Linfoma Periférico De Células T

Os linfomas periféricos de células T são um subgrupo agressivo de linfoma não-Hodgkin. O linfoma periférico de células T se desenvolve nos glóbulos brancos chamados células T e células assassino natural. As células T são um dos elementos importantes do nosso sistema imunológico. As células T se desenvolvem e crescem de maneira anormal nesse tipo de linfoma.

Células T anormais (células de linfoma) geralmente se formam nos gânglios linfáticos, mas podem afetar outras partes do corpo.

Os linfomas de células T são divididos nos seguintes subgrupos. Está listado pela frequência de ocorrência abaixo.

  • Linfoma periférico de células T
  • Linfoma anaplásico de células grandes 
  • Linfoma de células T angioimunoblástico
  • Linfoma de células NK- / T
  • Linfoma de células T da enteropatia
  • Linfoma extranodal de células natural killer (NK) / células T

Sintomas de linfoma periférico de células T

Os sintomas comuns de linfomas periféricos de células T estão abaixo.

  • Inchaço dos gânglios linfáticos
  • Fogo
  • Suor noturno
  • Perda de peso

Diagnóstico de linfoma periférico de células T

O seu médico fará primeiro um exame físico para o diagnóstico de linfoma de células T periférico. Ele pode então pedir alguns testes. Estes testes:

Biópsia: A biópsia de linfonodo é um dos testes mais importantes para o diagnóstico de linfoma de células T periférico. O seu médico pode colher uma amostra de tecido do linfonodo com uma agulha fina ou solicitar a remoção completa do linfonodo. Um diagnóstico definitivo pode ser feito após o exame do linfonodo por um patologista especialista. O seu médico também pode solicitar uma biópsia da medula óssea para avaliar o envolvimento da medula óssea.

Análises ao sangue: Níveis elevados de LDH podem sugerir linfoma. No entanto, o nível normal de LDH não exclui o linfoma. Além disso, testes de função renal e hepática podem precisar ser avaliados. Também é importante realizar exames de sangue relacionados ao HIV, pois o HIV pode mostrar sintomas semelhantes ao linfoma de células T periférico.

Tomografia computadorizada: este método de imagem radiológica, que cria imagens detalhadas de órgãos, pode fornecer informações importantes sobre a disseminação da doença e a condição dos órgãos.

PET / CT: A imagem PET / CT é de grande importância para o estadiamento da doença, a determinação de outros órgãos e o diagnóstico de doenças concomitantes, como o câncer secundário. Também é usado para avaliar a eficácia do tratamento.

Tratamento de linfoma de células T periférico

Para a maioria dos subtipos de linfomas periféricos de células T, o tratamento inicial é tipicamente um regime de quimioterapia combinada, como CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona), CHOEP (etoposídeo, vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida e prednisona). Como a maioria dos pacientes com linfoma periférico de células T sofrerá recidiva, alguns médicos recomendam quimioterapia em altas doses seguida de transplante autólogo de células-tronco (um tipo de transplante de células-tronco em que o paciente coletou suas próprias células-tronco algumas semanas antes do transplante).

Para linfomas de células T periféricos que expressam CD30, o brentuximabe vedotina (Adcetris) agora é aprovado para uso em combinação com ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona como primeiro tratamento.

Muitos novos medicamentos estão sendo investigados em ensaios clínicos para o tratamento de linfoma de células T periférico. Esses medicamentos são:

  • Alisertib
  • Bendamustin (Treanda)
  • Bortezomibe (Velcade)
  • PIB (gencitabina, dexametasona e cisplatina)
  • Lenalidomid (Revlimid)
  • Nivolumabe (Opdivo)
  • Panobinostat (Farydak)
  • Pembrolizumabe (Keytruda)
  • Inibidores de PI3K

Tratamento de Doenças Recorrentes e Refratárias

O termo “recaída” refere-se à doença que reaparece ou cresce novamente após um período de remissão.

O termo “refratário” é usado para descrever quando o linfoma não responde ao tratamento (o que significa que as células cancerígenas continuam a crescer) ou que a resposta ao tratamento não leva muito tempo.

Não há consenso sobre a melhor estratégia terapêutica para linfoma de células T periférico recidivante / refratário.

Desde 2009, existem três agentes aprovados pelo FDA (Food and Drug Administration) dos Estados Unidos para pessoas com linfoma de células T periférico:

  • Pralatrexato (Folotyn)
  • Romidepsina (Istodax)
  • Belinostat (Beleodaq)

Prognóstico de linfoma de células T periférico

O linfoma periférico de células T pode ser potencialmente curado por quimioterapia. A sobrevida média livre de progressão (PFS) após quimioterapia com CHOP é de 12 a 14 meses. Aproximadamente 20 a 30% dos pacientes estarão vivos e livres de doença 5 anos após a conclusão do tratamento. Cerca de 10% dos pacientes sobreviverão após 10 anos.

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