A leucemia prolinfocítica de células T é um tipo de leucemia extremamente rara e tipicamente agressiva, caracterizada pelo crescimento descontrolado de células T maduras (linfócitos T). A leucemia prolinfocítica de células T é responsável por cerca de 2% de todas as leucemias linfocíticas. Geralmente é visto acima dos 30 anos, a idade média no diagnóstico é em torno de 60-65. É mais comum em homens do que em mulheres.
As células T são um tipo de glóbulos brancos que protegem o corpo contra infecções. Mudanças anormais (mutações) nos genes da célula T podem fazer com que uma célula T normal e saudável se transforme em uma célula cancerosa. Como resultado dessa mutação, a célula doente não morre quando deveria, mas continua a se dividir e reproduzir. Como essas células em divisão têm o mesmo defeito, a leucemia progride rapidamente.
Sintomas de leucemia prolinfocítica de células T
Os sinais e sintomas comuns de leucemia prolinfocítica de células T incluem:
- Inchaço dos gânglios linfáticos (linfadenopatia)
- Fígado dilatado (hepatomegalia)
- Baço aumentado (esplenomegalia)
- Suores noturnos e perda de peso
- Lesões de pele ou erupção
- Altura leucocitária
- Anemia
- Baixa contagem de plaquetas (trombocitopenia)
Como resultado do acima exposto, podem ocorrer queixas como fraqueza, dor, inchaço, infecções frequentes e facilidade para fazer hematomas.
Diagnosticando leucemia prolinfocítica de células T
No diagnóstico de leucemia prolinfocítica de células T, as seguintes opções que podem mimetizar essa doença devem ser rapidamente descartadas.
- Leucemia linfocítica crônica
- Leucemia prolinfocítica de células B
- Linfoma de zona marginal esplênica
- Leucemia de células cabeludas
- Linfomas do vírus T-linfotrópico humano (HTLV-1),
- Leucemia linfocítica granular grande
- Linfoma linfoblástico
- Síndrome de Sezary
É importante que as amostras de sangue e medula óssea do paciente sejam examinadas e interpretadas por um hematopatologista experiente para descartar corretamente as doenças acima. Um hematologista é um médico especializado em examinar tecidos como sangue e medula óssea e diagnosticar doenças hematológicas.
Os testes usados para diagnosticar a leucemia prolinfocítica de células T incluem:
- Hemograma completo
- Esfregaço de sangue periférico
- Biópsia / aspiração da medula óssea
- Imunofeotipagem / citometria de fluxo
- Citogenética por cariótipo ou FISH
- Testes moleculares
Morfologicamente, prolinfócitos basofílicos com bolhas citoplasmáticas são observados no momento do diagnóstico.
Geralmente, TCL1 é detectado positivo por imunofenotipagem. Imunofenótipo CD4 + / CD8 em 60% dos casos, imunofenótipo CD4 + / CD8 + em 25% e imunofenótipo CD4- / CD8 + em 15% dos casos.
Geneticamente, a anormalidade cromossômica mais comum é a inversão do cromossomo 14, especialmente inv 14 (q11; q32). Isso é encontrado em 80% dos casos. 10% dos casos mostram translocação recíproca do cromossomo 14 (t (14; 14) (q11; q32)).
Além disso, cerca de 75% dos pacientes têm anormalidades no cromossomo 8, incluindo idic (8p11), t (8; 8) (p11-12; q12) e trissomia 8.
Tratamento de leucemia prolinfocítica de células T
A maioria dos pacientes com leucemia prolinfocítica de células T requer tratamento imediato. As opções de tratamento aplicadas estão listadas abaixo.
Assistir e esperar
Para pacientes com leucemia prolinfocítica de células T que não apresentam sintomas no momento do diagnóstico, uma abordagem de vigilância pode ser aplicada, ou seja, o tratamento é adiado até que os sinais e sintomas da doença sejam observados. Como a leucemia prolinfocítica de células T pode progredir rapidamente, o monitoramento com exames de sangue costuma ser necessário antes do início do tratamento, caso a doença comece a progredir. Seu médico vai querer vê-lo mensal ou trimestralmente para os exames necessários.
Medicamento
Mais tipicamente, os pacientes com leucemia prolinfocítica de células t têm um quadro clínico agressivo e a doença costuma ser resistente à quimioterapia convencional e pode rapidamente se tornar fatal. Portanto, o tratamento deve ser iniciado rapidamente e os tratamentos incluem as seguintes opções.
- Alemtuzumab (Campath®)
- Este medicamento é normalmente administrado 3 vezes por semana durante 4 a 8 semanas, dependendo do paciente e da doença.
- Alemtuzumab intravenoso + pentostatina (Nipent®)
- FMC [(fludarabina (Fludara®), mitoxantrona (Novantrone®), ciclofosfamida (Cytoxan®)] seguido por alemtuzumab intravenoso
- A nelarabina (Arranon®) às vezes pode ser usada para tratar a leucemia prolinfocítica de células T.
Transplante de células-tronco hematopoéticas
Em pacientes que atingem a remissão após a terapia inicial com medicamentos, o transplante de células-tronco alogênico usando células-tronco de um doador é a única opção de tratamento que pode oferecer uma terapia potencial. O transplante de células-tronco pode ser considerado em pacientes mais jovens e saudáveis que responderam ao primeiro tratamento. Muitos pacientes com leucemia prolinfocítica de células T não são adequados o suficiente para essa terapia intensiva, mas a introdução de regimes de tratamento de intensidade reduzida nos últimos anos tornou essa opção de tratamento disponível para mais pacientes.
Prognóstico de leucemia prolinfocítica de células T
A leucemia prolinfocítica de células T é uma doença extremamente rara e muito agressiva. Antes de tratamentos melhores, como alemtuzumab, serem introduzidos recentemente, a expectativa de vida média era de cerca de 7,5 meses. Porém, como resultado do uso de medicamentos de nova geração como alemtuzumab e do sucesso no transplante de células-tronco, a expectativa de vida de mais de 5 anos começou a ser relatada.
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