O que é linfoma de Burkitt?

O linfoma de Burkitt é um tipo raro, mas altamente agressivo (de crescimento rápido) de linfoma não-Hodgkin de células B. O linfoma de Burkitt pode afetar a mandíbula, o sistema nervoso central, os intestinos, os rins, os ovários ou outros órgãos.

O linfoma de Burkitt, associado ao vírus Epstein-Barr (EBV) e à malária crônica, é comum em crianças que vivem na África Subsaariana, onde essas doenças são comuns.

O linfoma de Burkitt deve o seu nome ao cirurgião irlandês Denis Parsons Burkitt, que descreveu a doença pela primeira vez em 1958, enquanto trabalhava na região equatorial da África.

No linfoma de Burkitt, uma translocação (um tipo de rearranjo) de um gene chamado MYC é uma característica da doença e é um achado importante para o diagnóstico. Em adultos, o linfoma de Burkitt costuma ser indistinguível de outro linfoma de células B agressivo, linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) . O diagnóstico preciso de linfoma de Burkitt é importante porque o tratamento do linfoma de Burkitt e do linfoma difuso de grandes células B pode exigir tratamento de maneira diferente.  

Tipos de linfoma de Burkitt

Linfoma de Burkitt endêmico

O linfoma de Burkitt endêmico ocorre comumente na África, onde o vírus Epstein-Barr (EBV) e a malária crônica são comuns. É o tipo mais comum de linfoma de Burkitt. Afeta crianças africanas de 4 a 7 anos e é duas vezes mais comum em meninos. A incidência na África equatorial e na Nova Guiné é cerca de 50 vezes maior do que nos países desenvolvidos. A doença envolve caracteristicamente a mandíbula ou outros ossos faciais, intestinos, ovários, rins ou mama. Os gânglios linfáticos aumentam muito rapidamente.

Linfoma de Burkitt esporádico

O linfoma de Burkitt esporádico ocorre em todo o mundo. Essa forma é responsável por menos de 1% dos linfomas não-Hodgkin de células B em adultos. No entanto, é responsável por cerca de 40% de todos os linfomas infantis. O abdômen é a área mais comum da doença. Geralmente é diagnosticado um tumor no abdômen.

Linfoma de Burkitt associado a imunodeficiência

A variedade de linfoma de Burkitt relacionado à imunodeficiência é mais comum em pessoas com vírus da imunodeficiência humana / síndrome da imunodeficiência adquirida (HIV / AIDS). Também pode ocorrer em pacientes que tomam medicamentos imunossupressores para prevenir a rejeição de órgãos após o transplante ou em pacientes com imunodeficiência.

Sintomas de linfoma de Burkitt

Os sintomas do linfoma de Burkitt podem diferir dependendo do tipo de doença. 

O linfoma de Burkitt endêmico geralmente se apresenta com tumores na mandíbula ou em outros ossos faciais. Ele também pode se espalhar para o estômago, intestinos, ovários e seios e sistema nervoso central. A taxa de crescimento dos tumores é muito alta. Fadiga, suores noturnos e febre estão entre os outros sintomas da doença.

O linfoma de Burkitt esporádico e associado à imunodeficiência geralmente começa no intestino e freqüentemente produz uma massa tumoral volumosa no abdômen com extenso envolvimento do fígado, baço e medula óssea. Esses tipos também podem começar nos ovários, testículos ou outros órgãos e se espalhar para o cérebro e o fluido espinhal. Os sintomas associados a esses tipos estão listados abaixo:

  • Perda de apetite
  • Perda de peso
  • Fraqueza
  • Suor noturno
  • Febre inexplicada
  • Inchaço no abdômen
  • Dor de estômago
  • Congestão no intestino
  • Alargamento das amígdalas
  • Aumento das glândulas tireóide

Diagnóstico de Linfoma de Burkitt

Como o linfoma de Burkitt se espalha tão rapidamente, o diagnóstico imediato é importante.

Para diagnosticar o linfoma de Burkitt, seu médico primeiro ouvirá seu histórico médico e fará um exame físico.

Se o seu médico suspeitar de linfoma de Burkitt, ele pode solicitar os seguintes exames:

  • Biópsia de linfonodo ou tecido tumoral
  • Biópsia de medula óssea
  • Imagem de tomografia computadorizada (TC)
  • PET scan
  • Vários exames de sangue, como hemograma, LDH, rim, testes de função hepática
  • Revisão CSF
  • Teste de HIV

Tratamento do linfoma de Burkitt

Como o linfoma de Burkitt é muito agressivo, o tratamento deve ser iniciado imediatamente após o diagnóstico da doença. O linfoma de Burkitt costuma ser muito sensível aos regimes de quimioterapia intensiva usados ​​e a taxa de cura dessa doença é extremamente alta.

As opções de tratamento são determinadas pelo status de baixo e alto risco. A combinação de substâncias usadas para doenças de baixo e alto risco é semelhante. No entanto, os pacientes de alto risco recebem tratamento adicional. Drogas quimioterápicas podem ser injetadas diretamente no líquido cefalorraquidiano de alguns pacientes. Este tratamento é denominado terapia intratecal.

Os tratamentos usados ​​no tratamento do linfoma de Burkitt são os seguintes;

  • EPOCH com dose ajustada + Rituximabe
  • CODOX-M ou CODOX-M + Rituximabe
  • HyperCVAD
  • R-IVAC
  • R-PIB
  • ARROZ
  • DHAP
  • Transplante de células hematopoéticas alogênicas ou autólogas

Crianças e pacientes jovens tendem a ter excelentes respostas à quimioterapia e taxas de cura particularmente altas.

Em 2 de dezembro de 2021, o US National Food and Drug Administration aprovou o uso de Rituximabe em combinação com outros regimes de quimioterapia para crianças e adolescentes de 6 meses a 18 anos.

Tratamentos em revisão

Os ensaios clínicos em andamento estão investigando vários regimes de terapia combinada, incluindo novos agentes em combinação com os agentes listados acima. A combinação de brentuximabe vedotina (Adcetris) + rituximabe está sendo estudada em ensaios clínicos como terapia de primeira linha para pacientes com linfoma CD30 + e / ou EBV +. 

Além disso, os seguintes agentes, sozinhos ou em combinação, estão sendo investigados na doença de linfoma de Burkitt recidivante ou refratária:

  • Alisertib (MLN8237)
  • Everolimus (Afinitor)
  • Lenalidomida (Revlimid)
  • Panobinostat (Farydak)
  • Vorinostat (Zolinza)
Recursos:

1- The Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center – https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5973/burkitt-lymphoma
2- Staudt L; et al. (2012). “Burkitt Lymphoma Pathogenesis and Therapeutic Targets from Structural and Functional Genomics”. Nature. 490 (7418): 116–120. Bibcode:2012Natur.490..116S. doi:10.1038/nature11378. PMC 3609867. PMID 22885699.
3- Burkitt Lymphoma – Brittney S. Graham; David T. Lynch. – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538148/
4- An update on Burkitt lymphoma: a review of pathogenesis and multimodality imaging assessment of disease presentation, treatment response, and recurrence – PMCID: PMC6529494 – PMID: 31115699 – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6529494/
5- FDA approves rituximab plus chemotherapy for pediatric cancer indications – https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-rituximab-plus-chemotherapy-pediatric-cancer-indications

Cem Mersinli concluiu sua formação em software na Ege University em 2005. O setor de saúde e o marketing de serviços de saúde estão entre as áreas de especial interesse e especialização. Ela planeja compartilhar conteúdo atualizado em konsulasyon.net seguindo as revisões da literatura e estudos científicos na área da saúde.

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