O que é o linfoma de Burkitt? Como é tratado?

O linfoma de Burkitt é um linfoma não Hodgkin (NHL) de células B raro, mas altamente agressivo (crescimento rápido). Esta doença pode afetar a mandíbula, sistema nervoso central, intestino, rins, ovários ou outros órgãos. O linfoma de Burkitt pode se espalhar para o sistema nervoso central (SNC).

A translocação de um gene chamado MYC (um tipo de rearranjo) é uma característica do linfoma de Burkitt, e esse é um achado importante para o diagnóstico. O diagnóstico correto do linfoma de Burkitt é importante porque o linfoma de Burkitt e o DBBHL são tratados de maneira diferente. 

Tipos de linfoma de Burkitt

Linfoma endêmico de Burkitt

O linfoma endêmico de Burkitt ocorre frequentemente na África. Burkitt é o tipo mais comum de linfoma e geralmente é o tipo mais comum de câncer infantil. A incidência é aproximadamente 50 vezes maior no Equador, África e Nova Guiné, do que nos Estados Unidos. O local mais comum da doença endêmica é a mandíbula. O vírus Epstein-Barr (EBV) demonstrou ser devido à forma endêmica do linfoma de Burkitt.

Linfoma esporádico de Burkitt

O linfoma esporádico de Burkitt é visto em todo o mundo. Esse formulário, visto nos Estados Unidos e na Europa Ocidental, é responsável por menos de um por cento dos NHLs de células B em adultos; no entanto, representa 30% de todos os linfomas infantis. Um tumor abdominal é o local mais comum da doença.

Linfoma de Burkitt associado à deficiência imunológica

A diversidade do linfoma de Burkitt associada à imunodeficiência é mais comum em pessoas com vírus da imunodeficiência humana / síndrome da imunodeficiência adquirida (HIV / AIDS). Também pode ocorrer em pacientes que recebem medicamentos imunossupressores para prevenir a rejeição de órgãos após o transplante ou em pacientes com imunodeficiência.

Tratamento de linfoma de Burkitt

Como o linfoma de Burkitt é muito agressivo, o diagnóstico desta doença requer hospitalização imediata e tratamento imediato. No entanto, o linfoma de Burkitt é muito sensível aos esquemas quimioterápicos intensivos atualmente utilizados, e a taxa de cura dessa doença é extremamente alta.

As opções de tratamento são baseadas em risco baixo e alto. A combinação de substâncias usadas para doenças de baixo e alto risco é semelhante; no entanto, pacientes de alto risco recebem tratamento adicional. 

Os tratamentos utilizados para adultos são os seguintes;

  • Regime de EPOCH regulado por dose
  • Regime do Grupo B de Câncer e Leucemia (CALGB) 10002
  • Regime CODOX-M
  • Regime do HyperCVAD

Diferentes esquemas de quimioterapia combinada são usados ​​para tratar o linfoma de Burkitt em crianças e adolescentes. Pacientes jovens tendem a dar excelentes respostas à quimioterapia e têm taxas de cura particularmente altas.

Tratamentos sob revisão

Os ensaios clínicos em andamento estão investigando uma variedade de regimes de terapia combinada, incluindo novos agentes em combinação com os agentes acima mencionados. A combinação de brentuximabe vedotina (Adcetris) + rituximabe foi avaliada como um tratamento de primeira linha para pacientes com linfoma CD30 + e / ou EBV + em ensaios clínicos. 

Além disso, os seguintes agentes estão sendo investigados isoladamente ou em combinação em recidiva ou linfoma de burkitt refratário:

  • Alisertib (MLN8237)
  • Everolimus (Afinitor)
  • Lenalidomid (Revlimid)
  • Panobinostat (Farydak)
  • Vorinostat (Zolinza)

O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) no linfoma de Burkitt é visto como o risco mais importante de recaída. Portanto, medicamentos intratecais (líquido espinhal injetado) são adicionados ao tratamento nesses casos.

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