Linfoma Angioimunoblástico De Células T

Linfoma angioimunoblástico de células T é um subtipo incomum de linfoma de células T periférico. O linfoma angioimunoblástico de células T é classificado como um subtipo de linfoma não-hodgkin e é responsável por 1-2% de todos os linfomas não-hodgkin. A idade média de diagnóstico da doença é de 65 anos ou mais. Linfadenopatia angioimunoblástica, disproteinemia, linfadenopatia imunoblástica e linfogranulomatose X são outros nomes conhecidos da doença.

Sintomas de linfoma angioimunoblástico de células T

Os sintomas de linfoma angioimunoblástico de células T estão listados abaixo.

  • Suor noturno
  • Febre alta
  • Erupções cutâneas
  • Coceira
  • Anemia hemolítica autoimune
  • Trombocitopenia imune (ITP)
  • Perda de peso
  • Linfonodos aumentados
  • Fraqueza
  • Fluido ao redor dos pulmões (derrame pleural)
  • Acúmulo de fluido no abdômen
  • Artrite

Diagnosticando Linfoma Angioimunoblástico de Células T

O diagnóstico de linfoma angioimunoblástico de células T é baseado na identificação dos sintomas característicos, uma história detalhada do paciente, uma avaliação clínica abrangente e biópsia de um linfonodo afetado, outras áreas afetadas, como pele ou medula óssea.

Durante um exame físico completo, os médicos podem sentir os gânglios linfáticos em áreas específicas para detectar qualquer inchaço na área do pescoço e amígdalas, debaixo dos braços, acima ou perto dos cotovelos e na virilha. Eles também podem examinar outros locais para ajudar a determinar se há aumento de certos órgãos internos, particularmente baço e fígado, e para detectar inchaço e acúmulo anormal de líquido que pode estar associado a doenças do sistema linfático.

As biópsias geralmente envolvem o exame microscópico (isto é, histológico) de pequenas amostras de células de tecido retiradas de um linfonodo ou, em alguns casos, a remoção de um linfonodo dilatado inteiro que é suspeito de ser canceroso. As amostras de biópsia são examinadas por médicos (patologistas) especializados na análise de células e tecidos para ajudar a obter um diagnóstico preciso.

Vários testes diagnósticos adicionais podem ser recomendados para avaliar a extensão do linfoma de células T angioimunoblástico. Esses exames podem incluir exames de sangue, exames de imagem especiais e um exame de medula óssea. Por exemplo, os exames de sangue podem incluir estudos para avaliar o número e a aparência de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas; estudos de enzimas hepáticas; testes para medir os níveis da enzima lactato desidrogenase (LDH); e / ou outros estudos. (Altos níveis de LDH podem indicar que o linfoma pode progredir rapidamente e potencialmente exigir tratamentos mais intensivos.)

Entre as técnicas de imagem especializadas, a ressonância magnética (MRI), a tomografia computadorizada (TC) e a tomografia por emissão de pósitrons (PET) podem ajudar a diagnosticar o linfoma angioimunoblástico de células T. Durante a tomografia computadorizada, um computador e um raio-x são usados ​​para criar um filme que mostra as imagens transversais das estruturas internas. A ressonância magnética usa um campo magnético e ondas de rádio para criar imagens detalhadas em corte transversal de órgãos e tecidos específicos. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética podem ser usadas para ajudar a detectar o aumento de certos nódulos linfáticos ou a disseminação de malignidades para certos órgãos. Durante a varredura PET, imagens tridimensionais são produzidas para avaliar o quão saudáveis ​​e funcionais são determinados tecidos e órgãos. Este exame, Envolve o uso de uma droga radioativa chamada traçador. Esta droga se acumula em áreas onde a droga é inalada, injetada ou engolida pela pessoa e onde há áreas de atividade química excessiva que indicam uma doença. Essas áreas aparecerão mais brilhantes no PET scan do que as áreas circundantes.

Um procedimento conhecido como biópsia da medula óssea também pode ser recomendado para ajudar a determinar se a malignidade inclui medula óssea. Durante este procedimento, uma amostra de medula óssea é geralmente retirada do osso do quadril (crista ilíaca). A pele e o tecido acima do osso são primeiro anestesiados com um anestésico local e uma agulha é inserida no osso onde a amostra de medula óssea foi coletada. A amostra é então examinada ao microscópio por um patologista. Como a biópsia da medula óssea pode ser dolorosa, um medicamento sedativo leve (sedativo) pode ser recomendado antes da realização do procedimento.

Diagnosticando Linfoma Angioimunoblástico de Células T

O diagnóstico e o manejo terapêutico do linfoma angioimunoblástico de células T podem exigir os esforços coordenados de uma equipe de profissionais médicos, como médicos (oncologistas médicos) especializados em diagnóstico e tratamento de câncer e distúrbios no sangue e nos tecidos formadores de sangue (hematologistas).

Os procedimentos e intervenções terapêuticas específicas podem variar dependendo de uma série de fatores, como o estágio da doença. Esses fatores são tamanho do tumor, presença ou ausência de sintomas específicos, idade do indivíduo e saúde geral. As decisões sobre o uso de regimes medicamentosos específicos e / ou outros tratamentos devem ser tomadas por médicos e outros membros da equipe de saúde em consulta cuidadosa ao paciente, de acordo com as características do caso.

As terapias usadas para tratar indivíduos com linfoma angioimunoblástico de células T incluem corticosteroides, vigilância e espera, quimioterapia de agente único e quimioterapia de múltiplos agentes.

Os corticosteróides, como a prednisona, são usados ​​para tratar os sintomas do linfoma angioimunoblástico de células T, causado por uma disfunção do sistema imunológico. A prednisona pode ser usada sozinha ou em combinação com regimes de quimioterapia.

Em indivíduos selecionados sem as características agressivas do linfoma angioimunoblástico de células T, os médicos podem recomendar esperar antes de administrar o tratamento até que a doença cause sintomas específicos. Nesses casos, controles extensos e frequentes são necessários para garantir que os tratamentos apropriados possam ser iniciados conforme a doença progride. Esta abordagem para o gerenciamento de doenças é freqüentemente chamada de “observar e esperar”.

No entanto, como discutido acima, o linfoma angioimunoblástico de células T é tipicamente considerado uma forma agressiva de linfoma. Portanto, os médicos podem recomendar a terapia combinada com vários medicamentos anticâncer (quimioterápicos) que possuem diferentes mecanismos de ação para destruir as células tumorais e / ou prevenir sua proliferação. Por exemplo, a terapia recomendada pode incluir ciclofosfamida, doxorrubicina ou hidroxidaunorrubicina, vincristina e prednisona (regime CHOP).

A resposta inicial ao CHOP é geralmente boa, mas a eficácia geral do CHOP e de outros regimes de quimioterapia tem sido amplamente insatisfatória. Embora muitas pessoas experimentem uma regressão inicialmente, a maioria acabará experimentando uma recaída.

Romidepsin é aprovado para o tratamento de indivíduos com linfoma de células T periférico. A droga é um inibidor seletivo da histona desacetilase (HDAC). Estudos iniciais demonstraram que a droga é eficaz em indivíduos com linfoma de células T angioimunoblástico.

Terapias de pesquisa

Os pesquisadores estão trabalhando em uma variedade de medicamentos e procedimentos para o tratamento de indivíduos com linfoma de células T angioimunoblástico. De particular interesse são os medicamentos e outras estratégias para inibir a angiogênese ou inibir certas ações do sistema imunológico. Os agentes quimioterápicos padrão também estão sendo explorados para tratar o câncer em combinação com tratamentos que atuam no sistema imunológico (imunomoduladores) para tratar a disfunção do sistema imunológico.

Muitos tipos diferentes de drogas foram usados ​​ou estão sendo estudados com corticosteroides para tratar indivíduos com linfoma angioimunoblástico de células T, incluindo metotrexato de baixa dose, talidomida, lenalidomida, bevacizumabe, alemtuzumabe, fludarabina e 2-clordesoxiadenosina. Essas drogas têm obtido níveis variados de sucesso em causar remissão nos indivíduos afetados. Foi relatado que algumas drogas estudadas para indivíduos com linfoma angioimunoblástico de células T alcançam remissão completa em alguns pacientes. Tais drogas incluem uma classe de drogas conhecida como interferon alfa, ciclosporina A e análogos de purina. Um indivíduo descrito na literatura médica recebeu tratamento eficaz com antibióticos, claritromicina e corticosteroides, prednisolona.

O uso de interferon alfa com ou após quimioterapia também está em avaliação, como para indivíduos que tiveram uma resposta inadequada aos tratamentos padrão. Os interferões são proteínas produzidas naturalmente pelo corpo em resposta a certas infecções, à presença de células cancerígenas ou a outros estímulos. O interferão alfa também pode ser produzido artificialmente em laboratório para fins de imunoterapia.

A ciclosporina como agente único é promissora no tratamento de indivíduos com linfoma de células T angioimunoblástico. A ciclosporina pode ajudar a tratar a disfunção do sistema imunológico que caracteriza o linfoma de células T angioimunoblástico.

Um tratamento promissor para o linfoma angioimunoblástico de células T é a quimioterapia de alta dose seguida de transplante autólogo de células-tronco. Os pesquisadores estão avaliando a segurança e a eficácia da terapia de altas doses com certos medicamentos quimioterápicos, possivelmente em combinação com a radioterapia e / ou outros tratamentos, seguidos por transplante de células-tronco / medula óssea para ajudar a regenerar a medula óssea saudável. Este último geralmente consiste em um transplante com células-tronco da própria pessoa afetada previamente isoladas do sangue circulante (sangue periférico) ou da medula óssea (transplante autólogo). Essas células-tronco saudáveis ​​são então reimplantadas na medula óssea depois que os indivíduos são tratados com quimioterapia. 

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