Linfoma Diffuso a Grandi Cellule B

O linfoma é a doença mais comum entre os cânceres hematológicos. Existem duas formas de linfomas, linfoma de Hodgkin e linfoma não-Hodgkin (LNH). Em sua definição mais simples, a doença pode ser definida como o crescimento descontrolado e a proliferação de linfócitos, que são os glóbulos brancos. Esses linfócitos podem ser encontrados em muitos órgãos, como sangue, nódulos linfáticos, baço e medula óssea.

Existem dois tipos principais de linfócitos que podem evoluir para linfoma.

  • Linfócitos B (células B)
  • Linfócitos T (células T)

Os linfomas de células B são muito mais comuns do que os linfomas de células T e representam 92% de todos os linfomas não-Hodgkin (LNH). O linfoma difuso de grandes células B (DLBCL) é a forma mais comum de linfomas não-Hodgkin (LNH). Eles constituem aproximadamente 22% dos linfomas de células B recém-diagnosticados.

Além do tipo principal, existem subtipos menos comuns de Linfoma Difuso de Grandes Células B (DLBCL). Esses tipos são:

A doença pode ocorrer em qualquer idade, inclusive na infância, e sua incidência aumenta com a idade. Cerca de metade dos pacientes diagnosticados tem mais de 60 anos.

Pode ser observada tanto em mulheres quanto em homens, com incidência ligeiramente maior em homens.

Sintomas de linfoma difuso de grandes células B

Os sintomas comuns de linfoma difuso de grandes células B estão listados abaixo.

  • Linfonodos aumentados
  • Suor noturno
  • Perda de peso incomum
  • Perda de apetite
  • Overstrain
  • Fogo
  • Coceira excessiva
  • Dor de estômago
  • Uma sensação de inchaço no lado esquerdo do abdômen
  • Diarréia
  • Sangue nas fezes
  • Tosse
  • Falta de ar

Diagnóstico e estadiamento do linfoma difuso de grandes células B

Métodos como exames de sangue, tomografia computadorizada (CT), tomografia por emissão de pósitrons (PET / CT) e biópsia são usados ​​no diagnóstico de Linfoma Difuso de Grandes Células B (DLBCL). Um linfonodo ou biópsia da medula óssea é necessária para o diagnóstico definitivo da doença e para determinar o tipo e subtipo.

Feito o diagnóstico definitivo, é feito o estadiamento com exames complementares. O estadiamento é importante para se ter uma ideia da extensão da doença, para se ter uma ideia sobre o possível curso da doença e para planejar as opções de tratamento. A tomografia computadorizada (TC) ou tomografia por emissão de pósitrons (PET / TC) geralmente é usada para o estadiamento.

Existem 4 opções de preparação. Essas opções são;

Estágio 1: Apenas uma parte ou um lado do corpo é afetado pela doença. Essas áreas afetadas podem ser linfonodos, estruturas linfáticas ou áreas extranodais.

Estágio 2: Duas ou mais regiões de linfonodos ou estruturas de linfonodos são afetadas pela doença. Nesse estágio, as áreas afetadas estão localizadas no mesmo lado do corpo.

Estágio 3: As regiões e estruturas dos linfonodos afetados estão localizadas em ambos os lados do corpo.

Estágio 4: Neste estágio, as áreas afetadas não são apenas linfonodos e estruturas. Além disso, a doença agora se espalhou para os órgãos do corpo. Esses órgãos incluem a medula óssea, o fígado ou os pulmões.

Tratamento de linfoma difuso de grandes células B (DLBCL)

O tratamento que o seu médico irá recomendar para você será planejado levando em consideração fatores como o estágio da sua doença, seus sintomas e seu estado geral de saúde. Diferentes regimes de tratamento podem ser aplicados em doenças em estágio inicial e em estágio avançado.

O linfoma difuso de grandes células B é tratado com quimioimunoterapia seguida de radioterapia, se necessário.

O regime de quimioterapia mais comumente usado é o CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisol). Normalmente, esse regime é administrado com uma terapia de anticorpos chamada rituximabe. Essa combinação é chamada de R-CHOP. R-CHOP é o regime de tratamento mais amplamente utilizado para o linfoma difuso de grandes células b. O tratamento geralmente é realizado em ambulatório no hospital. O paciente vai para casa no mesmo dia após a ingestão do medicamento. O período de tratamento é geralmente uma vez a cada 3 semanas. Geralmente é aplicado como curas de 4-6. Dependendo de sua resposta, seu médico pode recomendar até 8 tratamentos.

Se o seu estado geral de saúde não for capaz de lidar com um regime de quimioterapia forte, seu médico pode planejar regimes de tratamento mais leves para você.

R-miniCHOP: Protocolo de tratamento baseado na redução da dose e remoção de alguns medicamentos incluídos no regime R-CHOP.
R-CEOP: Ao contrário do regime CHOP, o etoposídeo é usado em vez da doxorrubicina.

Se o seu médico achar que sua doença apresenta um alto risco de recorrência ou de doenças recorrentes, ele pode recomendar um dos seguintes tratamentos.

R-EPOCH: Consiste em uma combinação de Rituximabe, etoposídeo, prednisol, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina. 
R-CODOX-M / R-IVAC : Rituximabe consiste em uma combinação de ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina e metotrexato / rituximabe, ifosfamida, etoposídeo (VP-16) e citarabina (Ara-C). 
R-ACVBP: Consiste em uma combinação de rituximabe, doxorrubicina, ciclofosfamida, vindesina, bleomicina e prednisona.

Na doença avançada, a radioterapia geralmente não está entre as opções de tratamento. Se você tiver linfoma em uma única área como resultado do tratamento, a radioterapia pode ser considerada para o tratamento do linfoma nessa área.

Avanços no tratamento do linfoma difuso de grandes células B (DLBCL)

Como acontece com todos os tipos de linfoma, a pesquisa continua intensamente para melhorar o tratamento do linfoma difuso de grandes células B. Houve novos desenvolvimentos e melhorias no tratamento quase todos os anos desde 2010.

Desenvolvimentos recentes na terapia difusa de grandes células B estão listados abaixo, em ordem cronológica:

2 de dezembro de 2021 – A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA anunciou que aprovou o uso de um anticorpo monoclonal, o rituximabe, em combinação com quimioterapia para pacientes pediátricos com pelo menos 6 meses a 18 anos que não receberam tratamento prévio. Este  é um avanço importante para pacientes pediátricos com diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B CD20 positivo avançado, linfoma de Burkitt e linfoma semelhante a Burkitt.

23 de abril de 2021 – US Food and Drug Administration (FDA) para CD-19 para pacientes adultos com linfoma difuso de grandes células B recidivante ou refratário, DLBCL decorrente de linfoma de baixo grau e linfoma de células B de alto grau após dois ou mais tratamentos sistêmicos anunciaram que aprovou loncastuximab potency-lpyl (ZYNLONTA, ADC Therapeutics), um anticorpo e conjugado de agente alquilante para

8 de fevereiro de 2021 – A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprova a terapia com receptor de antígeno quimérico (CAR-T) lisocabtagene maraleucel (liso-cel, Breyanzi) para o tratamento de pacientes adultos com certos tipos de B- grandes. Para usar esta terapia, é necessário ter respondido ou subsequentemente recidivado de pelo menos duas outras terapias sistêmicas. Liso-cel é a quarta terapia de células CAR-T aprovada pela FDA para certos tipos de linfoma não-Hodgkin, incluindo linfoma difuso de grandes células B.

31 de julho de 2020  – A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA administra tafacitamab-cxix (MONJUVI), um anticorpo citolítico para CD19 indicado em combinação com lenalidomida (REVLIMID) para pacientes adultos com linfoma difuso de grandes células B recidivante ou refratário anunciado. sua aprovação.

22 de junho de 2020  – A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprovou selinexor para o tratamento de pacientes adultos com linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) recidivante ou refratário que receberam pelo menos duas terapias sistêmicas, não especificadas de outra forma, incluindo DLBCL de linfoma folicular (XPOVIO) aprovado.

10 de junho de 2019  – A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprova polutuzumab vedotin-piiq (Polivy) para o tratamento de adultos com linfoma difuso de grandes células B que recidivou ou é refratário após pelo menos dois tratamentos anteriores.

13 de junho de 2018  – A Food and Drug Administration (FDA ) dos EUA aprova o pembrolizumabe (Keytruda) para o tratamento de pacientes adultos com linfoma mediastinal primário de grandes células B recidivado ou refratário após dois ou mais tratamentos anteriores .

1 de maio de 2018 – A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprova tisagenlecleucel (Kymriah), uma terapia genética baseada em células, para o tratamento de pacientes adultos com linfoma de grandes células B recidivado ou refratário após dois ou mais tratamentos sistêmicos.

18 de outubro de 2017 – A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprova axicabtagen ciloleusel (Yescarta), uma terapia genética baseada em células, para tratar pacientes adultos com linfoma difuso de grandes células B que não responderam ou tiveram recidiva após pelo menos dois tratamentos. Yescarta, uma terapia celular com receptor de antígeno quimérico (CAR-T), é a primeira terapia genética pelo FDA para certos tipos de linfoma não-Hodgkin (NHL).

2 de agosto de 2017 – A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprova o ibrutinibe (Imbruvica) para o tratamento de pacientes adultos com doença crônica do enxerto contra hospedeiro (cGVHD) após a falha de um ou mais tratamentos sistêmicos. Esta é a primeira terapia aprovada pela FDA para o tratamento de cGVHD.

22 de junho de 2017 – US Food and Drug Administration, rituximabe e hialuronidase humana (RITUXAN HYCELA, Genentech) para pacientes adultos com linfoma extenso de células B extenso não tratado previamente em combinação com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona (CHOP) ou outra antraciclina com base em quimioterapia regimens. Inc.) aprovou regularmente a combinação.

Prognóstico de linfoma difuso de grandes células B

Com a adição de rituximabe ao tratamento do Linfoma Difuso de Grandes Células B, houve uma diferenciação positiva significativa no sucesso do tratamento. Com as novas opções de tratamento, a abordagem de sobrevida média de 5 anos é de cerca de 70%. No modelo de pontuação ajustado por idade, as taxas de sobrevida em 5 anos aumentam até 83%. Antes do rituximabe, essas taxas eram muito mais baixas.

Idade, estágio da doença, lactato desidrogenase sérica, estado geral de saúde e número de sítios extranodais são fatores importantes na sobrevivência. A sobrevida média de 5 anos, que é de até 83% nos grupos de baixo risco, diminui para aproximadamente 30% nos grupos de alto risco.

O tipo de célula GCB tem um prognóstico melhor do que o tipo ABC. 

Recursos:

1- PMID: 25385729DOI: 10.1200 / JCO.2013.54.9493 – https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25385729/
2- Lymphoma Research Foundation – https://lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/dlbcl/
3- Linfoma difuso de grandes células B – https://en.wikipedia.org/wiki/Diffuse_large_B-cell_lymphoma
4- PMID: 32464282PMCID: PMC7487775DOI: 10.1016 / j.annonc.2020.05.016 – https: //pubmed.ncbi. nlm.nih.gov/32464282/
5- PMID: 22118442DOI: 10.1016 / S0140-6736 (11) 61040-4 – https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22118442/

Cem Mersinli concluiu sua formação em software na Ege University em 2005. O setor de saúde e o marketing de serviços de saúde estão entre as áreas de especial interesse e especialização. Ela planeja compartilhar conteúdo atualizado em konsulasyon.net seguindo as revisões da literatura e estudos científicos na área da saúde.

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