Miyelofibrozlu akut panmiyeloz, myelofibrozis ile birlikte görülen akut miyeloid löseminin çok nadir bir alt türüdür. Miyelofibrozlu akut panmiyeloz, teşhisi zor olan ve genellikle çok hızlı gelişen bir hastalıktır. Bu hastalık sıklıkla yetişkinlerde görülür, çocuklarda çok nadirdir. Ortalama tanı yaşı 65 civarındadır. Erkeklerde, kadınlara oranla daha sık görülür.
Klonal bir bozukluk veya toksik madde maruziyeti, miyelofibrozlu akut panmiyelozun nedenleri arasında görülmektedir.
Miyelofibrozlu akut panmiyeloz aşağıdaki isimlerlede bilinmektedir:
- Miyelofibrozlu akut miyelodisplazi
- Akut (malign) miyelofibroz
- Akut (malign) miyeloskleroz
- Akut panmiyeloz
- APMF
- Malign miyelofibroz
- Malign miyeloskleroz
Miyelofibrozlu akut panmiyeloz belirtileri
Miyelofibrozlu akut panmiyeloz ile ilgili belirtiler aşağıdakileri içerebilir:
- Anemiye bağlı halsizlik, nefes darlığı ve soluk ten
- Trombositopeniye bağlı kolay morarma ve kanama
- Nötropeniye bağlı sık enfeksiyonlar
- Kilo kaybı
- Ciltte kırmızı noktalar (peteşi)
Miyelofibrozlu akut panmiyeloz teşhisi
Bu hastalığı, yakın özelliklere sahip akut megakaryoblastik lösemiden ayırmak önemlidir.
Miyelofibrozlu akut panmiyeloz tanısında aşağıdaki yöntemler kullanılmaktadır:
- Tam kan sayımı
- Periferik yayma
- Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi
- Sitogenetik analiz
- İmmünofenotipleme
Mikroskobik incelemeler genelde aşağıdakiler içerir:
- Eritroblastlar, olgunlaşmamış granülositler, megakaryositler içeren hiperselüler kemik iliği
- Boyut ve displastik değişikliklerde değişkenlik gösteren belirgin megakaryositik anormallikler, displazili olgunlaşmamış granülositler ve olgunlaşmamış eritrositler
- Genellikle belirgin fibroz
- Aspirat yayması, belirgin fibroz nedeniyle genellikle hiposelülerdir
Miyelofibrozlu akut panmiyeloz tedavisi
Miyelofibrozlu akut panmiyeloz çok nadirdir ve standart bir tedavisi yoktur. Uzmanların çoğu, diğer akut miyeloid lösemi türleri ile aynı şekilde tedavi etme eğilimindedir. Genellikle semptomlar çok çabuk kötüleşir. Bazı doktorlar otolog veya allojenik kök hücre nakli uygulayabilir. Tedavi seçiminde hastanın yaşı ve sağlık durumu gibi unsurlar belirleyici olmaktadır.
Miyelofibrozlu akut panmiyeloz prognozu
Miyelofibrozlu akut panmiyeloz oldukça kötü bir prognoza sahiptir. Hastalığı klinik seyri hızla ilerleyicidir. Ortalama sağkalım süresi 2-9 ay aralığındadır.
