A anemia hemolítica é uma doença do sangue que ocorre quando os glóbulos vermelhos (eritrócitos) são destruídos mais rapidamente do que produzidos. Os eritrócitos são produzidos na medula óssea. A vida útil dos eritrócitos é de aproximadamente 120 dias. As células eritrocitárias velhas e deformadas são destruídas no baço, no fígado e na medula óssea por um método denominado hemólise. A anemia hemolítica ocorre quando a hemólise é mais rápida do que deveria.
A anemia hemolítica é responsável por cerca de 5% de todas as anemias. É visto em mulheres e homens em taxas próximas. Pode ocorrer em qualquer idade, mas as anemias hemolíticas hereditárias geralmente ocorrem no início da vida.
A anemia hemolítica é dividida em duas categorias, hereditária e adquirida.
| A anemia hemolítica hereditária está associada ao seguinte. | A anemia hemolítica adquirida está associada ao seguinte. |
| A. Defeitos da membrana eritrócitos Em hereditária esferocitose Hereditária eliptocitose Abetalipoproteinemia hereditária stomatositoz Lecitina-colesterol aciltransferase deficiência Rh doença Ccload fenótipo B. Eritrocitária glicolítica não possuem a enzima Deficiência de piruvato quinase, A deficiência de isomerase de fosfoglucose Deficiência fosfofrutoquinase Triose deficiência isomerase Hegzokinaz falta Deficiência de cinase de fosfoglicerato Aldolase deficiência Deficiência difosfoglicerato mutase C. Doenças do metabolismo de nucleotídeos eritrocitários Deficiência de pirimidina 5-nucleotidase A adenosina desaminase aumentou a deficiência de ATP Deficiência de adenilato quinase D. Via da pentose fosfato e deficiências enzimáticas do metabolismo da glutationa Glicose 6-Fosfato Desidrogenase Glutamil-cisteína sintetase Glutationa sintetase Glutationa redutase E. Defeitos na estrutura e síntese da globina Hemoglobinopatia instável Anemia falciforme Outras como hemoglobinopatias (E) Talassemia major Doença da hemoglobina H Doenças duplamente heterozigotas (doença da Hb SC, talassemia falciforme) | A. Anemias imuno- hemolíticas Transfusão de sangue incompatível Doença hemolítica do recém-nascido Anemia hemolítica autoimune (anticorpo do tipo quente) a. Idiopática b. Secundária (1) Infecções por vírus e micoplasma (2) Linfossarcoma, LLC, outras doenças malignas (3) Estados de deficiência imunológica (4) SLE e outras doenças auto-imunes induzidas por drogas c. Autoimune anemia hemolítica (tipo anticorpo fria) a. Fria aglutinina de doença (1) idiopática (2) Secundário b.Paroxysmal hemoglobinúria frio B. traumáticas ou anemias hemolíticas microangiopáticas Válvulas protéticas e outras doenças cardíacas Urémica hemolítica Síndrome Rejeição de enxerto TTP DIC complexos imunes etc. C. Agentes infecciosos Protozoários: malária, toxoplasmose, leismania, tripanazoma Bactérias: Bartonella, clostridia, cólera, febre tifóide D. Produtos químicos, medicamentos e vacinas Medicamentos oxidantes e químicos Medicamentos não oxidantes e produtos químicos Hemodiálise e Vacinas relacionadas à uremia E Agentes físicos (Calor) F. Hipofosfatemia G. PNH H. Doença hepática (anemia de células estimulantes) I. Deficiência de vitamina E do recém-nascido. |
Sintomas de anemia hemolítica
Como a anemia hemolítica tem muitas causas diferentes, cada pessoa pode ter sintomas diferentes. No entanto, existem alguns sintomas comuns que muitas pessoas experimentam quando têm anemia hemolítica.
Alguns sintomas da anemia hemolítica são iguais aos de outras formas de anemia .
Esses sintomas comuns incluem:
- Pele pálida
- Cansaço
- Fogo
- Confusão, confusão
- Tontura
- Fraqueza
- Capacidade de atividade física reduzida
Outros sinais e sintomas comuns observados em pessoas com anemia hemolítica incluem:
- Urina escura
- Amarelecimento da pele e da parte branca dos olhos (icterícia)
- Sopro no meu coração
- Aumento da frequência cardíaca (taquicardia)
- Baço dilatado
- Um fígado dilatado
Anemia hemolítica em recém-nascidos
A doença hemolítica do recém-nascido é uma condição que geralmente ocorre quando a mãe e o bebê têm grupos sanguíneos incompatíveis devido à incompatibilidade Rh. Outro nome para essa condição é eritroblastose fetal.
Se o grupo sanguíneo Rh da mãe for negativo e o pai do bebê for positivo, e os glóbulos vermelhos do bebê forem positivos para o fator Rh, existe a possibilidade de que a doença hemolítica do recém-nascido se desenvolva.
Os efeitos disso são como reações de transfusão de glóbulos vermelhos, onde há uma incompatibilidade ABO. O corpo da mãe vê o tipo de sangue do bebê como “estranho” e pode potencialmente atacar o bebê.
É mais provável que isso aconteça com uma mulher durante sua segunda gravidez e posteriormente. Isso se deve à forma como o corpo constrói sua imunidade.
Em sua primeira gravidez, o sistema imunológico da mãe aprende como se defender contra os glóbulos vermelhos que considera estranhos. Os médicos chamam isso de sensibilidade a diferentes tipos de células vermelhas do sangue.
A doença hemolítica do recém-nascido é um problema porque o bebê pode ficar significativamente anêmico, o que pode levar a outras complicações. Os tratamentos estão disponíveis para esta condição. O tratamento inclui transfusões de glóbulos vermelhos e um medicamento conhecido como imunoglobulina intravenosa (IVIG).
Os médicos também podem evitar que a condição aconteça dando à mãe uma injeção conhecida como vacina RhoGam. Uma mulher pode receber esta vacina na 28ª semana de gravidez se a mãe tiver sangue Rh negativo e não tiver sido sensibilizada a um feto Rh positivo. Se o bebê for Rh positivo, a mãe Rh negativo precisará de uma segunda dose de RhoGam 72 horas após o nascimento.
Anemia hemolítica em crianças
A anemia hemolítica em crianças geralmente ocorre após uma doença viral. As causas são semelhantes às encontradas em adultos e incluem:
- Infecções
- Doenças autoimunes
- Cânceres
- Medicação
- Uma síndrome rara conhecida como síndrome de Evans
Diagnosticando anemia hemolítica
O diagnóstico de anemia hemolítica geralmente começa com uma revisão de seu histórico médico e sintomas. Durante o exame físico, o médico examinará sua pele quanto a palidez ou amarelecimento. Ele também pode pressionar suavemente diferentes partes do abdômen para controlar a sensibilidade, o que pode indicar aumento do fígado ou baço.
Os exames de sangue padrão para procurar anemia hemolítica incluem o seguinte:
- Hemograma completo
- Esfregaço de sangue periférico
- Soro de lactato de desidrojenaz (LDH)
- Haptoglobina sérica
- Bilirrubina indireta
- Contagem de reticulócitos
Além dos exames de sangue, seu médico pode solicitar uma aspiração ou biópsia da medula óssea.
Tratamento de anemia hemolítica
As opções de tratamento para a anemia hemolítica variam de acordo com a causa da anemia, a gravidade da doença, sua idade, sua saúde e sua tolerância a certos medicamentos. Pacientes com sintomas leves podem ser acompanhados sem tratamento.
As opções de tratamento para anemia hemolítica podem incluir:
- Transfusão de hemácias
- Ácido fólico
- IVIG
- Rituximab
- Imunossupressores (azatioprina, ciclofosfamida)
- Corticosteróides
- Cirurgia (a remoção do baço é um método aplicado apenas em casos graves).
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