Kronik Lenfositik Lösemi

Kronik lenfositik lösemi (KLL), lenfosit adı verilen beyaz kan hücrelerini etkileyen bir kanserdir.

Lenfositler vücudunuzun enfeksiyonla savaşmasına yardımcı olur. Kemik iliğinde yapılırlar. Kronik lenfositik lösemi özellikle B lenfositlerini etkiler. Kronik lenfositik löseminiz varsa, vücudunuz düzgün çalışmayan anormal derecede yüksek sayıda lenfosit üretir.

Kronik lenfositik lösemi yetişkinlerde en sık görülen lösemi türüdür. Genellikle yavaş büyür, bu nedenle yıllarca semptomlarınız olmayabilir. Sadece düzenli kontroller ile hastalığı takip etmek birçok kişi için yeterli olacaktır.

Kronik lenfositik lösemi belirtileri

Tanı aldığınızda uzunca bir süre belirtiniz olmayabilir. Zamanla aşağıdaki belirtilere sahip olabilirsiniz:

• Boynunuzdaki, koltuk altlarınızdaki, karnınızdaki veya kasıklarınızdaki şişmiş lenf düğümleri
• Anemi
• Nefes darlığı
• Midenizde ağrı veya dolgunluk, bu da hastalığın dalağınızı büyüttüğü için olabilir
• Yorgunluk
• Gece terlemeleri
• Ateş ve enfeksiyonlar
• İştah ve kilo kaybı

Kronik lenfositik lösemi nedenleri ve risk faktörleri

Çoğu durumda, kronik lenfositik lösemiye neyin neden olduğunu bilinmez. Diğer lösemi türleri gibi, kronik lenfositik löseminin normalde kan hücrelerinin büyümesini ve gelişimini kontrol eden bir veya daha fazla gende edinilmiş bir mutasyondan (veya değişmeden) kaynaklandığı düşünülmektedir. Bu değişiklik veya değişiklikler anormal büyümeye neden olmaktadır.

Aşağıdaki durumlarda kronik lenfositik lösemi riski daha yüksektir:

• Kronik lenfositik lösemisi olan bir ebeveyniniz, kardeşiniz veya çocuğunuz varsa
• 60 yaş üzerinde olmak (Tanı konulan hastaların büyük bir bölümü 60 yaş üzerindedir)
• Beyaz ırktan olmak
• Erkeklerde kadınlardan daha sık görülür

Kronik lenfositik lösemi türleri

Hastalığın B hücrelerini mi yoksa T hücrelerini mi etkilediğine bağlı olarak 2 genel kronik lenfositik lösemi tipi vardır. Doktorların hastalığın T hücrelerinin veya B hücrelerinin aşırı büyümesinden kaynaklanıp kaynaklanmadığını öğrenmesi önemlidir.

• B-hücreli kronik lenfositik lösemi: Kronik lenfositik lösemi hastalarının % 95’inden fazlası B hücre tipine sahiptir. B hücreli lösemili kişilerin yaklaşık % 1’inde B Hücreli Prolenfositik Lösemi (B-PLL) adı verilen bir tip vardır.
• T hücreli kronik lenfositik lösemi: T hücreli kronik lenfositik lösemi tipine artık T hücreli prolenfositik lösemi adı verilmektedir. Kronik lenfositik lösemi hastalarının yaklaşık % 1’inde T hücre tipi vardır.

Bununla birlikte, bu 2 tip kronik lenfositik lösemi arasında bile, genetik düzeyde farklılık gösteren birkaç alt tip vardır. Bu, hastalığın genetik alt tipe bağlı olarak farklı davranabileceği anlamına gelir. Örneğin, B-hücresi tipine sahip bir kişi, hastalığın B-hücresi tipine sahip başka bir kişiden farklı davranmasını sağlayabilir.

Kronik lenfositik lösemi teşhisi

Doktorlar kronik lenfositik lösemiyi teşhis etmek için birçok test kullanır. Ayrıca hangi tedavilerin en iyi işe yarayabileceğini öğrenmek için testler yapabilir. Kronik lenfositik lösemi tanısı için bir hematolog-onkologu ziyaret etmek en iyisi olabilir. Hematolog-onkolog, kan kanserlerini teşhis etme ve tedavi etme konusunda uzmanlaşmış doktordur.

Aşağıdaki listede kronik lenfositik lösemi teşhisi için seçenekler açıklanmaktadır. Aşağıda listelenen testlerin tümü her kişi için kullanılmayacaktır.

Kronik lenfositik lösemi teşhisi için aşağıdaki testler kullanılabilir:

• Kan testleri : Kronik lenfositik lösemi teşhisi süreci genellikle tam kan sayımı (CBC) adı verilen rutin bir kan testi ile başlar. Tam kan sayımı, bir kişinin kan örneğindeki farklı hücre türlerinin sayısını ölçer. Kanda çok fazla beyaz kan hücresi varsa, bir kişinin kronik lenfositik lösemisi olabilir. Doktorunuz ayrıca hangi beyaz kan hücresi türlerinin arttığını bulmak için, periferik yayma denilen kan testini kullanacaktır. Tam kan sayımı ayrıca kırmızı kan hücrelerini ve trombositleri de ölçer. Kronik lenfositik lösemide hastalarının bu hücrelerin seviyeleri düşük olabilir. Düşük düzeyde kırmızı kan hücresi, anemi olarak adlandırılır. Düşük trombosit sayısı trombositopeni olarak bilinir. Kan testleri, hastalığın kötüleşme riskini tahmin etmek için kullanılabilen belirli genetik belirteçleri test etmek için lösemi hücrelerini toplamak için de kullanılabilir.
• Akış sitometrisi ve sitokimya : Bu testlerde kimyasallar veya boyalar laboratuvardaki lösemi hücrelerine uygulanır. Bu kimyasallar ve boyalar lösemi ve alt tipi hakkında bilgi sağlar. Kronik lenfositik lösemi hücrelerinde, hücrenin dışında hücre yüzeyi proteinleri adı verilen ayırt edici işaretler bulunur. Bu belirteçlerin paternine immünofenotip denir. Bu testler, kronik lenfositik lösemiyi lenfositleri de içerebilen diğer lösemi türlerinden ayırmak için kullanılır. Her iki test de bir kan örneğinden yapılabilir. İmmünofenotipleme olarak da adlandırılan akış sitometrisi, kronik lenfositik lösemi tanısını doğrulamak için en önemli testtir.
• Genomik ve moleküler testler : Doktorunuz, lösemi hücrelerinin belirli genler, proteinler, kromozom değişiklikleri ve lösemiye özgü diğer faktörler için test edilmesini önerebilir. Kronik lenfositik lösemi hücreleri çok yavaş bölündüğünden, kromozomlara bakmak genellikle belirli genetik mutasyonları veya değişiklikleri bulmak için testler kullanmaktan daha az yararlıdır. Floresan yerinde hibridizasyon (FISH) analizleri ve polimeraz zincir reaksiyonu gibi diğer genetik testler genetik değişiklikleri bulmak için kullanılır. Kronik lenfositik lösemide meydana gelen genetik değişikliklerden bazıları şunlardır:
  • Hastaların yaklaşık yarısında bulunan kromozom 13 [del (13q)] ‘nin uzun kolunun silinmesi.
  • Kromozom 12’nin fazladan bir kopyası (trizomi 12)
  • del (11q)
  • del (17p)
  • NOTCH1 mutasyonları
  • SF3B1 mutasyonları
  • TP53 anormallikleri
  • MYD88 mutasyonları
  • IGVH, değiştirilmiş veya değişmemiş olması önemli olabilir.
    Genetik ve moleküler testlerin sonuçları, hastalığın ne kadar hızlı ilerleyeceğini belirleyebilir ve tedavi seçeneklerinizi belirlemenize yardımcı olabilir . Örneğin, del (17p) hastalarının tedavisi zor lösemiye sahip olma olasılığı daha yüksektir ve bazı tedaviler bu hastalar için diğerlerinden daha iyi çalışabilir.
• Görüntüleme testleri : Kronik lenfositik lösemi, hastalığın erken teşhisi konmuş olsa bile, genellikle vücudun birçok yerinde bulunur. Kronik lenfositik lösemi teşhisi için nadiren görüntüleme testleri gereklidir. Bazen tedaviden önce vücudun kronik lenfositik lösemiden etkilenen tüm bölümlerini bulmak veya belirli semptomların kronik lenfositik lösemi ile ilişkili olup olmadığını öğrenmek için kullanılırlar. Görüntüleme testleri de tedavinin ne kadar iyi çalıştığını görmek için kullanılabilir.
  • Bir röntgen, az miktarda radyasyon kullanarak vücudun içindeki yapıların bir resmini oluşturmanın bir yoludur. Göğüsteki lenf düğümlerinde lösemi olup olmadığını gösterebilir.
  • Bir bilgisayarlı tomografi tarama farklı açılardan çekilen röntgen kullanarak vücudun iç resmini çeker. Bir bilgisayar bu görüntüleri herhangi bir anormallik gösteren ayrıntılı, 3 boyutlu bir görüntüde birleştirir. Kalp, nefes borusu, akciğerler, karın ve pelvis çevresinde kronik lenfositik lösemide bulunan lenf düğümlerini tespit edebilir. Bir BT taraması lenf düğümlerinin boyutunu ölçmek için kullanılabilir. Bazen görüntü üzerinde daha iyi ayrıntı sağlamak için taramadan önce kontrast madde adı verilen özel bir boya verilir. Bu boya hastanın damarına enjekte edilebilir veya yutulması için bir sıvı olarak verilebilir. BT taramaları ayrıca kronik lenfositik löseminin dalak gibi başka organlarda olup olmadığını öğrenmeye yardımcı olabilir. Bir kişinin teşhis edildiğinde hiçbir semptomu yoksa, genellikle BT taramasına gerek yoktur. Gerektiğinde, genellikle sadece tedaviden önce ve tedavinin sonunda yapılır.
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi : Kronik lenfositik lösemi genellikle kan testleri ile teşhis edilir çünkü kanserli hücreler kanda kolayca bulunur. Bir kemik iliği biyopsisi genellikle kronik lenfositik lösemi tanısı için gerekli değildir, ancak tedaviye başlamadan önce yapılabilir. Bazı hastalar için kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi prognozu belirlemeye yardımcı olabilir. Ayrıca diğer kan testlerinin anormal olmasının nedenleri hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir. Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi benzerdir ve genellikle tedaviye başlamadan önce kemik iliğini incelemek için yapılır. Kemik iliği hem katı hem de sıvı bir kısma sahiptir. Kemik iliği aspirasyonu iğneli sıvı örneğini çıkarır. Kemik iliği biyopsisi, bir iğne kullanılarak az miktarda katı dokunun çıkarılmasıdır. Bir patolog daha sonra numuneleri analiz eder. Patolog, laboratuvar testlerini yorumlama ve hastalığı teşhis etmek için hücreleri, dokuları ve organları değerlendirme konusunda uzmanlaşmış bir doktordur. 

Doktorunuz, lösemi hakkında daha fazla bilgi edinmek ve tedaviyi planlamaya yardımcı olmak için tedaviye başlamadan önce ek testler önerebilir. Teşhis testleri yapıldıktan sonra, doktorunuz tüm sonuçları sizinle birlikte inceleyecektir. Tanı lösemiyse, bu sonuçlar doktorun hastalığı tanımlamasına da yardımcı olur. Buna evreleme denir.

Kronik lenfositik lösemi evrelemesi

Evreleme, kanserin nerede bulunduğunu, yayılıp yayılmadığını veya nerede yayıldığını ve vücudun diğer bölümlerini etkileyip etkilemediğini tanımlamanın bir yoludur. Doktorlar kanserin evresini bulmak için testleri kullanır, bu nedenle tüm testler bitinceye kadar evreleme tamamlanamayabilir. Evreyi bilmek, doktorun ne tür tedavinin en iyi olduğuna karar vermesine yardımcı olur ve hastanın prognozunu tahmin etmeye yardımcı olabilir. Farklı kanser türleri için farklı aşama tanımları vardır.

Kronik lenfositik lösemi evrelemesi ile prognoz arasında bir ilişki vardır. Genel olarak, daha erken bir aşamada teşhis edilen hastalar daha iyi uzun süreli sağkalım gösterir. Bununla birlikte, önemli olarak, aynı evreye sahip hastalar için bile çok çeşitli sonuçlar vardır ve tek başına evre, her bir kişi için prognozu kesin olarak tahmin edemez. Kronik lenfositik lösemi büyür ve kötüleşirse, evre zaman içinde değişebilir.

Aşağıda, doktorlar tarafından kronik lenfositik lösemiyi tanımlamak için yaygın olarak kullanılan evreleme ve sınıflandırma sistemlerinin açıklamaları verilmiştir.

Rai evreleme sistemi

Bu evreleme sisteminde, KLL 0 (sıfır) ila 4 (dört) olmak üzere 5 farklı aşamaya ayrılır. Bu evreleme sistemi, lösemiyi hastanın aşağıdakilerden herhangi birine sahip olup olmadığına göre sınıflandırır:

• Lenfositoz, yani kanda yüksek seviyelerde lenfositler olması
• Lenfadenopati, yani bir hastada lenf düğümleri genişlemesi
• Büyümüş dalak olan splenomegali
• Düşük seviyelerde kırmızı kan hücresi anlamına gelen anemi
• Trombositopeni, düşük trombosit seviyeleri anlamına gelir
• Genişlemiş bir karaciğer olan hepatomegali

Rai evreleme gruplaması

Evre 0: Hastada mikrolitre kan başına 5000’den fazla lenfosit olan lenfositoz vardır, ancak başka fiziksel bulgu yoktur.

Evre I: Hastada lenfositoz ve genişlemiş lenf düğümleri vardır. Hastanın genişlemiş bir karaciğer veya dalağı, anemisi veya düşük trombosit seviyesi yoktur.

Evre II: Hastada lenfositoz ve genişlemiş dalak ve / veya karaciğer bulunur ve şişmiş lenf düğümleri olabilir veya olmayabilir.

Evre III: Hastada lenfositoz ve anemi vardır. Hasta şişmiş lenf düğümleri ve genişlemiş bir karaciğer veya dalağa sahip olabilir veya olmayabilir.

Evre IV: Hastada lenfositoz ve düşük trombosit seviyesi vardır. Hastada şişmiş lenf düğümleri, genişlemiş bir karaciğer veya dalak veya anemi olabilir veya olmayabilir.

Bu grafik Rai aşamalarını özetler.

Rai Sahnesi	Yüksek lenfosit seviyeleri	Büyümüş lenf düğümleri	Genişlemiş dalak veya karaciğer	Anemi	Düşük trombosit seviyeleri
0	Evet	Hayır	Hayır	Hayır	Hayır
1	Evet	Evet	Hayır	Hayır	Hayır
2	Evet	Evet veya Hayır	Evet	Hayır	Hayır
3	Evet	Evet veya Hayır	Evet veya Hayır	Evet	Hayır
4	Evet	Evet veya Hayır	Evet veya Hayır	Evet veya Hayır	Evet

Rai aşaması risk grupları

Bazen “risk grubu” ifadesi hastalığın kötüleşme ve tedavi gerektirme olasılığını belirtmek için kullanılır .

Düşük risk: Rai aşaması 0

Orta risk: Rai aşamaları 1 ve 2

Yüksek risk: Rai 3 ve 4 Aşamalar

Binet sınıflandırması

Avrupalı ​​doktorlar, kronik lenfositik löseminin boyunda, kolların altında veya kasık bölgesinde lenf düğümlerinde bulunmasına ve hastanın düşük seviyelerde kırmızı kan hücresi veya trombosit olup olmadığına bağlı olarak farklı bir evreleme sistemi kullanırlar. Aşamalara A, B ve C denir.

Evre A: Hastada anemi veya düşük trombosit seviyesi yoktur. Lösemi 3’ten az lenf nodu bölgesinde hissedilebilir (Rai aşamaları 0, 1 ve 2).

Evre B: Hastada anemi veya düşük trombosit seviyesi yoktur. Lösemi 3 veya daha fazla lenf nodu bölgesinde (Rai evre 1 ve 2).

Evre C: Hastada anemi ve / veya düşük trombosit seviyesi vardır. Lösemi, herhangi bir sayıda lenf nodundadır. (Rai aşamaları 3 ve 4).

Bu tablo Binet aşamalarını özetler

Binet aşaması	Büyütülmüş lenf nodu alanı sayısı	Anemi	Düşük trombosit seviyeleri
A	3’ten az	Hayır	Hayır
B	3 veya daha fazla	Hayır	Hayır
C	Herhangi bir numara	Evet (veya düşük trombositler)	Evet (veya anemi)

Kronik lenfositik lösemi tedavisi

Kanser tedavisinde, farklı doktorlar genellikle hastanın farklı tedavi türlerini birleştiren genel tedavi planını oluşturmak için birlikte çalışır. Buna multidisipliner yaklaşım denir. Kanser bakım ekipleri, doktor asistanları, onkoloji hemşireleri, sosyal hizmet uzmanları, eczacılar, danışmanlar, diyetisyenler ve diğerleri gibi çeşitli diğer sağlık uzmanlarını içerir.

Tedavi seçenekleri ve öneriler, lösemi türü ve evresi, olası yan etkiler ve hastanın tercihleri, yaş ve genel sağlık gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. Kronik lenfositik lösemi sıklıkla yavaş geliştiği için, birçok insanın hemen tedaviye ihtiyacı olmayabilir ve bazıları hiçbir zaman tedaviye ihtiyaç duymayabilir. Mevcut standart tedaviler oldukça etkili olabilse de, herhangi bir tedavinin kronik lenfositik lösemiyi tamamen ortadan kaldırdığı söylenemez. Tedavinin amacı semptomları hafifletmek ve uzun süreli bir remisyon üretmektir.

Kronik lenfositik lösemi için kullanılan yaygın tedavi türlerinin açıklamaları aşağıda listelenmiştir. 

Erken aşama kronik lenfositik lösemi için izleme ve bekleme / aktif gözetim

Kan, lenf düğümleri veya dalakta semptomları ve / veya büyük miktarda kronik lenfositik lösemisi olan hastalar genellikle tanıdan kısa bir süre sonra tedaviye ihtiyaç duyarlar. Bununla birlikte, diğer hastalar için acil tedaviye gerek yoktur. Bu insanlar için hastalığın aktif tedavi olmaksızın dikkatle izlenmesi tavsiye edilir. Bu, erken evre hastalığı olan ve hiçbir semptomu olmayan hastalar için standart bir yaklaşımdır. Bu yaklaşımı anlamak zor olabilir, bu da stresli olabilir. Ancak hastalar bu yaklaşımla ilgili kaygılarının zamanla azaldığını görebilirler. 

Bu süre zarfında hastanın kan sayımları yakından izlenir ve düzenli olarak fiziksel muayeneler yapılır. Kronik lenfositik lösemi kötüleşme belirtileri gösterirse, aktif tedavi başlayacaktır. Araştırma çalışmaları, erken evre kronik lenfositik lösemi için acil tedavi ile karşılaştırıldığında aktif gözetim veya dikkatli bekleme olarak da adlandırılan bekle ve izle yaklaşımından hiçbir zarar gelmediğini göstermiştir. Bazı hastalar yıllarca hatta on yıllarca semptom geliştirmez ve hiçbir zaman tedaviye ihtiyaç duymaz. Kan sayımı birkaç ay veya yıl boyunca değişmemiş olan hastaların sadece 3 ila 6 ayda bir kontrol edilmeleri gerekebilir.

Birçok hasta aktif tedavi olmaksızın kronik lenfositik lösemi ile rahatça yaşayabilir, bu süreyi genel sağlığı iyileştirmek için kullanmak yararlıdır. Genel sağlığı iyileştirmek için yapılabilecekler arasında, sigarayı bırakmak, beslenme ve egzersiz alışkanlıklarını gözden geçirmek ve tüm aşıları güncellemek sayılabilir. Bununla birlikte, KLL hastaları herpes zoster (zona) aşısını almamalıdır, çünkü bağışıklık sistemi düşük olan hastalarda zona enfeksiyonuna neden olabilir.

Tedavi ayrıca semptomları gelişen, kan sayımı kötüleşen kişiler için önerilir. Bu semptomlar artan yorgunluk, gece terlemesi, genişlemiş lenf düğümleri veya azalmış kırmızı kan hücresi veya trombosit sayımlarını içerebilir. 

İlaç tedavisi

Sistemik tedavi, kanser hücrelerini yok etmek için ilaç kullanımıdır. Bu tür ilaçlar, vücuttaki kanser hücrelerine ulaşmak için kan dolaşımı yoluyla verilir. Sistemik tedaviler genellikle bir hematolog-onkolog tarafından reçete edilir.

Kronik lenfositik lösemi için kullanılan sistemik tedavi türleri şunları içerir:

• Kemoterapi
• Hedefli terapi

Bir kişi aynı anda sadece 1 tip sistemik tedavi veya aynı anda verilen sistemik tedavilerin bir kombinasyonunu alabilir. Ayrıca cerrahi ve / veya radyasyon terapiside tedavinin bir parçası olarak verilebilirler. 

Kanseri tedavi etmek için kullanılan ilaçlar sürekli olarak değerlendirilmektedir. Doktorunuzla konuşmak genellikle sizin için reçete edilen ilaçlar, amaçları ve potansiyel yan etkileri veya diğer ilaçlarla etkileşimleri hakkında bilgi edinmenin en iyi yoludur.

Kemoterapi

Kemoterapi, genellikle kanser hücrelerinin büyüme ve bölünme yeteneğini sonlandırarak kanser hücrelerini yok etmek için ilaçların kullanılmasıdır.

Kronik lenfositik lösemi için yaygın olarak kullanılan ilaçlar şunları içerir:

• Bendamustine (Bendeka, Treanda)
• Fludarabine (Fludara), daha genç olan ve kromozomda silme işlemi olmayan kronik lenfositik lösemili kişiler için
• Pentostatin (Nipent)
• Kladribin (Leustatin)
• Chlorambucil (Leukeran)
• Siklofosfamid (Sitoksan)

Kemoterapinin yan etkileri kişiye ve kullanılan doza bağlıdır, ancak yorgunluk, enfeksiyon riski, bulantı ve kusma, saç dökülmesi, iştahsızlık ve ishali içerebilir. Bu yan etkiler genellikle tedavi bittikten sonra kaybolur.

Hedefli terapi

Hedefli tedavi, löseminin spesifik genlerini, proteinlerini veya doku ortamını, hedef alan tedavilerdir. Bu tip tedavi, sağlıklı hücrelere verilen hasarı sınırlarken lösemi hücrelerinin büyümesini ve yayılmasını engeller.

Tüm kanserlerin aynı hedefleri yoktur. En etkili tedaviyi bulmak için doktorunuz löseminizdeki genleri, proteinleri ve diğer faktörleri tanımlamak için testler yapabilir. Bu, doktorların her hastayı mümkün olan en etkili tedaviyle daha iyi eşleştirmelerine yardımcı olur. Buna ek olarak, araştırma çalışmaları spesifik moleküler hedefler ve onlara yönelik yeni tedaviler hakkında daha fazla bilgi edinmeye devam etmektedir. 

Kronik lenfositik lösemi için hedefe yönelik terapi şunları içerir:

• Monoklonal antikorlar: Bir monoklonal antikor, lösemi hücrelerinin yüzeyindeki belirli bir proteini tanır ve ona bağlanır ve bu proteine ​​sahip olmayan hücreleri etkilemez. Kronik lenfositik lösemi için monoklonal antikorlar şunları içerir:
  • Rituximab (Rituxan)
  • Ofatumumab (Arzerra)
  • Obinutuzumab (Gazyva)
  • Venetoklaks (Venclexta)
• Kinaz inhibitörleri: Kinazlar hem sağlıklı hücrelerde hem de kanser hücrelerinde bulunan enzimlerdir. Bazı kanser hücreleri, belirli bir kinaz enzimini bloke eden ilaçlar tarafından yok edilebilir. Kronik lenfositik lösemi için kinaz inhibitörleri oldukça yenidir ve sadece geri dönen (tekrarlayan kronik lenfositik lösemi olarak adlandırılan) veya kötüleşen (refrakter kronik lenfositik lösemi olarak adlandırılan) kronik lenfositik lösemi hastalarında veya klinik çalışmalarda kullanılabilir.
  • Ibrutinib (Imbruvica), en az 1 başka tedavi almış KLL hastaları için onaylanmıştır. Ayrıca kromozom 17’de silinmesi olan hastalar için ilk tedavi olarak onaylanmıştır. Bununla birlikte, kanamaya neden olabilir ve kan inceltici alan hastalar için önerilmez.
  • İdelalisib (Zydelig), oral yoldan verilen bir başka kinaz inhibitörü türüdür. Ayrıca rituksimab ile birlikte tekrarlayan kronik lenfositik lösemi tedavisi için de onaylanmıştır.

Hedefe yönelik tedavinin yan etkileri kullanılan ilaca bağlıdır. Genellikle, bir kişinin rituksimab, obinutuzumab veya ofatumumab ile ilk tedavileri genellikle ilk birkaç tedaviden sonra kaybolan ateşlere ve titremelere neden olur. Venetoklaks ile tedavi, böbrek yetmezliğine ve tedaviden sonra ortaya çıkabilecek hayatı tehdit eden bir tıbbi acil durum olan tümör lizis sendromuna neden olabilir. Bununla birlikte, doktorunuz bu semptomları hafifletmek için bazı ilaçlar reçete edebilir. 

Kombinasyon tedavileri

Bir tedavi rejimi veya programı genellikle belirli bir süre boyunca verilen belirli sayıda döngüden oluşur. Tedavi başladığında, doktorlar hastalığın evresine ve kişinin yaşına ve sağlığına bağlı olarak bir dizi farklı ilaç kullanabilir.

Aşağıda listelenen kombinasyonlar kronik lenfositik lösemi için kullanılabilir. Fludarabin içeren kombinasyonlar genellikle genç hastalar için kullanılır:

• Rituksimab ve fludarabin (bazen FR olarak kısaltılır)
• Siklofosfamid ve fludarabin (FC olarak adlandırılır)
• Siklofosfamid, fludarabin ve rituksimab (FCR olarak adlandırılır)
• Pentostatin, siklofosfamid ve rituksimab (PCR olarak adlandırılır)
• Bendamustin ve rituksimab (BR olarak adlandırılır)
• Tekrarlayan kronik lenfositik lösemi hastalarında idelalisib ve rituksimab
• Yaşlı hastalar için Obinituzumab ve klorambusil
• Tekrarlayan kronik lenfositik lösemi için ibrutinib, bendamustin ve rituksimab

Kemik iliği nakli / kök hücre nakli

Kemik iliği nakli, lösemi içeren kemik iliğinin yerini, sağlıklı kemik iliği haline gelen hematopoietik kök hücreler adı verilen son derece uzmanlaşmış hücrelerle değiştirildiği tıbbi bir prosedürdür. Hematopoetik kök hücreler, hem kan dolaşımında hem de kemik iliğinde bulunan kan oluşturan hücrelerdir. Günümüzde bu işleme kemik iliği nakli yerine kök hücre nakli denir, çünkü gerçek kemik iliği dokusu değil kandaki tipik olarak nakledilen kök hücrelerdir.

İkame kan kök hücrelerinin kaynağına bağlı olarak 2 tip kök hücre nakli vardır: allojenik (ALLO) ve otolog (AUTO). ALLO bağışlanan kök hücreleri kullanırken, AUTO hastanın kendi kök hücrelerini kullanmıştır. ALLO, kronik lenfositik lösemi tedavisi için kullanılan nakil tipidir ve standart tedaviler iyi çalışmadığında veya hastanın kronik lenfositik lösemisinin daha hızlı geri dönme riski yüksek olduğunda genellikle genç hastalar için düşünülür. Amaç, yüksek dozda kemoterapi ve / veya radyasyon tedavisi kullanarak kemik iliği, kan ve vücudun diğer bölgelerindeki tüm kanser hücrelerini yok etmek ve daha sonra sağlıklı kemik iliği oluşturmak için kan kök hücrelerinin değiştirilmesini sağlamaktır.

Yan etkiler nakli tipine, genel sağlığınıza ve diğer faktörlere bağlıdır.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili x-ışınlarının veya diğer parçacıkların kullanılmasıdır. Kanseri tedavi etmek için radyasyon tedavisi konusunda uzmanlaşmış doktora radyasyon onkoloğu denir. Bir radyasyon tedavisi rejimi veya programı genellikle belirli bir süre boyunca verilen belirli sayıda tedaviden oluşur. Radyasyon tedavisi, kronik lenfositik lösemi tedavisinde sıklıkla kullanılmaz, çünkü hastalık vücutta bulunur. Bununla birlikte, radyasyon tedavisi genişlemiş bir dalağı veya şişmiş lenf düğümlerini küçültmek ve belirli semptomları hafifletmek için çok yararlı olabilir.

Radyasyon tedavisinin yan etkileri arasında yorgunluk, hafif cilt reaksiyonları, mide bulantısı ve gevşek bağırsak hareketleri sayılabilir. Çoğu yan etki tedavi bittikten hemen sonra kaybolur.

Ameliyat

Dalak, kronik lenfositik lösemisi olan bir kişide çok büyüyebileceğinden, dalağı çıkarmak için splenektomi adı verilen cerrahi önerilebilir. 

Semptomlar ve yan etkiler için tedavi

Lösemi ve tedavisi sıklıkla yan etkilere neden olur. Hastalığı yavaşlatmaya, durdurmaya veya ortadan kaldırmaya yönelik tedavilere ek olarak, bakımın önemli bir kısmı bir kişinin semptomlarını ve yan etkilerini hafifletmektir. Bu yaklaşıma palyatif veya destekleyici bakım denir ve hastayı fiziksel, duygusal ve sosyal ihtiyaçları ile desteklemeyi içerir.

Palyatif bakım, semptomları azaltmaya, yaşam kalitesini iyileştirmeye ve hastaları ve ailelerini desteklemeye odaklanan herhangi bir tedavidir. Yaş, kanser türü ve evresine bakılmaksızın herhangi bir kişi palyatif bakım alabilir. Palyatif bakım, kanser tedavisi sürecinde gerektiği kadar erken başlatıldığında en iyi sonucu verir.

Palyatif tedaviler geniş ölçüde değişir ve sıklıkla ilaçları, beslenme değişikliklerini, gevşeme tekniklerini, duygusal desteği ve diğer tedavileri içerir. 

KLL için palyatif tedaviler şunları içerebilir:

• Tekrarlayan enfeksiyonlar için immünoglobulin. Her ay IV olarak verildiğinde, yararlı olabilir, çünkü kronik lenfositik lösemi hastalarının enfeksiyonlarla savaşmalarına yardımcı olacak kadar normal antikoru yoktur.
• Yüksek dozda kortikosteroidler, vücudun kırmızı kan hücrelerini ve / veya trombositleri yok eden antikorlar yapmayı durdurmasına yardımcı olabilir.
• Kendi sağlıklı kan hücrelerine karşı antikor üreten hastalar için bir splenektomi
• Bir hastanın bağışıklık sistemi vücudun kendi kan hücrelerine karşı antikorlar yaparsa, Rituksimab da faydalı olabilir

Tedavi başlamadan önce, özel tedavi planının ve palyatif bakım seçeneklerinin olası yan etkileri hakkında sağlık ekibinizle konuşun. Tedavi sırasında ve sonrasında, olabildiğince çabuk çözülebilmesi için bir sorun yaşıyorsanız doktorunuza veya başka bir sağlık ekibi üyesine söylediğinizden emin olun. 

Refrakter Kronik Lenfositik Lösemi

Lösemi tedaviye cevap vermezse, hastalığa refrakter denir. Bu olursa, tedavi konusunda deneyimli doktorlarla konuşmak iyi bir fikirdir. Doktorlar en iyi standart tedavi planı hakkında farklı görüşlere sahip olabilirler. Klinik araştırmalar da bir seçenek olabilir. 

Kronik lenfositik lösemi bir ilaca dirençli hale gelirse, ilacın artık çalışmadığı anlamına gelir, genellikle diğer tedaviler veya ilaçlar önerilir. Palyatif bakım, semptomları ve yan etkileri hafifletmek için de önemli olacaktır.

Çoğu insan için, refrakter kronik lenfositik lösemi tanısı çok streslidir ve zaman zaman taşıması zordur. Siz ve aileniz, doktorlar, hemşireler, sosyal hizmet uzmanları veya sağlık ekibinin diğer üyeleriyle nasıl hissettiğiniz konusunda konuşmaya teşvik edilirsiniz. 

Remisyon

Tedavinin amacı, kronik lenfositik lösemi kaynaklı semptomları hafifletmek ve kalan kronik lenfositik lösemi miktarını mümkün olduğunca azaltmaktır. Doktor tekrarlanan testlerden sonra kalan lösemi kanıtı bulamadığında tam bir remisyon (CR) oluşur. Kısmi remisyon (PR), bazı lösemi hücrelerinin kaldığı anlamına gelir.

Kısmi remisyon, mevcut standart tedavileri alan kronik lenfositik lösemi hastalarında en yaygın olanıdır. Kısmi remisyonla, hastalar normal kan sayımları ile oldukça iyi hissedebilir, şişmiş lenf düğümleri veya dalağı olmayabilir, ancak yine de kemik iliğinde saptanabilir miktarlarda kronik lenfositik lösemi olabilir.

Minimal rezidüel hastalık (MRD; tedavi ile yok edilmeyen kanser hücreleri) yöntemleri olarak adlandırılan yeni izleme yöntemleri, daha az anormal lenfosit bulabilir ve anormal ve sağlıklı lenfositler arasındaki farkı daha iyi söyleyebilir. MRD yöntemleri günümüzde kronik lenfositik lösemi hastalarında remisyon derinliğini belirlemek için daha sık kullanılmaktadır.

Daha yeni, daha yoğun tedavilerin veya hedefe yönelik tedavilerin amacı, bir kişinin hayatını uzatma umuduyla daha fazla kanser hücresini yok etmektir. Gelecekte, kronik lenfositik lösemide tam remisyon tanımının, teknolojideki ilerlemelerle değişmesi muhtemeldir. Örneğin, bazı hassas testler, KLL’ye özgü anormal DNA değişikliklerinin çok küçük seviyelerini bulabilir. Bu hassas testler artık herhangi bir kronik lenfositik lösemi bulamadığında, buna moleküler remisyon denir.

Kronik lenfositik lösemi prognozu

Kronik lenfositik löseminin hayatta kalma oranı diğer birçok kanserden daha yüksektir. Beş yıllık sağkalım oranı yüzde 83 civarındadır. Bu, rahatsızlığı olan kişilerin yüzde 83’ünün tanıdan beş yıl sonra hayatta olduğu anlamına gelir. Bununla birlikte, 75 yaş üstü kişilerde, beş yıllık sağkalım oranı yüzde 70’in altına düşmektedir. Özellikle genç hastalar, gelişen tedavi seçenekleriyle onlarca yıl hayatta kalabilmektedir.

Yukarıda detayları anlatılan Rai ve Binet evreleme sistemlerine göre sağkalım istatistikleri :

Evreleme Sistemi	Evre	Ortalama Sağkalım
Rai	0	12.5 Yıldan Daha Fazla
Rai	1-2	7 Yıl
Rai	3-4	1.5 Yıl
Binet	A	10 Yıldan Daha Fazla
Binet	B	5-7 Yıl
Binet	C	2-3 Yıl