O linfoma de células B mediastinais iniciadoras foi descrito pela primeira vez na década de 1980 e é um subtipo raro de linfoma difuso de células B grandes. O linfoma mediastinal primário de grandes células B se desenvolve a partir de células B medulares no timo. Difere do linfoma difuso de células B grandes por suas características clínicas, patológicas e imunofenotípicas.
Linfoma mediastinal primário de grandes células B é mais comum em mulheres com idade entre 30 e 40 anos. O mediastino anterior está crescendo rapidamente massas volumosas. Os pacientes podem apresentar sinais e sintomas da síndrome da veia cava superior. Tosse e dor no peito devido a linfadenopatia mediastinal são comuns. Dor no peito, tosse, falta de ar, rouquidão, disfagia podem ser observados. O envolvimento sistêmico é extremamente raro. No diagnóstico, os pacientes estão principalmente nos estágios 1 e 2
Status de desempenho ruim, doença volumosa e níveis séricos elevados de LDH no diagnóstico indicam que o prognóstico estará entre os critérios fracos.
Diagnóstico do linfoma primário de grandes células B do mediastino
Exames de sangue, tomografia computadorizada, radiografias diretas, tomografia por emissão de pósitrons e biópsia são comumente usados para o diagnóstico. O exame histopatológico é essencial para a linfoma mediastinal primário de grandes células B. Por esse motivo, a biópsia é uma opção indispensável para o diagnóstico.
Tratamento do linfoma primário de grandes células B do mediastino
O tratamento inicial é muito importante na linfoma mediastinal primário de grandes células B. A eficácia das terapias de resgate em doenças progressivas e recorrentes é muito limitada. Portanto, o objetivo é alcançar a cura no primeiro tratamento. Estudos prospectivos em linfoma mediastinal primário de grandes células B são limitados e não há tratamento padrão. No entanto, várias conclusões importantes foram alcançadas avaliando-as:
- Imuno-quimioterapias padrão, que rotineiramente requerem radioterapia mediastinal (TR), falharam em obter um controle tumoral adequado na maioria dos pacientes.
- A doença progride em 20% dos pacientes, mesmo quando a TR, que apresenta efeitos colaterais tardios significativos, é administrada.
- A quimioterapia mais agressiva está associada a melhores resultados.
No entanto, é importante minimizar a morbidade a longo prazo com o tratamento que proporcionará a maior probabilidade de cura nesse grupo de pacientes se a doença for mais comum na população jovem. Os efeitos a longo prazo da TR, como hipotireoidismo, aceleração de doenças cardíacas ateroscleróticas, câncer de pulmão e mama, devem ser levados em consideração, principalmente em pacientes jovens.
Embora o tratamento padrão de primeira linha seja controverso, os esquemas recomendados são:
• R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) (6 aplicações) + RT. A sobrevida total em cinco anos está entre 79-90% em diferentes estudos
(12,16).
• Após EPOCH-R ajustado à dose (etoposídeo, prednisona, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina + rituximabe) (6 aplicações)
, a RT deve ser administrada se avaliada por PET-CT .
Relatou uma taxa de sobrevida em cinco anos de 97% com este tratamento (12,14). Se houver necessidade de tratamento adicional devido à positividade para PET-CT,
a presença da doença deve ser confirmada por nova biópsia (12).
• Após R-CHOP (4 aplicações), R-ICE (ifosfamida, carboplatina, etoposídeo) (3 aplicações) pode ou não receber RT. A taxa de sobrevida em três anos foi de 88% em 56 pacientes sem TR.
As taxas de recorrência de linfoma mediastinal primário de grandes células B com remissão completa são menores do que os pacientes com outros linfomas difusos de células B grandes. Geralmente ocorre nos primeiros 12 meses e é raro dois anos após a resposta completa. A imagem funcional por si só não é suficiente para determinar a recorrência; a confirmação histológica deve ser realizada. Como em outros linfomas difusos de células B grandes, a terapia de resgate após a recidiva deve ser consolidada com quimioterapia em altas doses no suporte ao transplante autólogo de células-tronco em pacientes apropriados após o tratamento de re-indução com agentes anteriormente não utilizados com agentes de resistência cruzada.
