Linfoma anaplásico de células grandes

O linfoma anaplásico de células grandes (LACG) é um tipo raro de linfoma não-Hodgkin (LNH) e é um subtipo de linfoma de células T. A LACG representa cerca de um por cento de todos os NHLs e cerca de 16 por cento de todos os linfomas de células T.

Os sintomas do linfoma anaplásico de grandes células podem incluir febre, dor nas costas, inchaço indolor dos linfonodos, perda de apetite e fadiga.

A LACG é frequentemente vista inicialmente na pele e menos frequentemente nos linfonodos de outros órgãos. A LACG que aparece na pele é mais frequentemente referida como LACG cutânea primária. O linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes tem um curso mais lento que o LACG sistêmico (corpo inteiro). As características da LACG cutânea primária incluem lesões cutâneas únicas ou múltiplas, ulcerativas, com coceira e vermelhas. Essas lesões podem ser confundidas com outras doenças dermatológicas em muitos casos, mas essas lesões são na verdade tumores LACG. Essas lesões de pele podem ocorrer em qualquer parte do corpo. Apenas 10% dos linfomas anaplásicos cutâneos primários de células grandes ocorrem em outros órgãos, e isso é considerado linfoma anaplásico sistêmico de células grandes.

Ao contrário das LACGs cutâneas primárias, as LACGs sistêmicas têm um curso rápido. LACGs sistêmicos são divididos em duas categorias: positivo para ALK (linfoma anaplásico quinase) e negativo para ALK. A LACG positiva para ALK geralmente responde melhor à quimioterapia padrão, proporcionando remissão a longo prazo. Na LACG ALK negativa, inicialmente responde bem ao tratamento, mas a probabilidade de recorrência após um período de tempo é maior do que na LACG ALK positiva. Portanto, a LACG ALK negativa é tratada com um protocolo de tratamento mais agressivo, como o transplante de células-tronco após remissão. A LACG ALK positiva é geralmente vista em crianças e adolescentes, enquanto a LACG ALK negativa é mais comum em pacientes com mais de 55 anos. A LACG cutânea primária é geralmente negativa para ALK.

Outro tipo de LACG é o linfoma anaplásico de grandes células associado ao implante mamário. É um tipo muito raro de LACG observado em alguns pacientes com implantes mamários. Os portadores desses implantes devem ser avaliados com suspeita de LACG associada ao implante mamário em queixas como inchaço na mama.

Diagnóstico de linfoma anaplásico de células grandes

A biópsia é essencial para o diagnóstico do linfoma da LACG. O exame do tecido cutâneo ou linfonodo suspeito ao microscópio é necessário para um diagnóstico definitivo. Vários testes, como biópsia da medula óssea, exames de sangue, tomografia computadorizada, PET e ressonância magnética, são úteis para o diagnóstico e estadiamento da doença.

Tratamento do linfoma anaplásico de células grandes

O tamanho das lesões de pele é importante no tratamento do linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes. Se a doença estiver confinada a uma única lesão ou a um único local, a radioterapia ou a remoção cirúrgica da lesão proporcionará remissão completa em 95% dos pacientes. Se houver mais de uma lesão na pele ou se houver uma doença recorrente, devem ser usados ​​radioterapia e tratamentos sistêmicos com medicamentos. Embora a radiação possa eliminar as lesões existentes, ela não tem efeito positivo na probabilidade de novas lesões.

Vários estudos estão disponíveis no tratamento do linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes.

No tratamento da LACG cutânea primária; vorinostat (Zolinza), romidepsina (Istodax) e bexaroteno (Targretin). 40% dos casos tratados têm um excelente prognóstico a longo prazo. Em doenças recorrentes, o brentuximabe vedotina (Adcetris) oferece resultados bem-sucedidos.

Regimes de quimioterapia como CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) são utilizados principalmente no tratamento de linfoma anaplásico sistêmico de grandes células. A doença inicialmente responde bem a esses tratamentos. No entanto, é possível que a doença se transforme em diferentes subtipos no futuro. Em alguns casos, o transplante de células-tronco pode ser planejado após o tratamento quimioterápico.

O brentuximabe vedotina (Adcetris), a romidepsina (Istodax), o Belinostat (Beleodaq), o pralatrexato (Folotyn) foram aprovados pelo FDA para o tratamento de doenças recorrentes ou refratárias.

O tratamento do linfoma anaplásico de grandes células associado ao implante mamário é geralmente cirúrgico. É necessária a remoção cirúrgica dos gânglios linfáticos, implantes e tecidos circundantes. Se estiver envolvido extramedular, radioterapia, quimioterapia e / ou brentuximabe podem ser usados ​​para o tratamento com vedotina.

Rever tratamentos na LACG

Alguns dos estudos que mostram resultados promissores em ensaios clínicos são os seguintes;

• Cartuchos Anti-CD30 CAR
• Ceritinibe (Zykadia)
• Brentuximabe vedotina (Adcetris) com quimioterápicos
• Crizotinibe (Xalkori)
• Entrectinibe
• Lenalidomid (Revlimid)
• Onalespib
• Rituximabe (Rituxan)

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