Leucemia Megacarioblástica Aguda (LMA-M7)

A leucemia megacarioblástica aguda (AMKL) é um subtipo raro de leucemia mieloide aguda. É mais comum em crianças do que em adultos. AMKL é o tipo mais comum de leucemia mieloide aguda em crianças com síndrome de Down . A incidência em crianças com síndrome de Down é aproximadamente 500 vezes maior do que na população em geral.

É mais comum em crianças menores de 3 anos com síndrome de down. A idade média no diagnóstico em adultos é 57. 59% dos adultos têm história de outra doença hematológica (síndrome mielodisplásica).

A leucemia megacarioblástica aguda também é referida pelos seguintes nomes:

  • Leucemia megacariocítica aguda
  • Leucemia mieloblástica aguda
  • Leucemia não linfocítica aguda
  • LMA-M7

Existem 3 subtipos de leucemia megacarioblástica aguda:

  • Leucemia megacarioblástica aguda (DS-AMKL) em crianças com síndrome de Down
  • Leucemia megacarioblástica aguda (não DS-AMKL) em crianças sem síndrome de Down
  • Leucemia megacarioblástica aguda (AMKL) em adultos

A leucemia megacarioblástica aguda é responsável por aproximadamente 1% das leucemias mieloides agudas em adultos. No entanto, constitui aproximadamente 10% das leucemias mieloides agudas vistas na infância.

Sintomas de leucemia megacarioblástica aguda

Os seguintes sintomas podem ser observados em pacientes com leucemia megacarioblástica aguda.

  • Anemia
  • Sangramento ou hematomas devido à trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas)
  • Maior suscetibilidade a infecções
  • Órgãos aumentados, especialmente fígado e baço
  • Lesões ósseas
  • Leucocitose (aumento do número de glóbulos brancos no sangue)
  • Mielofibrose (formação de tecido fibroso na medula óssea que interrompe a produção de células sanguíneas)

Diagnosticando leucemia megacarioblástica aguda

Os métodos usados ​​para diagnosticar a leucemia megacarioblástica aguda são iguais aos de outros tipos de leucemia. Hemograma completo, esfregaço periférico e biópsia de medula óssea estão entre os exames essenciais para um diagnóstico definitivo. Além disso, os testes citogenéticos podem ser usados ​​para pesquisas mais detalhadas. Para o diagnóstico, mais de 50% dos megacariócitos e mais de 20% das células blásticas devem ser observados no sangue ou na medula óssea.

  • Sangue periférico: O sangue pode conter fragmentos megacarioblásticos e pequenas células blásticas que tendem a ter formas variáveis.
  • Aspirado e biópsia de medula óssea : As biópsias de medula óssea podem mostrar múltiplos blastos, aglomerados de micro-megacarioblastos ou megacarioblastos mais maduros. Há uma diminuição correspondente na maturação normal da medula óssea. Bolhas citoplasmáticas também podem ser identificadas para auxiliar no diagnóstico.

Quando mais evidências são necessárias para confirmar o diagnóstico, os seguintes testes podem ser usados:

  • Citometria de fluxo: Identifica antígenos específicos separando espécies diferentes do sangue ou medula óssea e, em seguida, contando-as.
  • Imunofenotipagem: Este teste usa anticorpos para identificar os tipos de antígenos ou marcadores na superfície das células. Para leucemia megacarioblástica aguda, as células normalmente apresentam positividade para CD33, CD13, CD41, CD42, CD61 e fator VIII e negativas para mieloperoxidase.
  • A análise cromossômica pode ser realizada com base no grupo de pacientes afetados pela leucemia megacarioblástica aguda.

Tratamento de leucemia megacarioblástica aguda

O tratamento para a leucemia megacarioblástica aguda é basicamente o mesmo que os regimes de quimioterapia intensiva usados ​​no tratamento da leucemia mielóide aguda. Os protocolos de tratamento quase sempre incluem citarabina e uma antraciclina. O transplante de células-tronco pós-remissão está entre os métodos de tratamento aplicados. Bons resultados também podem ser obtidos com regimes de quimioterapia de menor intensidade em crianças com síndrome de Down.

Prognóstico de leucemia megacarioblástica aguda

A sobrevivência na leucemia megacarioblástica aguda varia de acordo com vários fatores. O prognóstico de DS-AMKL é melhor do que crianças e adultos sem síndrome de Down. A taxa de sobrevivência de 5 anos no DS-AMKL é de cerca de 85%. O tempo médio de sobrevivência em adultos foi determinado em aproximadamente 11 meses.

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