Policitemia Vera

A policitemia vera é um tipo raro de câncer no sangue em que a medula óssea produz muitos glóbulos vermelhos. Os glóbulos vermelhos transportam oxigênio em seu corpo.

Quando você tem muitos glóbulos vermelhos, seu sangue engrossa e flui mais lentamente. Os glóbulos vermelhos podem se reunir e formar um coágulo nos vasos sanguíneos.

Se não tratada, a policitemia vera pode levar a complicações com risco de vida. Um fluxo sanguíneo mais lento pode reduzir a quantidade de oxigênio que atinge seu coração, cérebro e outros órgãos vitais. Coágulos sanguíneos podem bloquear completamente o fluxo sanguíneo dentro de uma veia, causando derrame ou até morte. A policitemia vera prolongada pode causar mielofibrose ou leucemia, outro tipo de câncer no sangue , com cicatrizes na medula óssea .

Não há cura para a policitemia vera, mas você pode gerenciar a condição com vários tratamentos. O seu médico provavelmente reduzirá o suprimento sanguíneo de rotina e prescreverá medicamentos para ajudar a prevenir coágulos sanguíneos graves.

Sintomas de policitemia vera

A policitemia vera pode não apresentar sintomas há anos. Quando os sintomas começam, eles podem ser muito leves. Em muitos casos, isso pode ser notado durante um exame de sangue de rotina.

O reconhecimento precoce dos sintomas pode ajudá-lo a iniciar o tratamento e prevenir coágulos sanguíneos e complicações. Os sintomas comuns da policitemia vera incluem:

  • Cansaço
  • Coceira
  • Falta de ar enquanto está deitado
  • Dificuldade em focar
  • Perda de peso não planejada
  • Dor no abdômen
  • Sentindo-se facilmente, sentindo-se inchado
  • Visão turva ou dupla
  • Tontura
  • Fraqueza
  • Suor excessivo
  • Sangramento ou hematomas

À medida que a doença progride e seu sangue fica mais denso com mais glóbulos vermelhos, sintomas mais graves, como:

  • Sangramento intenso, mesmo com pequenos cortes
  • Articulações inchadas
  • Dor no osso
  • Cor avermelhada no rosto
  • Sangramento gengival
  • Sensação de queimação nas mãos ou nos pés

Outras condições também podem causar muitos desses sintomas, portanto, é fundamental obter um diagnóstico preciso do seu médico. 

Causas da policitemia vera e fatores de risco

A policitemia vera é mais comum em homens do que em mulheres. É mais provável que você obtenha um diagnóstico de policitemia vera após os 60 anos, mas pode começar em qualquer idade.

 Mutações (alterações) no gene JAK2 são a principal causa da doença. Este gene controla a produção de uma proteína que ajuda a produzir células sanguíneas. Aproximadamente 95% das pessoas com doença por policitemia vera apresentam esse tipo de mutação. Além disso, muito menos pode ser visto na mutação do gene TET2.

A mutação no gene JAK2 pode passar pela família. Mas, mais frequentemente, isso pode acontecer sem nenhuma conexão familiar. A pesquisa continua sobre a causa da mutação genética por trás do PV.

Se você tem policitemia vera, seu risco de desenvolver complicações graves depende da probabilidade de desenvolver um coágulo sanguíneo. Fatores que aumentam o risco de desenvolver um coágulo sanguíneo a partir da policitemia vera incluem:

  • Uma história de coágulos sanguíneos
  • Ter mais de 60 anos
  • Hipertensão
  • Diabetes
  • Fumar
  • Colesterol alto
  • Gravidez

Diagnóstico de policitemia vera

O seu médico fará primeiro um teste chamado hemograma completo. Um hemograma completo mede os seguintes fatores no seu sangue:

  • Número de glóbulos vermelhos
  • Número de glóbulos brancos
  • Contagem de plaquetas
  • A quantidade de hemoglobina (uma proteína que transporta oxigênio)
  • Porcentagem de área coberta por glóbulos vermelhos no sangue conhecido como hematócrito

Se você tiver policitemia vera, provavelmente terá mais do que o normal de hemácias e hemoglobina e um hematócrito anormalmente alto. Você também pode ter contagens anormais de plaquetas ou contagens de glóbulos brancos.

Se os resultados do seu hemograma completo forem anormais, o seu médico provavelmente verificará o seu sangue quanto à mutação JAK2. A maioria das pessoas com policitemia vera tem um resultado positivo para esse tipo de mutação.

Outro exame de sangue é o nível de eritropoietina. O nível de eritropoietina é principalmente baixo em termos de políticas.

Juntamente com outros exames de sangue, você provavelmente precisará de uma biópsia da medula óssea para confirmar o diagnóstico de policitemia vera.

Lembre-se de que se o seu médico disser que você tem policitemia vera, quanto mais cedo souber, mais cedo poderá iniciar o tratamento. E o tratamento reduz o risco de complicações do PV.

Tratamento da policitemia vera

A policitemia vera é uma condição crônica sem tratamento. No entanto, o tratamento pode ajudá-lo a gerenciar os sintomas e prevenir complicações. O seu médico irá recomendar um plano de tratamento com base no seu risco de desenvolver um coágulo sanguíneo.

Tratamento para pessoas de baixo risco

O tratamento típico para pessoas com baixo risco de coágulos sanguíneos envolve duas coisas: um procedimento chamado aspirina e flebotomia.

  • Baixa dose de aspirina: A aspirina afeta as plaquetas no sangue e reduz o risco de formação de coágulo sanguíneo.
  • Flebotomia: Usando uma agulha, seu médico retirará  uma pequena quantidade de sangue de uma de suas veias. Isso ajuda a reduzir sua contagem de glóbulos vermelhos. Você costuma fazer esse tratamento uma vez por semana e a cada poucos meses até que seu nível de hematócrito esteja quase normal.

Tratamento para pessoas de alto risco

Além de aspirina e flebotomia, pessoas com alto risco de coágulos sanguíneos podem exigir tratamento mais específico, como outros medicamentos. Estes podem incluir:

  • Hydroxyurea (Droxia, Hydrea): Este é um medicamento contra o câncer que impede o seu corpo de produzir muitos glóbulos vermelhos. Reduz o risco de coágulos sanguíneos.
  • Interferon alfa:  Este medicamento ajuda o sistema imunológico a combater células hiperativas da medula óssea, que fazem parte da policitemia vera. Também pode impedir que seu corpo produza muitos glóbulos vermelhos.
  • Bussulfano (Myleran): Este medicamento para câncer é aprovado para tratar leucemia. Pode ser utilizado no tratamento da policitemia vera.
  • Ruxolitinibe (Jakafi): Este é o único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration dos EUA para tratamento fotovoltaico. O seu médico pode prescrever este medicamento se você não puder tolerar a hidroxiureia ou a hidroxiureia não reduzir suficientemente o seu hemograma. O ruxolitinibe atua inibindo os glóbulos vermelhos e os fatores de crescimento responsáveis ​​pelo funcionamento do sistema imunológico.

Tratamentos de suporte

O seu médico também pode prescrever outros tratamentos para você. Algumas delas podem ajudar a aliviar a coceira, o que pode ser um problema permanente e desconfortável para muitas pessoas com policitemia vera. Esses tratamentos podem incluir:

  • Anti-histamínicos
  • Inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRS)
  • Fototerapia (tratamento com luz ultravioleta)

Prognóstico da policitemia vera

Seu prognóstico com policitemia vera depende em grande parte de você estar recebendo tratamento. O tratamento ajuda a reduzir o risco de complicações com risco de vida, como:

  • Mielofibrose: estágio avançado da PV que prejudica a medula óssea e pode expandir o fígado e o baço
  • Ataque cardíaco
  • Trombose venosa profunda (TVP)
  • acidente vascular cerebral isquêmico: acidente vascular cerebral causado pela perda de fluxo sanguíneo no cérebro
  • Embolia pulmonar: coagulação do sangue no pulmão
  • Morte hemorrágica: geralmente morte sem sangramento do estômago ou de outras partes do sistema digestivo
  • Hipertensão portal: aumento da pressão arterial no fígado pode levar à insuficiência hepática
  • Leucemia mielóide aguda (LMA): Um tipo específico de câncer de sangue que afeta os glóbulos brancos

Essas complicações da PV são possíveis mesmo com o tratamento, mas o risco é muito menor. Apenas cerca de 15% das pessoas com policitemia vera normalmente desenvolvem mielofibrose 15 anos após o diagnóstico. E menos de 10% geralmente desenvolve leucemia 20 anos após o diagnóstico. Em geral, as pessoas tratadas têm uma aparência muito melhor do que aquelas sem a doença.

Além disso, cuidar de si e de sua saúde geral pode reduzir o risco de coágulos sanguíneos. Também será útil parar de fumar, manter-se fisicamente ativo e gerenciar outras condições de saúde, como diabetes, pressão alta e doenças cardíacas.

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