Linfoma anaplásico de células grandes

O linfoma anaplásico de células grandes (ABCL) é um tipo raro de linfoma não-Hodgkin (LNH) e é um subtipo de linfoma de células T. O linfoma anaplásico de células grandes é responsável por aproximadamente 1% de todos os linfomas não Hodgkin e aproximadamente 16% de todos os linfomas de células T.

O linfoma anaplásico de células grandes aparece inicialmente com mais frequência na pele, e os gânglios linfáticos com menos frequência em outros órgãos. O linfoma anaplásico de grandes células que aparece na pele é frequentemente referido como linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células. O linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes tem um curso mais lento do que o linfoma anaplásico de células grandes sistêmico (corpo inteiro). As características do linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes incluem lesões cutâneas avermelhadas, pruriginosas, ulcerativas únicas ou múltiplas. Essas lesões podem ser confundidas com outras doenças dermatológicas em muitos casos, mas essas lesões são na verdadeÉ um tumor de linfoma anaplásico de grandes células. Essas lesões cutâneas podem ocorrer em qualquer parte do corpo. Apenas 10% dos linfomas anaplásicos cutâneos primários de grandes células ocorrem em outros órgãos, e isso é considerado linfoma anaplásico sistêmico de grandes células.

Ao contrário dos linfomas anaplásicos cutâneos primários de grandes células, os linfomas anaplásicos sistêmicos de grandes células apresentam um curso agressivo.

O linfoma anaplásico sistêmico de grandes células é dividido em duas categorias, ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase) positivo e ALK negativo. O linfoma anaplásico de células grandes ALK-positivo geralmente responde melhor à quimioterapia padrão, com remissão em longo prazo. O linfoma anaplásico de células grandes ALK-negativo inicialmente responde bem ao tratamento, mas a probabilidade de recorrência após um tempo é maior do que no linfoma anaplásico de células grandes ALK-positivo . Portanto, o linfoma anaplásico de células grandes ALK-negativo é tratado após a remissão com um protocolo de tratamento mais agressivo, como o transplante de células-tronco. Linfoma anaplásico de células grandes ALK-positivo é geralmente visto em crianças e adolescentes, enquanto ALK-negativoO linfoma anaplásico de células grandes é mais comum em pacientes com mais de 55 anos de idade. O linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes geralmente é ALK negativo.

Outro tipo de linfoma anaplásico de células grandes é o linfoma anaplásico de células grandes associado a implante mamário. É um tipo muito raro de linfoma anaplásico de células grandes que ocorre em algumas pacientes com implantes mamários . Aqueles com tais implantes devem ser avaliados com a suspeita de linfoma anaplásico de células grandes associado ao implante mamário em queixas como dor e inchaço na mama .

Sintomas de linfoma anaplásico de células grandes

Freqüentemente, o primeiro sinal de linfoma anaplásico sistêmico de grandes células é o inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço, axila ou virilha. Esses linfonodos aumentados geralmente são indolores.

Você também pode ter sintomas como:

  • Fraqueza
  • Fogo
  • Perda de apetite
  • Suor noturno
  • Perda de peso
  • Lesões de pele
  • Dor, inchaço na mama (em pessoas com implantes mamários)

Diagnóstico de Linfoma Anaplásico de Grandes Células

A biópsia é absolutamente necessária para o diagnóstico de linfoma anaplásico de grandes células. O exame de tecido cutâneo suspeito ou linfonodo sob um microscópio é necessário para o diagnóstico definitivo. Vários exames, como biópsia de medula óssea, exames de sangue, tomografia computadorizada, PET, ressonância magnética, são úteis para o diagnóstico e estadiamento da doença.

Tratamento de linfoma anaplásico de células grandes

O tamanho das lesões cutâneas é importante no tratamento do linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células. Se a doença for limitada a uma única lesão ou local, a radioterapia ou a remoção cirúrgica da lesão produzem remissão completa em 95% dos pacientes. Se houver mais de uma lesão na pele ou se houver uma doença recorrente, a radioterapia e o tratamento medicamentoso sistêmico devem ser usados. Embora a radiação ajude a eliminar as lesões existentes, ela não tem um efeito positivo na possibilidade de novas lesões.

Existem vários estudos sobre o tratamento do linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células.

Medicamentos como o vorinostat (Zolinza), romidepsina (Istodax) e bexaroteno (Targretina) são usados ​​no tratamento do linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes. 40% dos casos tratados têm um prognóstico excelente a longo prazo. Em doenças recorrentes, brentuximabe vedotin (Adcetris) oferece resultados bem-sucedidos.

No tratamento do linfoma anaplásico sistêmico de grandes células, regimes de quimioterapia como CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) são usados ​​principalmente. A doença inicialmente responde muito bem a esses tratamentos. No entanto, é possível que a doença se transforme em diferentes subespécies no futuro. Em alguns casos, um transplante de células-tronco pode ser planejado após o tratamento de quimioterapia.

Brentuximabe vedotina (Adcetris), romidepsina (Istodax), Belinostat (Beleodaq), pralatrexato (Folotyn) são aprovados pelo FDA para o tratamento de doença recorrente ou responsiva ao tratamento (recidiva ou refratária).

O tratamento para o linfoma anaplásico de células grandes associado ao implante mamário é geralmente cirúrgico. É necessário remover cirurgicamente os gânglios linfáticos, implantes e tecidos circundantes. Se a disseminação extramamária estiver em questão, radioterapia, quimioterapia e / ou brentuximabe vedotina podem ser usados ​​para o tratamento.

Em 14 de janeiro de 2021, a Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprovou o crizotinibe (Xalkori) para o tratamento de pacientes pediátricos com 1 ano de idade ou mais e adultos jovens com recidiva ALK-positiva ou linfoma anaplásico sistêmico refratário de grandes células. Esta é a primeira terapia focada em biomarcadores aprovada para linfoma anaplásico pediátrico de grandes células.

Tratamentos em consideração para linfoma anaplásico de células grandes

Alguns dos estudos que mostram resultados promissores em estudos clínicos são os seguintes;

• Anti-CD30 Células CAR T
• Ceritinibe (Zykadia)
• Brentuximabe vedotin (Adcetris) e quimioterapia
• Crizotinibe (Xalkori)
• Entrectinibe
• Lenalidomida (Revlimid)
• Onalespibe
• Rituximabe (Rituxan)

Prognóstico de linfoma anaplásico de células grandes

A taxa de sobrevida de 5 anos no linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células é de cerca de 90%. Novos dados mostram que o envolvimento extenso dos membros tem impacto na sobrevida no linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes. A sobrevida de 5 anos em pacientes com envolvimento extenso de membros (perna) é de cerca de 50%. Além disso, o envolvimento extenso dos membros indica progressão mais rápida da doença e resposta reduzida ao tratamento.

O linfoma anaplásico de células grandes ALK-positivo tem uma taxa de sobrevida em 5 anos de 70-80%. A taxa de sobrevivência de 5 anos no linfoma anaplásico de grandes células ALK-negativo varia entre 15-45%.

Recursos:

1- Anaplastic Large Cell Lymphoma – https://lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/alcl
2- Philippe E, Creech KT, Cook N, Segura J (April 2021). “Recurrent Primary Cutaneous Anaplastic Large Cell Lymphoma With Systemic Involvement: A Case Report and Literature Review”. Cureus13 (4):e14284.doi:10.7759/cureus.14284. PMC 8096624. PMID 33968499.
3- Anaplastic Large Cell Lymphoma – https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/3112/anaplastic-large-cell-lymphoma
4- FDA approves crizotinib for children and young adults with relapsed or refractory, systemic anaplastic large cell lymphoma – https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-crizotinib-children-and-young-adults-relapsed-or-refractory-systemic-anaplastic-large

Cem Mersinli concluiu sua formação em software na Ege University em 2005. O setor de saúde e o marketing de serviços de saúde estão entre as áreas de especial interesse e especialização. Ela planeja compartilhar conteúdo atualizado em konsulasyon.net seguindo as revisões da literatura e estudos científicos na área da saúde.

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