Leucemia de Células Peludas

A leucemia de células cabeludas é um tipo raro de câncer de sangue caracterizado por alterações anormais nos glóbulos brancos, conhecidas como células B.  É chamado de “célula cabeluda” devido às saliências finas, semelhantes a cabelos, encontradas nas células da medula óssea.

A superprodução e o acúmulo dessas células defeituosas causam uma deficiência de células sanguíneas normais (pancitopenia), incluindo redução anormal de alguns glóbulos brancos e alguns glóbulos vermelhos. Os indivíduos afetados geralmente mostram fadiga, fraqueza, febre, perda de peso e / ou desconforto abdominal devido a um baço anormalmente aumentado (esplenomegalia). Além disso, os indivíduos afetados podem ter um fígado aumentado (hepatomegalia) e ser incomumente suscetível a contusões e / ou infecções graves.

A leucemia de células cabeludas afeta mais homens que mulheres e é mais comum em adultos de meia-idade ou mais velhos.

A leucemia de células cabeludas é considerada uma doença crônica porque o tratamento pode causar anos de remissão, mas pode não desaparecer completamente.

Sintomas de leucemia de células peludas

Algumas pessoas não apresentam sinais ou sintomas de leucemia de células cabeludas, mas isso pode acontecer por acaso em um exame de sangue para outra doença ou condição.

Além disso, pessoas com leucemia de células cabeludas podem apresentar vários sinais e sintomas, como:

• Sentindo-se cheio em seu abdômen
• Cansaço
• Contusões fáceis
• Infecções recorrentes
• Fraqueza
• Perda de peso
• Falta de ar

Causas de leucemia de células cabeludas e fatores de risco

Não está claro o que causou leucemia de células cabeludas.

Sabe-se que o câncer ocorre quando as células desenvolvem erros (mutações) em seu DNA. No caso da leucemia de células cabeludas, as mutações no DNA fazem com que as células-tronco da medula óssea formem muitos glóbulos brancos que não estão funcionando adequadamente. Não se sabe o que causou mutações no DNA que levam à leucemia de células cabeludas.

Alguns fatores podem aumentar o risco de desenvolver leucemia de células ciliadas. Todos os estudos de pesquisa discordam sobre quais fatores aumentam o risco de doença.

Algumas pesquisas mostram que o risco de leucemia de células cabeludas aumenta devido a:

• Exposição à radiação: Pessoas expostas à radiação, como aquelas que trabalham com dispositivos de raios X e não usam equipamento de proteção adequado ou que recebem terapia de radiação para câncer, podem ter um risco maior de desenvolver leucemia de células cabeludas, mas as evidências não são claras.
• Exposição a produtos químicos: Existem estudos contraditórios sobre o papel dos produtos químicos industriais e agrícolas no desenvolvimento da leucemia de células ciliadas.

Diagnóstico de leucemia de células cabeludas

Para diagnosticar leucemia de células cabeludas, seu médico pode fazer o seguinte:

• Exame físico: Seu médico pode verificar manualmente o baço para determinar se ele aumentou. Um baço aumentado pode causar uma sensação de plenitude no abdome. O seu médico também pode verificar se você tem linfonodos aumentados.
• Exames de sangue: Seu médico usa exames de sangue, como um hemograma completo, para monitorar os níveis de células sanguíneas no seu sangue.As pessoas com leucemia de células cabeludas têm baixos níveis de três tipos de glóbulos (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). Outro exame de sangue, chamado esfregaço de sangue periférico, permite detectar células de leucemia de células cabeludas em uma amostra do seu sangue.
• Biópsia da medula óssea: Durante a biópsia da medula óssea, uma pequena quantidade de medula óssea é removida da área do quadril. Este exemplo é usado para procurar células de leucemia de células cabeludas e monitorar suas células sanguíneas saudáveis.
• Tomografia computadorizada (TC): A tomografia permite que as imagens internas do corpo sejam vistas em detalhes. O seu médico pode solicitar uma tomografia computadorizada para detectar o aumento do baço e dos linfonodos.

A análise cuidadosa das células de leucemia de células cabeludas nas amostras de sangue e medula óssea pode revelar algumas alterações genéticas e químicas que dão ao seu médico uma idéia sobre o prognóstico e desempenham um papel na determinação de suas opções de tratamento.

Tratamento de leucemia de células peludas

Nem sempre é necessário iniciar o tratamento da leucemia de células cabeludas imediatamente após a confirmação do diagnóstico. Como esse câncer progride muito lentamente e às vezes não progride, pode ser recomendado o acompanhamento sem tratamento.

Você terá consultas regulares com seu médico para monitorar o progresso da leucemia de células cabeludas. Se você tiver sinais e sintomas de câncer, poderá decidir sobre o tratamento. A maioria das pessoas com leucemia de células cabeludas precisa de tratamento.

Não existe tratamento definitivo para a leucemia de células ciliadas. No entanto, os tratamentos são eficazes na remissão da leucemia de células cabeludas por anos.

Quimioterapia

Os medicamentos quimioterápicos são vistos como a primeira opção de tratamento para a leucemia de células ciliadas. A grande maioria das pessoas experimentará remissão completa ou parcial usando quimioterapia.

Na leucemia de células cabeludas, são utilizados dois medicamentos quimioterápicos:

• Cladribina: O tratamento da leucemia de células ciliadas geralmente começa com cladribina. Por vários dias, você pode receber uma infusão contínua do medicamento ou injeções diárias na veia. A maioria das pessoas que toma cladribina experimenta uma remissão completa que pode durar vários anos. Se a sua leucemia de células peludas voltar, você poderá ser tratado com cladribina novamente. Os efeitos colaterais da cladribina podem incluir infecção e febre.
• Pentostatina: A pentostatina (Nipent) causa taxas de remissão semelhantes à cladribina, mas é administrada em um programa diferente. As pessoas que tomam pentostatina recebem uma infusão duas vezes por semana, durante três a seis meses. Os efeitos colaterais da pentostatina podem incluir febre, náusea e infecção.
• Pasudotox de moxetumomabe: Em 2018, o pasudotox de moxetumomabe (Lumoxiti) foi aprovado pelo FDA para o tratamento de pacientes adultos com pelo menos duas leucemia de células peludas recidivadas ou refratárias tratadas sistêmicas, incluindo tratamento com um análogo de nucleosídeo de purina.

Terapia direcionada

A terapia direcionada tenta tornar as células cancerígenas mais reconhecíveis para o seu sistema imunológico. Quando o seu sistema imunológico identifica as células cancerígenas como intrusos, ele pode começar a destruir seu câncer.

Dois tipos de tratamento biológico são usados ​​na leucemia de células ciliadas:

• Rituximabe: O rituximabe é um anticorpo monoclonal aprovado para o tratamento de linfoma não-Hodgkin e leucemia linfocítica crônica, embora às vezes seja usado na leucemia de células ciliadas. Se os medicamentos quimioterápicos não funcionaram para você ou se você não puder fazer quimioterapia, seu médico poderá considerar o rituximabe. O seu médico também pode combinar cladribina e rituximabe. Os efeitos colaterais do rituximabe incluem febre e infecção.
• Interferon:  O papel do interferon no tratamento da leucemia de células ciliadas é limitado. Se a quimioterapia não for eficaz ou você não puder fazer quimioterapia, pode tomar interferon. A maioria das pessoas experimenta remissão parcial com interferon tomado por um ano. Os efeitos colaterais incluem sintomas semelhantes aos da gripe, como febre e fadiga.

Se o câncer se repetir ou não responder a tratamentos padrão, outros medicamentos direcionados ao sistema imunológico podem ser recomendados. Estudos clínicos estão trabalhando em novas terapias biológicas e terapias direcionadas para o tratamento da leucemia de células ciliadas. Alguns dos medicamentos que estão em fase de pesquisa são desoxicoformina e vemurafenib.

Operação

Embora a remoção do baço por cirurgia não possa tratar a leucemia de células cabeludas, elimina os sintomas causados ​​pelo tamanho do baço e pode ajudar a normalizar as contagens sanguíneas.

A esplenectomia não é comumente usada para tratar a leucemia de células ciliadas. 

Prognóstico da leucemia de células cabeludas

A leucemia de células cabeludas tem um bom prognóstico. Cerca de 90% dos pacientes tratados com cladribina têm inicialmente uma taxa de sobrevida livre de doença em 5 anos. Em alguns estudos, aproximadamente 50% dos pacientes não apresentaram recidiva 15 anos após o tratamento.