Parry Romberg Sendromu

Parry-Romberg sendromu (progresif hemifasiyal atrofi), derinin altındaki dokuların progresif dejenerasyonu (atrofisi) ile karakterize nadir görülen bir nörokutanöz sendromdur. Bu genellikle yüzün sadece bir tarafını (hemifasiyal atrofi) etkiler, ancak bazen vücudun diğer kısımlarına da uzanabilir.Karakteristik olarak, cilt, deri altı doku ve kasların bölgesel atrofisi vardır. 

Genel popülasyonda 250.000 kişiden 1’ini etkileyebilir. Kadınlarda daha sık görülmektedir. Tipik olarak 5-15 yaş arasında ve genellikle sol tarafta daha yüksek bir yaygınlık olduğu görülmektedir. Atrofinin ilerlemesi genellikle 2 ila 10 yıl sürer ve daha sonra süreç kararlı bir faza giriyor gibi görünmektedir. 

Parry Romberg sendromu nedenleri

Bu edinilmiş bozukluğun kesin nedenleri bilinmemektedir. Bir otoimmün etki mekanizmasından şüphelenilir ve sendrom lokalize sklerodermanın bir varyantı olabilir, ancak çoğu vaka bilinmeyen nedenlerle rastgele ortaya çıkar.

Parry Romberg sendromu belirtileri

Semptomlar, ilerleme ve ciddiyet kişiden kişiye çok değişkendir ve hafif ila şiddetli vakalar arasında değişir. Etkilenen bireyler aşağıda tartışılan tüm semptomlara sahip olmayacaktır.

Parry-Romberg sendromunun karakteristik semptomu, yüz, yağ, cilt, bağ dokuları, kas ve bazı durumlarda kemik de dahil olmak üzere çeşitli dokuların incelmesi veya büzülmesidir (atrofi). Atrofinin derecesi ve ilerlemesi büyük ölçüde değişebilir.

Nörolojik anormallikler yaygındır. İnsanların kabaca% 45’inde trigeminal nevralji (alın, göz, yanak, burun, ağız ve çene dokularında şiddetli ağrı) ve / veya migren (görsel anormallikler, bulantı ve kusma eşlik edebilen şiddetli baş ağrıları) görülür. Etkilenen bireylerin yaklaşık % 10’unda hastalığın bir parçası olarak nöbetler gelişir.

Dil, dişeti, dişler ve yumuşak damak dahil olmak üzere ağız dokuları yaygın olarak tutulur. Etkilenen bireylerin % 50’si, gecikmiş erüpsiyon veya diş köküne maruz kalma gibi diş anormallikleri geliştirir. Hastaların % 35’i normalde ağzını açmakta güçlük çekmektedir.

Enoftalmi (göz küresinin yörüngede durgunluğu) en sık gözlenen anormalliktir. Yörünge çevresinde deri altı doku kaybından kaynaklanır. Diğer yaygın bulgular arasında göz kapağının sarkması (pitoz), miyoz, konjonktiva kızarıklığı ve yüzün etkilenen tarafının terlemesi (anhidroz) azalır. 

Parry Romberg sendromu teşhisi

Parry-Romberg sendromu tanısı, karakteristik semptomların tanımlanması, ayrıntılı bir hasta öyküsü, kapsamlı bir klinik değerlendirme ve çeşitli özel testlere dayanılarak yapılır.

Kullanılan spesifik testler, hangi semptomların mevcut olduğuna ve önce hangi semptomların ortaya çıktığına bağlıdır.  

Etkilenen derin dokuları görmek için Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI) kullanılabilir.

Parry Romberg sendromu tedavisi

Tedavisi yoktur ve ilerlemeyi durdurabilecek hiçbir tedavi yoktur. Tedavi, çocuk doktorları, romatologlar, cerrahlar (özellikle plastik cerrahlar), diş hekimleri, göz doktorları, dermatologlar, nörologlar ve diğer sağlık uzmanları gibi bir uzman ekibinin koordineli çabalarını gerektirebilir.

Tıbbi tedavi, metotreksat, kortikosteroidler, siklofosfamid ve azatiyoprin gibi immünsüpresif ilaçları içerebilir. Bu tür tedavileri değerlendirmek için henüz herhangi bir randomize kontrollü çalışma yapılmadığından faydalar net olarak belirlenmemiştir.

Etkilenen bireylerde kozmetik görünümü iyileştirmek için çeşitli cerrahi teknikler kullanılmıştır. Bu cerrahi seçeneklerin başarı oranları oldukça değişkendir. Atrofik değişiklikler sona erene ve ortaya çıkan yüz deformitesinin boyutu bilinene kadar genellikle cerrahi tedavi önerilmemektedir.

Cerrahi teknikler arasında yağ enjeksiyonları, flep / pedikül greftleri veya kemik implantları bulunur. Bu prosedürler kozmetik iyileşmenin sağlanmasında etkili olabilir.

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here