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Linfoma de células B grandes e rico em histiócitos / células T

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Linfoma de células B grandes e rico em histiócitos / células T
Linfoma rico em histiócitos

Linfoma de células B grandes e rico em histiócitos é considerado um subtipo de linfoma difuso de células B grandes . É uma espécie difícil de diagnosticar patologicamente.

Quando as características dos casos de linfoma de células B grandes e rico em histiócitos / células T relatadas até agora são examinadas, observa-se que a proporção de células T, a morfologia de grandes células e o padrão histológico são heterogêneos. A razão para isso pode ser explicada pela falta de critérios de diagnóstico exato ainda. A falta de homogeneidade nos casos relatados na literatura reflete a variável biologia da doença. Segundo alguns pesquisadores, o tumor pode mostrar uma condição clínica indolente ou variável e, às vezes, mostrar um curso agressivo. Nos casos relatados, existe uma relação entre o linfoma de células B grandes e rico em histiócitos / células T e outros tipos de linfoma, sugerindo que o TBL nem
sempre é de novo, mas está relacionado à transformação de outros linfomas.
Características histológicas:Embora não haja critérios de diagnóstico definidos no diagnóstico, os critérios encontrados em casos prototípicos são; padrão difuso, presença de poucas células B neoplásicas grandes (menos de 10% da população total),
presença de outras células (células T e histiócitos), determinação da clonalidade das células B neoplásicas por imuno-histoquímica e técnicas moleculares,
estágio avançado e curso agressivo no momento do diagnóstico. A infiltração nos linfonodos difusos é difusa e a infiltração é composta por células T não neoplásicas e menos de 10% da população celular. As células grandes podem ser observadas espalhadas entre os linfócitos T ou podem formar pequenos grupos. Eles podem se assemelhar a imunoblastos, tipo centroblastos, tipo L&H ou células RS. Além disso, células plasmáticas e eosinófilos podem acompanhar a infiltração em taxas variáveis ​​de caso para caso.

Características imuno-histoquímicas: As células predominantes no solo que formam a infiltração são linfócitos T e um pequeno número de células atípicas grandes mostra o fenótipo B (CD20, CD79a). Um grande número de linfócitos T é positivo para CD4. As células atípicas não expressam CD30, com poucas exceções. A expressão EMA pode ser vista, mas há diferenças significativas entre os grupos de estudo.

Achados genéticos: PCR e Southern blot podem mostrar rearranjo em região variável dos genes IgH e IgL em células grandes atípicas. Além disso, as regiões de rearranjo do gene Ig carregam mutações somáticas. Esses achados
Não é diferente do observado em outros tipos de DBBL, indicando que as células tumorais são derivadas de GM. O reajuste do gene Bcl-2 foi relatado em alguns casos. Esse resultado sugere que esses casos podem estar associados ao linfoma folicular. O problema patológico mais importante é a dificuldade no diagnóstico diferencial de PRBL. A diferenciação de LPHD de linfoma de células B grandes e rico em histiócitos / células T é especialmente observada em biópsias que mostram padrões de crescimento difusos. Porque o componente celular é semelhante em ambos. Imuno-histoquimicamente, CD20, CD21, CD3 e CD57 são importantes na determinação da estrutura nodular na LPHD e na formação de rosetas de linfócitos T CD3 e CD57 / NK T em torno de células grandes neoplásicas no diagnóstico diferencial. Pode haver dificuldades no diagnóstico diferencial entre o tipo rico em linfócitos em HD clássico e o SLBL. Na HDLP clássica, a maioria dos linfócitos no solo são células T CD3 + e as células neoplásicas mostram o fenótipo clássico da HD. Às vezes, a expressão do antígeno das células B pode ser vista nas células neoplásicas, mas essa expressão é limitada em uma porção da população de células neoplásicas.

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