Sarcoma Mieloide

O sarcoma mieloide é uma doença rara que pode ocorrer como tumor leucêmico extramedular isolado simultaneamente com leucemia mieloide aguda ou durante recidiva. Em outras palavras, o sarcoma mieloide representa a forma de massa de tecido da leucemia mieloide aguda que se desenvolve fora da medula óssea. O diagnóstico de sarcoma mieloide é equivalente ao diagnóstico de leucemia mieloide aguda.

Pode se desenvolver após doenças como sarcoma mieloide, síndrome mielodisplásica ou neoplasia mieloproliferativa. Isso significa transformação blástica de doenças.

O sarcoma mieloide consiste em blastos mieloides semelhantes à leucemia mieloide aguda. Esses blastos podem ser precursores granulocíticos imaturos, precursores monocíticos, precursores eritróides e até precursores megacariocíticos.

As áreas comuns de envolvimento do sarcoma mieloide são pele, nódulos linfáticos, sistema gastrointestinal, osso, tecido mole, testículo e peritônio. Aproximadamente 10% dos casos têm envolvimento múltiplo.

É ligeiramente mais comum em homens do que em mulheres. Pode ser observada em todas as faixas etárias, incluindo bebês e idosos. No entanto, a maioria dos diagnósticos tem mais de 40 anos. A idade média no diagnóstico é de 56 anos.

O sarcoma mieloide ocorre em aproximadamente 5% dos pacientes com leucemia mieloide aguda.

Diagnosticando sarcoma mieloide

É importante distinguir o sarcoma mieloide da infiltração de tecido causada por blastos leucêmicos em pacientes com leucemia mieloide aguda. Massas tumorais não ocorrem na infiltração de tecido causada por blastos, mas o sarcoma mieloide cria massas tumorais que apagam a estrutura subjacente.

Embora o sarcoma mieloide seja mais fácil de diagnosticar em um paciente com leucemia mieloide aguda previamente diagnosticada, o diagnóstico de sarcoma mieloide primário pode ser difícil para um patologista. Uma análise histórica do sarcoma mieloide primário encontrou uma taxa de diagnóstico incorreto de 75%. Linfoma de células grandes foi relatado como o diagnóstico incorreto mais comum neste estudo. Essa taxa tem melhorado com o uso de técnicas moleculares. Descobriu-se que é de aproximadamente 30% em estudos mais recentes. No entanto, ainda é uma taxa elevada.

O quadro clínico, a imagem radiológica e a biópsia de tecido são necessários para o diagnóstico de sarcoma mieloide.

A manifestação clínica do sarcoma mieloide depende de sua localização, e os sintomas presentes costumam ocorrer devido ao efeito do tumor ou disfunção orgânica por infiltração.

Como o sarcoma mieloide pode se desenvolver em qualquer parte do corpo, a imagem é um importante método diagnóstico e prognóstico. O sarcoma mieloide geralmente aparece como uma massa de tecido mole, portanto, a tomografia computadorizada costuma ser o método preferido. Como há uma grande variedade de diagnósticos diferenciais, a TC e a RNM costumam ser usadas para descartar hamartomas e abscessos. PET-CT também pode ser particularmente útil para monitorar a resposta e planejar a radioterapia. A ressonância magnética pode ser o método de imagem preferido quando o sarcoma mieloide se desenvolve no sistema nervoso central. 

Uma biópsia com agulha grossa deve ser realizada para confirmar o diagnóstico, pois tem resultados mais precisos em comparação com a punção aspirativa por agulha fina. Morfologicamente, o tumor exibe infiltração de células mieloides. O exame microscópico mostra a proliferação de células cancerosas, incluindo mieloblastos, monoblastos ou, com menos frequência, promielócitos. De acordo com a conclusão desta revisão, os sarcomas granulocíticos são subdivididos em sarcomas monoblásticos e mielomonocíticos.

O uso de métodos imunohistoquímicos aumentou significativamente a taxa de sucesso no diagnóstico. Os marcadores mais comuns para diferenciação mieloide por citometria de fluxo são CD13, CD33, CD117 e MPO, enquanto CD14, CD163 e CD11c são mais comuns na diferenciação monoblástica.

É usado em exames citogenéticos, no diagnóstico de sarcoma mieloide. A mutação mais comum descrita no sarcoma mieloide é o NPM1 mutado. A translocação mais comum descrita é t (8; 21). Inv (16) é uma translocação comum associada à doença extramedular na leucemia mieloide aguda, especialmente aquelas localizadas no abdome. Outras anormalidades descritas no sarcoma mieloide incluem t (9; 11), del (16q), t (8; 17), t (8; 16) e t (1; 11). Anormalidades nos cromossomos 4, 7, 8 ou 11 também foram relatadas.

Tratamento do sarcoma mieloide

Não há consenso sobre o tratamento do sarcoma mieloide, pois faltam estudos prospectivos randomizados. O regime de tratamento atualmente recomendado para pacientes que apresentam sarcoma mieloide isolado ou sarcoma mieloide primário que se apresenta concomitantemente com leucemia mieloide aguda são protocolos quimioterápicos convencionais do tipo leucemia mieloide aguda. Esses protocolos incluem altas doses e drogas de quimioterapia combinadas.

Além da quimioterapia, outras opções de tratamento para o sarcoma mieloide estão listadas abaixo.

  • Radioterapia
  • Cirúrgico
  • Terapias direcionadas
  • Transplante de células-tronco

Radioterapia

A radioterapia pode ser considerada no sarcoma mieloide isolado, em resposta insuficiente ao regime quimioterápico, recorrência após transplante de medula óssea e quando os sintomas requerem alívio rápido. O uso de um regime de 24 Gy em 12 frações pode ser recomendado para a maioria dos pacientes com sarcoma mieloide com controle excepcional da doença e pouca morbidade.

Cirúrgico 

Embora a cirurgia não desempenhe um papel importante em pacientes com sarcoma mieloide sintomático, a excisão ou redução pode ser considerada antes do início da quimioterapia. Quando o diagnóstico é difícil de alcançar e uma biópsia excisional é necessária, a cirurgia assume um lugar maior. Abordagens cirúrgicas agressivas não devem ser adotadas em pacientes com sarcoma mieloide. Porque mesmo quando o sarcoma mieloide é isolado, ele faz parte de uma doença sistêmica que responde principalmente à quimioterapia sistêmica.

Terapias direcionadas

A capacidade de identificar pacientes específicos que poderiam se beneficiar de terapias direcionadas a moléculas é uma grande promessa nesta era emergente da medicina personalizada. Descobertas recentes de mutações genéticas em diferentes subtipos de leucemia mielóide aguda forneceram oportunidades adicionais para terapêutica direcionada. Novos agentes, incluindo análogos de nucleosídeos, inibidores de FLT3, inibidores de farnesil-transferase, inibidores de histona desacetilase e inibidores de DNA metiltransferase, estão atualmente sendo testados para terapia de LMA e também podem mudar as opções de tratamento e prognóstico em diferentes subgrupos de pacientes com EM.

Transplante de células-tronco

Embora não existam estudos prospectivos avaliando o papel do transplante de medula óssea na síndrome mieloide isolada, alguns estudos retrospectivos mostram bons resultados e até encorajam os pacientes a considerar o transplante de medula óssea alogênico após a indução da remissão inicial. A recuperação e a sobrevida em longo prazo parecem ser maiores em pacientes submetidos a transplante de medula óssea alogênico ou autólogo.

Prognóstico de sarcoma mieloide

Como o sarcoma mieloide é uma doença muito rara, não há grandes estudos analisando fatores prognósticos. Em pacientes com leucemia mieloide aguda, a presença de sarcoma mieloide é considerada um fator de prognóstico negativo. Em um estudo, enquanto a taxa de remissão completa foi de 50% em pacientes com leucemia mieloide aguda apresentando sarcoma mieloide, foi detectada como 92% em pacientes sem sarcoma mieloide. O prognóstico é melhor no caso de cloroma primário isolado.

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