Primer Mediastinal Büyük B Hücreli Lenfoma

Primer mediastinal B hücreli lenfoma (PMBL), ilk olarak 1980’li yıllarda tanımlanmış olup diffüz büyük B hücreli lenfomanın (DLBL) nadir görülen bir alt tipidir. PMBL, timustaki meduller B hücrelerinden gelişir. Klinik, patolojik ve immunofenotipik özellikleri ile DLBL’dan ayrılır.

PMBL 30-40’lı yaşlarda ve kadınlarda daha fazla görülür. Ön mediastende hızlı büyüyen bulky kitleler şeklindedir. Hastalarda çoğunlukla superior vena cava sendromuna ait semptom ve bulgular olabilir. Mediyastinal lenfadenopatiye bağlı öksürük ve göğüs ağrısı sık gözlenir. Bunlar dışında göğüs ağrısı, öksürük,nefes darlığı, ses kısıklığı, yutma güçlüğü gözlemlenebilir. Sistemik tutulum son derece nadirdir. Tanı anında hastalar çoğunlukla evre 1 ve 2’dedir

Kötü performans durum, bulky hastalık ve tanıda serum LDH yüksekliği prognozun kötü kriterleri arasında olacağını işaret eder.

Primer Mediastinal Büyük B Hücreli Lenfoma Tanısı


Tanıda genellikle kan tahlilleri, bilgisayarlı tomografi, direkt grafiler, pozitron emisyon tomografisii ve biyopsiden yararlanılır. PMBL için histopatolojik inceleme mutlaka gereklidir. Bu sebepten tanı için biyopsi vazgeçilmez bir seçenektir.

Primer Mediastinal Büyük B Hücreli Lenfoma Tedavisi

PMBL’da başlangıç tedavisi oldukça önemlidir. İlerleyici ve tekrarlayan hastalıkta kurtarma tedavilerinin etkinliği oldukça sınırlıdır. Bu nedenle hedef ilk tedavide kür elde etmektir. PMBL’daki prospektif çalışmalar sınırlı sayıdadır ve standart bir tedavi yoktur. Yine de bunların değerlendirilmesi ile birkaç önemli sonuca ulaşılmıştır:

  1. Rutin olarak mediyastinal radyoterapinin (RT) kullanımını gerektiren standart immunokemoterapiler ile çoğu hastada yeterli tümör kontrolü sağlanamamıştır.
  2. Geç dönem önemli yan etkileri olan RT uygulandığında dahi hastaların %20’sinde hastalık ilerler.
  3. Daha agresif kemoterapi daha iyi sonuçla birliktedir.

    Bununla birlikte hastalığın genç popülasyonda daha sık görüldüğü göz önünde bulundurulur ise bu grup hastada en fazla kür ihtimalini sağlayacak tedavi ile birlikte uzun dönem morbiditenin en aza indirilmesi önemlidir. Tedavi seçimi yapılır iken hipotiroidizm, aterosklerotik kalp hastalığının hızlanması, akciğer ve meme kanseri gibi RT’nin uzun dönem etkileri özellikle genç hastalar için göz önünde bulundurulmalıdır.

    İlk sırada uygulanacak standart tedavi tartışmalı olsa da önerilen rejimler:

    • R-CHOP (rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednison) (6 uygulama)+ RT. Beş yıllık toplam yaşam oranı farklı çalışmalarda %79-90 arasındadır
    (12,16).
    • Doz ayarlanmış EPOCH-R (etoposid, prednison, vinkristin, siklofosfamid, doksorubisin + rituximab) (6 uygulama) sonrasında PET-CT ile değerlendirildiğinde eğer sebat
    eden lokal hastalık var ise RT uygulanmalıdır. Bu tedavi ile %97 beş yıllık sağ kalım
    oranı bildirmiştir (12,14). Eğer PET-CT pozitifliği nedeni ile ilave tedavi verilecek ise
    yeniden biyopsi alınarak hastalık varlığı doğrulanmalıdır (12).
    • R-CHOP (4 uygulama) sonrası R-ICE (ifosfamid, karboplatin, etoposid) (3 uygulama) RT verilebilir veya verilmez. RT verilmemiş 56 hastada üç yıllık sağ kalım oranı %88’dir.

    Tam remisyon elde edilen PMBL nüks oranı diğer diffüz büyük B hücreli lenfomalı hastalardan daha azdır. Genellikle ilk 12 ayda ortaya çıkar ve tam yanıttan iki yıl sonra nadir görülür. Nüksü belirlemek için sadece fonksiyonel görüntüleme tek başına yeterli değildir, mutlaka histolojik doğrulama yapılmalıdır. Nüks sonrası uygulanacak kurtarma tedavisi diğer diffüz büyük B-hücreli lenfomalarda olduğu gibi, daha önce kullanılan ajanlar ile çapraz direnç göstermeyen ajanlar ile yeniden indüksiyon tedavisi sonrası uygun hastalarda otolog kök hücre nakli desteğinde yüksek doz kemoterapi ile konsolidasyon yapılmalıdır.

Kaynakça:
Nilüfer AVCI, Mehmet Ali BALCI, Berna AYTAÇ, Özkan KANAT, Osman MANAVOĞLU
Primer Mediastinal B Hücreli Lenfoma
Mehmet Bilgin, Leylagül Kaynar
Mediyastinal Lenfomanın Tanı ve Tedavisi

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here