Anemia Aplástica

A anemia aplástica é uma doença rara e grave em que a medula óssea não consegue produzir sangue novo. A anemia aplástica pode se desenvolver gradualmente com o tempo ou pode começar repentinamente. Existem dois tipos diferentes de anemia aplástica. Estes:

  • Anemia aplástica hereditária
  • Anemia aplástica adquirida

A anemia aplástica hereditária é transmitida de família para criança. Existem algumas anomalias genéticas e de desenvolvimento na anemia aplástica hereditária. A anemia aplástica hereditária geralmente ocorre nos primeiros 10 anos de vida e raramente ocorre até os 20 anos de idade. A anemia aplástica hereditária pode ser observada com as seguintes doenças hereditárias:

  • Anemia de Fanconi
  • Síndrome de Shwachman-Diamond
  • Disqueratose congênita
  • Anemia Diamond-Blackfan

Um tipo recentemente descoberto de anemia aplástica hereditária é devido ao encurtamento excessivo das extremidades dos cromossomos chamados telômeros. Isso geralmente é diagnosticado em adultos. Os familiares do paciente podem ter história de cicatrizes (fibrose) nos pulmões ou no fígado. Este tipo de anemia aplástica só pode ser diagnosticada com testes especiais.

Aproximadamente 75% das anemias aplásticas adquiridas são idiopáticas (causa desconhecida). As anemias aplásticas não idiopáticas geralmente são devidas às seguintes causas.

  • Toxinas como pesticidas, arsênico e benzeno
  • Quimioterapia usada em radiação e tratamento de câncer
  • Tratamentos para outras doenças autoimunes, como artrite reumatóide e lúpus
  • Gravidez (às vezes, esse tipo de anemia aplástica se resolve espontaneamente após o parto)
  • Doenças infecciosas (hepatite, vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, parvovírus B19 e HIV)
  • Câncer que metastatizou para a medula óssea

A anemia aplástica adquirida pode ocorrer em qualquer idade, mas é comumente observada entre 15 e 30 anos e mais de 60 anos.

Sintomas de anemia aplástica

Os sintomas da anemia aplástica variam dependendo de quais células sanguíneas estão ausentes. Cada célula sanguínea tem uma tarefa diferente. Estes:

  • Os glóbulos vermelhos transportam oxigênio por todo o corpo.
  • Os glóbulos brancos combatem as infecções.
  • As plaquetas evitam o sangramento.

Contagem baixa de glóbulos vermelhos:

  • Cansaço
  • Falta de ar
  • Tontura
  • Pele pálida
  • Dor de cabeça
  • Dor no peito
  • Arritmia cardíaca

Contagem baixa de glóbulos brancos:

  • Infecções
  • Fogo

Baixa contagem de plaquetas:

  • Fácil hematoma e sangramento
  • Nariz sangrando

Diagnosticando anemia aplástica

Existem algumas doenças que podem imitar a anemia aplástica. No diagnóstico, é importante excluir essas doenças primeiro. Essas doenças são:

  • Síndrome mielodisplásica
  • Leucemia de linfócitos granulares grandes (LGL)
  • Hemoglobina paroquial noturna (PNH)
  • Síndromes hereditárias de insuficiência da medula óssea (anemia de Fanconi, disqueratose congênita e síndrome de Shwachman-Diamond)

Os seguintes testes podem ser usados ​​para o diagnóstico de anemia aplástica.

Hemograma completo: fornece informações sobre o número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. É extremamente útil no diagnóstico de todas as doenças do sangue, especialmente anemias.

Contagem de reticulócitos: fornece informações sobre a capacidade de produção de sangue da medula óssea.

Painel metabólico e LDH: bilirrubina e transaminases significativamente elevadas devem levantar suspeita de síndrome de hepatite / aplasia. Elevações leves na desidrogenase láctica (LDH) (uma vez e meia a duas vezes o limite superior do normal) podem indicar a presença de um clone de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) de pequeno a médio porte.

Esfregaço periférico: a coloração das células sanguíneas com vários corantes e o seu exame ao microscópio podem fornecer informações importantes sobre a anemia aplástica.

Aspiração e biópsia da medula óssea : Este exame envolve o exame da medula óssea ao microscópio.

Para o diagnóstico de anemia aplástica, a medula óssea deve ser hipocelular. No entanto, a celularidade pode ser irregular. Espículas de um aspirado podem ser surpreendentemente celulares, apesar da hipocelularidade medular geral, porque alguns pacientes terão bolsas de resíduos de hematopoiese em andamento. Portanto, uma biópsia central de 1 a 2 cm é necessária para avaliar a celularidade.

Na anemia aplástica, o ferro diluível geralmente está aumentado; entretanto, o aumento dos sideroblastos cíclicos sugere o diagnóstico de síndrome mielodisplásica. A porcentagem de células progenitoras CD34 + no aspirado de medula óssea pode ser útil na diferenciação de anemia aplástica e síndrome mielodisplásica. A porcentagem de células CD34 + é significativamente reduzida (geralmente menos de 0,2%) na anemia aplástica e normal ou aumentada (mais de 0,5%) na síndrome mielodisplásica. Avaliações repetidas da medula óssea podem ser necessárias para realizar exames auxiliares em centros especializados e para estabelecer o diagnóstico com precisão.

Tratamento de anemia aplástica

O tratamento da anemia aplástica será planejado de acordo com a gravidade da sua doença. Pessoas assintomáticas com doença leve são acompanhadas apenas regularmente, sem qualquer tratamento. Além disso, seu médico pode regular alguns de seus medicamentos que podem causar anemia.

Se os seus valores sanguíneos estiverem muito baixos, você pode precisar de uma transfusão de sangue.

O transplante de células-tronco é uma opção de tratamento curativo para doenças.

O transplante de células-tronco deve ser considerado como a primeira opção de tratamento para pacientes com menos de 30 anos e que são irmãos doadores adequados. Uma vantagem dessa abordagem é uma redução significativa no risco inicial de recidiva e na evolução de doenças clonais tardias, como síndrome mielodisplásica / leucemia mielóide aguda ou hemoglobinúria paroxística noturna. No entanto, um irmão doador compatível não pode ser encontrado para a maioria dos pacientes. Os resultados do transplante de células-tronco melhoram a cada dia entre os pacientes que não têm irmãos doadores adequados.

A terapia imunossupressora com globulina antimócito e ciclosporina (em alguns casos combinada com eltrombopag) é o tratamento de primeira linha para pacientes com anemia aplástica com mais de 30 anos de idade que não têm irmãos doadores compatíveis ou que não podem ter transplante de células-tronco. As taxas de resposta após globulina de antimócitos e ciclosporina variam de 60% a 70%. A probabilidade de sobrevida em 5 anos está entre 60% e 85%. No entanto, aproximadamente 40% dos pacientes adoecem após a terapia imunossupressora. Também pode ser observado em doenças clonais secundárias. Aos 5 anos, 10-15% dos pacientes desenvolvem síndrome mielodisplásica ou hemoglobinúria paroxística noturna. 

A ciclofosfamida em altas doses é outro tratamento bem conhecido como terapia eficaz para pacientes com anemia aplástica. A ciclofosfamida em altas doses é administrada na dose de 50 mg / kg / dia por 4 dias. As taxas de resposta após altas doses de ciclofosfamida são de 70% e parece haver um risco ligeiramente menor de recidiva e doença clonal secundária, mas isso não foi comprovado em um ensaio clínico randomizado. A ciclofosfamida elevada é menos eficaz para pacientes com anemia aplástica refratária, mas aproximadamente 25% dos pacientes respondem com remissões hematopoiéticas persistentes.

O eltrombopag é o único medicamento aprovado para a anemia aplástica recorrente nos últimos 30 anos. Infelizmente, esse medicamento tem suas limitações. Tem uma taxa de resposta de apenas 20% (usando os critérios de resposta tradicionais) e continua a estar associada a recidiva e doença clonal secundária semelhante à terapia imunossupressora, mesmo em respondedores. Atualmente, essa é uma opção para pacientes em que o TCTH não é capaz de tentar reduzir a profundidade de suas citopenias. Em um estudo prospectivo publicado recentemente, foi relatado que a adição de Eltrombopag em pacientes não tratados anteriormente pode aumentar a resposta em ~ 10%.

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