O que é ependimoma?

O câncer de ependimoma é um tumor raro do cérebro e da medula espinhal. Os ependimomas geralmente representam um grupo relativamente grande de tumores gliais, que podem ocorrer nos ventrículos cerebrais ou na medula espinhal. Eles representam cerca de 5% de todas as neoplasias neuroepiteliais, cerca de 10% de todos os tumores cerebrais pediátricos e cerca de 33% dos tumores cerebrais que ocorrem em crianças menores de 3 anos. 

Ependimomas podem se desenvolver em todas as faixas etárias, mas são mais comuns em crianças. É visto igualmente em homens e mulheres. A causa exata desses tumores é desconhecida.

Acredita-se que os ependimomas, por muitos anos ependimomas, sejam tumores originários de ependimócitos diferenciados;

A patologia do ependimoma tende a ser macroscopicamente, moderadamente celular, cinza lobada ou pele macia e tumores semelhantes a folhas. Pode haver áreas de calcificação focal. Microscopicamente, esses tumores são caracterizados por células bem diferenciadas. Contém uma roseta ependimária com ependimoma, caracterizada por pseudorrocetos patogenomônicos e perivasculares muito raros. Às vezes, raramente são vistas calcificação distrófica, sangramento, degeneração mixóide e até metaplasia (osso ou cartilagem).  

Tipos de ependimoma?

Existem vários tipos diferentes de câncer de ependimoma que também são classificados por grau. A classificação usada para o câncer de ependimoma é determinada pelo quanto as células cancerígenas se assemelham às células normais. Quanto menor o grau, mais semelhantes as células cancerígenas são às células normais. Diferentes tipos de ependimomas ocorrem em diferentes locais da coluna vertebral ou do cérebro.

Ependimoma grau 1: inclui subpendimomas e ependimomas mixopapilares e geralmente crescem lentamente. Os ependimomas mixopapilares tendem a ocorrer na extremidade inferior da coluna vertebral. Subependimomas ocorrem perto de um ventrículo no cérebro. Esses ventrículos desempenham um papel na formação do líquido cefalorraquidiano.

Ependimomas de grau 2: estes são os ependimomas mais comuns. Existem vários subtipos de ependimoma nessa classe, incluindo ependimomas celulares, papilares, taníticos, positivos para a fusão RELA e de células claras. Estes podem ocorrer em qualquer parte do sistema ventricular em que o líquido cefalorraquidiano é produzido.

Ependimomas de grau 3:  São conhecidos como ependimomas anaplásicos e geralmente crescem mais rapidamente do que outros graus. Os ependimomas anaplásicos são geralmente encontrados no crânio, cérebro e tronco cerebral. Eles raramente são encontrados na medula espinhal.

Às vezes, as células tumorais podem se espalhar pelo líquido cefalorraquidiano. Se isso acontecer, podem ocorrer tumores em mais de uma região do cérebro e da coluna. No entanto, é raro esse câncer se espalhar para outras partes do corpo.

Sintomas de ependimoma

Os sintomas do ependimoma podem variar em muitas situações. Muitas pessoas experimentam sintomas significativos com o tumor, mas algumas apresentam poucos ou nenhum sintoma. Isso está diretamente relacionado à localização e tamanho do tumor. Os sintomas do ependimoma são geralmente semelhantes aos da hidrocefalia.

Os sintomas do ependimoma podem incluir:

  • dor no pescoço
  • dores de cabeça
  • alterações na visão, como visão turva ou perda de visão
  • desordem nos movimentos oculares
  • náuseas e vômitos
  • Equilíbrio ou dificuldade para caminhar
  • convulsões e convulsões
  • formigamento, dormência ou fraqueza nos membros

Diagnóstico de ependimoma

Os testes e procedimentos usados ​​para diagnosticar um ependimoma incluem:

Exame neurológico

Durante o exame neurológico, seu médico perguntará sobre os sinais ou sintomas do seu filho. Seu médico pode controlar sua visão, audição, equilíbrio, coordenação, força e reflexos. Problemas em uma ou mais dessas áreas podem fornecer pistas sobre a parte do cérebro que pode ser afetada por um tumor cerebral.

Testes de imagem

Os exames de imagem podem ajudar os médicos a determinar a localização e o tamanho de um tumor cerebral. A ressonância magnética é freqüentemente usada para diagnosticar tumores cerebrais e pode ser usada em conjunto com imagens de ressonância magnética específicas, como a angiografia por ressonância magnética. Como o ependimoma pode ocorrer no cérebro e na coluna, os exames de imagem devem ser usados ​​para gerar imagens de ambas as áreas quando houver suspeita do diagnóstico de ependimoma.

Remoção do líquido cefalorraquidiano para teste (punção lombar).

Esse procedimento, também chamado de punção lombar, envolve a inserção de uma agulha entre dois ossos da coluna vertebral para extrair fluido ao redor da medula espinhal. O fluido é testado para investigar células tumorais ou outras anormalidades.

Exame patológico

Uma vez removido o tumor, as células tumorais serão examinadas por um patólogo em laboratório para verificar o diagnóstico.

Tratamento com ependimoma

O tratamento com ependimoma pode incluir as seguintes opções:

Cirúrgico

Os neurocirurgiões trabalham para levar o ependimoma o mais longe possível. O objetivo é remover o tumor inteiro, mas às vezes o ependimoma está localizado próximo ao cérebro sensível ou medula espinhal, tornando muito arriscado remover completamente o tumor.

Se todo o tumor for removido durante a cirurgia, seu filho pode não precisar de tratamento adicional. Se algum tumor permanecer, o neurocirurgião pode sugerir outra operação para tentar remover o restante do tumor. Para tumores mais agressivos ou se o tumor inteiro não puder ser removido, podem ser recomendados tratamentos adicionais, como radioterapia.

Terapia de radiação

A radioterapia utiliza raios de alta energia, como raios-X ou prótons, para matar células cancerígenas.

Para evitar a recorrência de tumores mais agressivos ou se os neurocirurgiões não removerem completamente o tumor, a radioterapia pode ser recomendada após a cirurgia.

Técnicas especiais podem ajudar a garantir que o tratamento apenas irradie células tumorais e proteja o tecido saudável circundante, tanto quanto possível (Gamma Knife). Radioterapia conforme, radioterapia com intensidade modulada e terapia com prótons são tipos de radioterapia que permitem que os médicos administrem radiação com cuidado e precisão.

radiocirurgia

Tecnicamente, não é uma operação, mas um tipo de radioterapia.A radiocirurgia estereotáxica se concentra em vários pontos de radiação para matar células tumorais. Às vezes, a radiocirurgia é usada quando um ependimoma se repete após cirurgia e radiação.

quimioterapia

A quimioterapia usa drogas para matar células cancerígenas. A quimioterapia não é muito eficaz na maioria dos casos de ependimoma. O papel da quimioterapia ainda é amplamente experimental e pode ser usado nos casos em que o tumor cresce apesar de cirurgia e radiação.

Ensaios clínicos

Ensaios clínicos são estudos sobre novas terapias. Esses estudos oferecem a chance de experimentar as opções de tratamento mais recentes, mas o risco de efeitos colaterais pode não ser conhecido.

Ependimoma significa sobrevivência

Para aqueles com ependimoma, a taxa de sobrevida média global em 5 anos é de 83,4%. As taxas de sobrevida média em 5 anos são mais altas para as pessoas na faixa etária de 20 a 44 anos (91%) e diminuem com o aumento da idade no diagnóstico, com uma taxa de sobrevida relativa em 5 anos de 57,8% para as pessoas com mais de 75 anos de idade. A taxa de sobrevida relativa de 5 anos para crianças de 0 a 19 anos é de 75,2%.

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