Linfoma De Células T Do Tipo Enteropatia

O linfoma de células T do tipo enteropatia é um tipo muito raro de linfoma não Hodgkin. Também pode ser referido como linfoma de células T associado a enteropatia ou linfoma de células T intestinal. É um linfoma de células T agressivo de crescimento rápido. É mais comum em homens. A idade média no diagnóstico é de 60-70 anos.

Existem 2 formas diferentes, associadas à doença celíaca (Tipo 1) e à doença não celíaca (Tipo 2). Aproximadamente 80% dos linfomas de células T com entropatia do tipo são a forma associada à doença celíaca, caracterizada como tipo 1. No entanto, a possibilidade de desenvolver linfoma de células T do tipo enteropatia é menor em pacientes celíacos diagnosticados em idades mais jovens. A maioria dos pacientes diagnosticados foi diagnosticada com doença celíaca no momento do diagnóstico ou pouco antes do diagnóstico.

Sintomas de linfoma de células T do tipo enteropatia

Os sintomas de linfoma de células T do tipo enteropatia podem incluir:

  • Dor abdominal
  • Náusea, vômito
  • Perda de peso indesejada
  • Úlceras no intestino delgado
  • Um bloqueio no intestino delgado
  • Buraco na parede do intestino delgado
  • Suor noturno

Diagnóstico de linfoma de células T tipo enteropatia

Endoscopia, colonoscopia, biópsia de medula óssea e / ou biópsia intestinal, exames de sangue, tomografia computadorizada e pet-ct podem ser usados ​​para o diagnóstico de linfoma de células T do tipo entropatia.

Tratamento de linfoma de células T tipo enteropatia

Para aqueles diagnosticados sem risco de oclusão, CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona oral e etoposídeo) pode ser um regime mais eficaz do que o CHOP (CHOEP sem etoposídeo) sozinho.

O regime europeu IVE / MTX (troca de metotrexato de dose média com ifosfamida, etoposídeo, epirrubicina) mostrou melhores taxas de resposta e mortalidade melhorada em comparação com controles anteriores tratados com regimes baseados em antraciclina. Como acontece com muitos subtipos de linfoma de células T, a doença refratária primária continua sendo um grande problema. Se a doença for quimiossensível, o transplante autólogo de células-tronco deve ser considerado. A consulta com um gastroenterologista e um nutricionista é recomendada em ambas as apresentações.

Prognóstico de linfoma de células T tipo enteropatia

A sobrevivência média foi medida em aproximadamente 8 meses no linfoma de células T do tipo enteropatia. A sobrevida média de 5 anos é de cerca de 20%.

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