Marjinal zon lenfoma (MZL), tüm NHL vakalarının yaklaşık yüzde 8’ini oluşturan, indolent (yavaş büyüyen) NHL B hücreli lenfoma grubudur. Tanıdaki ortalama yaş 60’tır ve kadınlarda erkeklerden biraz daha sık görülür.
Marjinal Zon Lenfoma türleri
- Ekstranodal MZL veya Mukoza ile ilişkili Lenfoid Doku (MALT) , MZL’nin en yaygın şeklidir ve yılda tüm MZL vakalarının yaklaşık üçte ikisini oluşturur. Bu tip , mide, ince bağırsak, tükürük bezi, tiroid, gözler ve akciğerler gibi yerlerde lenf bezlerinin dışında oluşur . MALT lenfoması iki kategoriye ayrılır: midede gelişen ve en yaygın bölge olan mide ve midenin dışında gelişen mide dışı. Birçok MALT lenfoma vakasında, hastanın etkilenen organda daha önce tıbbi bir kronik enfeksiyon, iltihaplanma ya da otoimmün hastalık öyküsü vardır.
- Nodal MZL (bazen monositoid B hücreli lenfoma olarak adlandırılır) lenf düğümlerinde oluşur ve tüm MZL vakalarının yaklaşık yüzde 10’unu oluşturur.
- Splenik MZL en sık olarak dalakta ve kanda görülür. Hepatit C virüsü (HCV) enfeksiyonu ile ilişkilendirilmiştir. Splenik MZL, her yıl teşhis edilen MZL vakalarının yaklaşık yüzde 20’sini oluşturur.
Marjinal Zon Lenfoma Tedavisi
Marjinal Zon Lenfoma (MZL) olan bir hasta için tedavi seçimi, hastalığın tipine, evresine ve yerine, hastanın yaşı ve genel sağlığına ve lenfoma ile ilişkili belirti ve semptomlara bağlıdır.
Gastrik MALT Tedavisi
Gastrik MALT lenfoması sıklıkla H. pylori ile enfeksiyonun bir sonucu olduğundan, ilk tedavi, genellikle iki hafta boyunca verilen proton pompası inhibitörleriyle (PPI’ler) bir araya getirilen antibiyotik tedavisidir. PPI, ülserlerin önlenmesine veya iyileşmesine yardımcı olmak için mide asidi üretimini azaltır. Vakaların yaklaşık yüzde 90’ında bu lenfomalar antibiyotik ve PPI tedavisinin ardından kaybolur, ancak bu birkaç ay sürebilir. Gastrik MALT lenfomalarının çoğu yavaş büyüyen ve vücuttaki diğer yerlere yayılma eğilimi olmayan düşük dereceli lezyonlardır. Lenfoma antibiyotik tedavisinden sonra tekrar ortaya çıkarsa (hastalık tedaviden sonra geri döner) veya refrakter hale gelirse (hastalık tedaviye cevap vermez), rituksimab (Rituxan), radyasyon tedavisi ve ameliyat gibi birçok ek tedavi seçeneği mevcuttur.
Gastrik Olmayan MALT Tedavisi
Gastrik olmayan MALT vücutta çeşitli alanlarda ortaya çıkabilir. Bu nedenle, tedavi genellikle dağılımın tam yeri ve kapsamına göre planlanır. Doktorlar belirtiler ortaya çıkıncaya kadar tedaviyi erteleyebilir, “bekle ve gör” ya da “bekle takip et” olarak adlandırılan bir yaklaşım. Bu strateji ile hastaların genel sağlık ve hastalıkları düzenli kontrol ziyaretleri ve laboratuar ve görüntüleme testleri gibi çeşitli değerlendirme prosedürleri ile izlenir. Hasta lenfoma ile ilişkili semptomlar geliştirmeye başlarsa veya takip ziyaretleri sırasında teste dayanarak hastalığın ilerlediğine dair işaretler varsa aktif tedavi başlar. Gerektiğinde, tedavi tipik olarak belirli bölgeler için cerrahi (akciğer, meme) veya radyasyon tedavisi içerir. Daha ileri hastalık genellikle immünoterapi ve kemoterapi ile tedavi edilir. Yaygın olarak kullanılan ilk tedaviler, foliküler lenfoma gibi diğer yavaş büyüyen lenfomaları tedavi etmek için kullanılan bendamustin (Treanda) artı rituximab ve R-CHOP’dur (rituximab, siklofosfamid, doksorubisin, vincristin ve prednizon). Doksisiklin gibi antibiyotik tedavisinin, enfeksiyonla ilişkili göz çevresindeki alanı (oküler adneksiyal lenfoma) etkileyen MZL’de etkili olduğu gösterilmiştir.
Nodal MZL Tedavisi
Nodal MZL sıklıkla yavaş büyüyen bir hastalık olduğundan, doktorlar semptomlar ortaya çıkana kadar sıklıkla aktif sürveyans (yani bekle gör) olarak adlandırılan bir yaklaşımı benimseyebilir . Tedavi gerektiğinde, seçenekler arasında radyasyon tedavisi, kemoterapi ve / veya immünoterapi ve foliküler lenfoma gibi yavaş büyüyen diğer lenfoma türlerinde yaygın olarak kullanılan diğer tedaviler bulunur.
Splenik MZL Tedavisi
Splenik MZL Tedavisi için tedavi her zaman hemen gerekli değildir. Tedavi uygun görüldüğünde birkaç seçenek vardır. Bazı hastalar için splenektomi (dalağın cerrahi olarak çıkarılması) ; Ameliyat için uygun olmayan hastalar dalağın düşük dozda radyasyon alabilir. Diğer hastalara kemoterapili veya kemoterapisiz bir monoklonal antikor olan rituximab verilebilir . Bazı durumlarda, bu tür lenfomaların HCV ile birleşmesi nedeniyle, HCV enfeksiyonu kanıtı gösteren hastalara antiviral terapi veya interferon verilebilir.
Tedaviye Dirençli (Refrakter) ve Tekrarlayan (Relaps) Marjinal Zon Lenfoma Tedavisi
Birçok hasta ilk tedaviden sonra yıllarca süren bir remisyona girmesine rağmen, hastalık geri dönebilir.
Tedaviye ihtiyaç duyanlar için, yeni tanı almış hastalar için kullanılan aynı tedaviler sıklıkla relaps / refrakter MZL’li hastalarda kullanılabilir.
Relaps / refrakter MZL tedavisi, hastanın yaşına, genel sağlığına, semptomlarına ve aldıkları son tedaviden sonraki remisyon süresine dayanır. Relaps / refrakter MZL için yaygın olarak kullanılan tedavi seçenekleri:
- Rituximab (Rituxan)
- Ibrutinib (Imbruvica)
