Leucemia Mielomonocítica Aguda (LMA-M4)

A leucemia mielomonocítica aguda (LMA-M4) é um tipo de leucemia mielóide aguda na qual as células neoplásicas exibem diferenciação monocítica e granulocítica. Nesse tipo de leucemia, monócitos e promonócitos constituem> 20% – <80% da diferenciação na medula óssea. Pode haver uma grande quantidade de monócitos na circulação.

Existem duas variantes de leucemia mielomonocítica aguda. Eles são classificados como LMA-M4 e LMA-M4 eos. O LMA-M4 eos é uma variante crescente eosinofílica da leucemia mielomonocítica aguda. Uma melhor resposta ao tratamento do tipo eosinofílico (LMA-M4 eos) e um melhor prognóstico são observados.

A leucemia mielomonocítica aguda é responsável por 10-15% de todos os casos de leucemia mielóide aguda. Constitui 3-5% das leucemias infantis. Pode ser observado em todas as faixas etárias, mas é mais comum em adultos. A idade média do diagnóstico é 50. É mais comum em homens.

Sintomas de leucemia mielomonocítica aguda

Os sintomas relacionados a esta doença podem incluir:

  • Fraqueza relacionada à anemia, falta de ar e pele pálida
  • Fácil contusões e sangramentos devido a trombocitopenia
  • Infecções frequentes devido a neutropenia
  • Inchaço e dor no abdômen devido ao aumento do baço
  • Inchaço dos gânglios linfáticos
  • Hiperplasia gengival

Diagnóstico de leucemia mielomonocítica aguda

Os métodos utilizados para diagnosticar leucemia mielomonocítica aguda são os mesmos que outros tipos de leucemia. Hemograma completo, esfregaço de sangue periférico e biópsia da medula óssea estão entre os testes que devem ser absolutamente necessários para um diagnóstico definitivo. O uso desses testes está descrito em detalhes em nosso artigo sobre leucemia mielóide aguda.

Tratamento da leucemia mielomonocítica aguda

O principal objetivo no tratamento da leucemia mielomonocítica aguda é alcançar remissão completa. Na leucemia mielomonocítica aguda, remissão completa pode ser definida como células blásticas na medula óssea inferiores a 5%, estando os valores sanguíneos dentro dos limites normais. No entanto, quando examinadas morfologicamente, pode haver uma doença residual mínima na medula óssea que é caracterizada como um resíduo da doença. A ausência de doença residual mínima é uma condição que reduz o risco de recorrência e aumenta a sobrevida.

A quimioterapia de indução é aplicada primeiro para obter remissão completa. Métodos de tratamento, como terapia de consolidação ou transplante alogênico de células-tronco, são então aplicados.

Terapia de indução

A terapia de indução padrão geralmente consiste em citarabina. É administrado duas vezes ao dia por dez dias, combinado com antraciclina por três dias.

Muitos pacientes com leucemia mielomonocítica aguda tomam gemtuzumabe ozogamicina (Mylotarg), um anticorpo anti-CD33 conjugado com caliqueamicina juntamente com quimioterapia.

A coadministração de daunorrubicina e quimioterapia com citarabina para pacientes que não possuem citogenética de risco negativo em 2018 foi aprovada pelo International Health Institute.

Se a remissão não for alcançada, a terapia de indução pode ser repetida ou um medicamento quimioterápico diferente pode ser tentado. Vários estudos tentaram usar diferentes drogas antraciclinas, doses mais altas de citarabina ou adicionar outras drogas como etoposídeo, fludarabina ou cladribina para melhorar a taxa de remissão total em pacientes.

Apesar de todos os ensaios, o tratamento mais eficaz atualmente é a combinação de citarabina e daunorrubicina.

Pacientes com doença cardíaca não podem ser tratados com antraciclinas. Além disso, alguns medicamentos quimioterápicos, incluindo a mitoxantrona, podem ter efeitos colaterais cardiovasculares, agravando as doenças cardíacas existentes. Por esse motivo, pacientes com doenças cardíacas geralmente recebem diferentes medicamentos quimioterápicos, como a fludarabina.

Tratamento de consolidação

A terapia de consolidação pode ser doses mais altas dos mesmos medicamentos que geralmente são usados ​​para terapia de indução ou quimioterapia em doses mais altas para um transplante alogênico de células-tronco.

A escolha do tratamento dependerá da idade do paciente, aptidão física e qualquer detecção de anormalidades cromossômicas que aumentem a probabilidade de recaída.

Pacientes mais velhos (acima de 60 anos) ou não saudáveis ​​podem não tolerar terapia intensiva de consolidação.
A citarabina em altas doses ainda é usada como consolidação padrão em pacientes com menos de 60 anos de idade.

Tratamento para pacientes idosos e pobres

Pacientes idosos (> 60 a 70 anos) ou pacientes com problemas de saúde podem não tolerar terapia intensiva de consolidação administrada a pacientes mais jovens e em boa forma.
Pacientes idosos são citarabina subcutânea. Como outra opção, tratamentos de baixa intensidade como azacitidina ou hidroxicarbamida são administrados. A hidroxicarbamida é uma quimioterapia oral que permite reduzir o número de glóbulos brancos. Isso pode ajudar a aliviar a dor temporariamente, o que pode ser causado por uma contagem alta de glóbulos brancos. Em alguns casos, pacientes idosos ou fracos podem ser tratados com outros medicamentos quimioterápicos, como a azacitidina. Esses medicamentos causam remissão e controlam a progressão da leucemia mielóide aguda por algum tempo e geralmente são usados ​​em pacientes com uma célula blástica de 20 a 30% na medula óssea no momento do diagnóstico.

Terapia de suporte

A terapia de suporte é oferecida a todos os pacientes. Isso se concentra no tratamento dos sintomas ou complicações que surgem para que o paciente fique o mais confortável possível. A terapia de suporte consiste em transfusões de sangue e plaquetas e administração de hidroxicarbamida. A quimioterapia de indução destrói as células de leucemia, mas também a maioria das células normais da medula óssea; portanto, os pacientes podem precisar de antibióticos e transfusões de produtos sanguíneos.

Prognóstico agudo de leucemia mielomonocítica

A leucemia mielomonocítica aguda tem um prognóstico melhor em comparação com outros tipos de leucemia mielóide aguda. Melhorias nos métodos de tratamento afetam positivamente o prognóstico e a sobrevida da doença. Variantes da leucemia mielomonocítica aguda têm diferentes estatísticas de sobrevivência. A sobrevida média de 26,4 (11,2-41,6) meses está disponível para o LMA-M4. A sobrevida média dos LMA-M4Eos é de 56,0 (38,5-73,5) meses. Em outra análise, há 61% de sobrevida em 5 anos nos casos de LMA-M4Eos com anormalidade inv (16) em crianças.

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