono gli occhi asciutti e la bocca secca.
La condizione accompagna spesso altri disturbi del sistema immunitario come l’artrite reumatoide e il lupus. Questa condizione è chiamata sindrome di Sjögren secondaria. La malattia che si manifesta senza un’altra malattia autoimmune si chiama sindrome di Sjögren primaria. La sindrome di sjogren primaria tende ad essere più aggressiva e i sintomi sono più intensi.
Sebbene sia possibile sviluppare la sindrome di Sjögren a qualsiasi età, la maggior parte delle persone ha più di 40 anni al momento della diagnosi. La condizione è molto più comune nelle donne. Il trattamento si concentra sull’alleviamento dei sintomi.
Sintomi della sindrome di Sjogren
I due sintomi principali della sindrome di Sjogren sono:
- Occhi asciutti: potresti avvertire bruciore, prurito o bruciore agli occhi. I pazienti lo descrivono come se ci fosse sabbia nei loro occhi.
- Secchezza delle fauci: poiché la saliva non viene secreta o la mucosa è danneggiata, è possibile che la bocca sia piena di cotone, il che rende difficile deglutire o parlare.
Alcune persone con la sindrome di Sjogren possono avere i seguenti sintomi:
- Dolori articolari, gonfiore e rigidità
- Ghiandole salivari gonfie (specialmente dietro il mento e davanti alle orecchie)
- Eruzioni cutanee o pelle secca
- Secchezza vaginale
- Tosse secca persistente
- Affaticamento prolungato
Inoltre, la sindrome di Sjögren può causare danni ai reni e ai polmoni e può verificarsi con sintomi associati.
Cause della sindrome di Sjögren
La causa della sindrome di Sjögren è sconosciuta, ma è una malattia autoimmune. Le persone con questa malattia hanno proteine anormali nel sangue. Ciò indica che il sistema immunitario, che normalmente funziona per proteggere il corpo da tumori e infezioni, reagisce al proprio tessuto. La diminuzione delle lacrime e della saliva osservata nella sindrome di Sjögren si verifica quando le ghiandole che producono questi liquidi sono danneggiate dall’infiammazione. La ricerca suggerisce che i fattori genetici e possibilmente le infezioni virali possono predisporre le persone a sviluppare questa condizione.
Diagnosi della sindrome di Sjögren
La diagnosi dipende da una combinazione di sintomi, esame fisico, esami del sangue e talvolta studi speciali. Gli occhi asciutti e la secchezza delle fauci possono essere i primi sintomi, ma richiedono ulteriori ricerche perché questi sintomi possono essere causati da molte altre condizioni o farmaci. Test speciali possono valutare qualsiasi riduzione della produzione di lacrime o saliva. L’esame oculistico aiuta a rilevare i cambiamenti oculari in Sjogren. Gli esami del sangue possono determinare la presenza di anticorpi specifici della malattia (proteine del sistema immunitario che aiutano a distruggere gli invasori stranieri). Gli anticorpi tipici includono gli anticorpi anti-nucleare (ANA) Sono presenti anticorpi anti-SSA e SSB o fattore reumatoide, ma non sono sempre presenti. Le biopsie delle ghiandole salivari intorno al viso o sotto la superficie del labbro interno possono anche essere utilizzate per fare una diagnosi.
Trattamento della sindrome di Sjogren
Il trattamento è pianificato per ridurre i fastidiosi sintomi. Gli occhi asciutti di solito rispondono bene alle lacrime artificiali che vengono applicate regolarmente durante il giorno o ai gel applicati di notte. In casi più gravi, possono essere utilizzati interventi applicati ai dotti lacrimali. Per aumentare la produzione di lacrime, nelle ghiandole intorno agli occhi possono essere utilizzati colliri che riducono l’infiammazione come la ciclosporina. L’acqua potabile, usando gomme o sostituti della saliva, può alleviare la secchezza delle fauci. Alcuni pazienti traggono beneficio dall’uso di farmaci da prescrizione che stimolano il flusso di saliva, come pilocarpina o cevimulina. Se si sviluppa infezione da lievito nei pazienti, è possibile utilizzare trattamenti antifungini. Idratanti e spray nasali salini possono migliorare il naso secco. I medicinali che riducono l’acido gastrico (come inibitori della pompa protonica e bloccanti H2) possono ridurre i sintomi del reflusso acido. I trattamenti possono aiutare ad alleviare la secchezza, ma una certa secchezza di solito continua.
Tutti i pazienti devono ricevere cure dentistiche regolari per prevenire la carie e la perdita dei denti, che possono verificarsi come complicanze della sindrome di Sjögren. I pazienti con gli occhi asciutti devono visitare regolarmente un oculista per segni di danni alla cornea. I pazienti con eccessivo arrossamento e dolore agli occhi devono essere valutati per l’infezione.
L’idrossiclorochina, un farmaco antimalarico utilizzato nel lupus e nell’artrite reumatoide, può aiutare con alcuni pazienti con sindrome di Sjögren riducendo dolori articolari ed eruzioni cutanee. I pazienti con sintomi sistemici rari ma gravi come febbre, eruzioni cutanee, dolore addominale, problemi ai polmoni o ai reni possono essere utilizzati prednisone e / o metotrexato, azatioprina, micofenolato o ciclofosfamide. Inoltre, i ricercatori stanno valutando il rituximab e altri trattamenti biologici per il trattamento dei casi di Sjögren che colpiscono l’intero corpo.
