Minimal Farklılaşma Gösteren Akut Miyeloid Lösemi (AML-M0)

AML-M0 olarak sınıflandırılan minimal farklılaşma gösteren akut miyeloid lösemi, kötü prognozla ilişkili nadir bir akut miyeloid lösemi tipidir. AML-M0’ın kötü prognozunun kesin nedeni şu anda belirsizdir. Akut miyeloid lösemilerin %3-4′ ünü oluşturur. Bu alt tipin daha çok bebeklik ve çocuklukta da meydana geldiği bildirilmiştir. En sık etkilediği yaş grubu 0-3 yaş grubudur ancak tüm yaşlarda görülebilir. 0-3 yaş grubunda dalak büyüklüğü ve lökosit sayısı diğer yaş gruplarına göre daha yüksektir.

AML-M0’da AML1 geninin mutasyonu sıklıkla görülür. AML1 mutasyonu olan hastalarda lökosit ve blast hücrelerin sayısı diğer lösemilere göre çok daha yüksektir.

AML-M0 teşhisi

Diğer lösemi türlerinde olduğu gibi AML-M0 teşhisi için en sıklıkla başvurulan testler tam kan sayımı, periferik yayma ve kemik iliği biyopsisidir. Lösemi tanısı doğrulandıktan sonra alt tip belirleme için daha detaylı testler gerekebilir. İmmünofenotipleme AML-M0 tanısı için vazgeçilmez bir tetkiktir. İmmünofenotipleme, kan ve/veya kemik iliği örneğinin flow sitometri ile değerlendirildiği, hücre tipini belirlemede son derece hassas bir yöntemdir.

AML-M0 tedavisi

AML-M0 tedavisinde sıklıkla antrasiklin ve sitarabin kombinasyonu kullanılır. Antrasiklin ve sitarabin lösemi hücrelerinin DNA sentezini engellemede, bu hücrelerin büyümesini durdurma ve ölümlerine neden olmada farklı yollarla etki gösterirler. Antrasiklin genellikle tedavinin ilk üç gününde verilir. Sitarabin aynı zamanda başlanır fakat 7-10 gün verilir. Her iki ilaç sıvı içinde çözülür ve katater aracılığıyla verilir.

Bir diğer tedavi rejimi ise deksametazon, sitarabin, 6-tiyoguanin, etoposid daunorubisin kombinasyonudur.

AML-M0 prognozu

AML-M0 prognozu ile ilgili yapılan çalışmalar genellikle sınırlı kişi sayısına sahiptir.

2011 yılında, heterojen klinik ve biyolojik özelliklere sahip AML-M0 tanısı olan 42 yetişkin hasta ile yapılan çalışmada;
Tüm hastalara antrasiklin sitarabin kemoterapisi uygulanmıştır. 22 hastada tam remisyon sağlanmıştır. Hastalıksız sağkalım 13.6 aydır. 2 yıllık sağkalım oranı %28, 5 yıllık sağkalım oranı %18 olarak tespit edilmiştir.

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here